隆突性皮肤纤维肉瘤的高频超声表现分析

陈开良，吴文婷

1. 海南医学院第一附属医院超声科，海南 海口 570102；

2. 海南医学院第一附属医院病理科，海南 海口 570102

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberan，DFSP）是一种少见的起源于真皮的皮肤恶性肿瘤，可累及皮下软组织及肌层。主要发生在躯干及四肢近端，临床上具有局部浸润性生长、手术切除后易复发等特点。由于肿瘤位置表浅，高频超声较容易对病灶进行探查评估，并作出初步诊断。本研究总结分析DFSP的声像图表现特点，为临床诊断和治疗提供依据。

1 资料和方法

1.1 一般资料

选取2007年5月—2019年12月于海南医学院第一附属医院经手术后病理学检查证实的DFSP患者59例。其中，男性35例，女24例，年龄1～68岁，平均年龄（39.37±15.59）岁；＜20岁5例，20～50岁42例，＞50岁12例。病程6个月～42年。51例肿块表面呈暗红、紫红、暗紫色（图1），8例呈正常肤色；40例隆起于皮肤表面，19例未见明显隆起于皮肤。患者术前均行超声检查。

图1 DFSP的外观

1.2 仪器与方法

采用美国GE公司的Logiq E9、德国Siemens公司的Acuson S2000、荷兰Philips公司的HD11彩色多普勒超声诊断仪，线阵探头频率为5～12 MHz或9～15 MHz。通过纵、横、斜多切面观察并记录病灶位置、边界、形态、大小、纵横比、内部回声、后方回声、周边及内部血流信号、是否存在淋巴结转移等。采用Adler半定量法对血流信号进行分级［1］：0级，未见血流信号；Ⅰ级，少量、星点状血流或1支血管；Ⅱ级，较丰富血流，短棒状或条状血流2～3支；Ⅲ级：丰富血流，可见4支或以上血管向病灶内延伸，或交织成网。

2 结 果

2.1 一般特点

59例患者中，发生于躯干34例（胸壁5例，乳房4例，腹壁9例，背部9例，腹股沟7例），四肢19例（上肢13例，下肢6例），头部6例（头皮3例，面部2例，额部1例）。单发56例，2例2个病灶，1例3个病灶。6例为复发患者，最多复发4次。1例肺部转移。

2.2 声像图表现

59例DFSP中，50例位于皮肤及皮下层，9例位于皮下层，与皮肤层不关联。44例边界清晰，15例边界不清。40例形态规则，19例形态不规则。肿块最大径0.5～10.0 cm，纵横比均＜1。39例后方回声增强，20例后方回声无改变。12例内回声均匀，47例内回声不均。15例内部回声呈低回声背景下，见散在点状和/或短线状高回声（图2A）；25例内部回声呈低回声背景下，见片状和/或裂隙状高回声（图2B）；16例内部呈低-弱回声（图2C）；3例内部呈高回声。血流Adler分级：0级1例，Ⅰ级8例，Ⅱ级25例（图3A），Ⅲ级25例（图3B）。所有患者均未见液化、钙化及淋巴结转移。

图2 DFSP的二维超声声像图

图3 DFSP彩色多普勒血流显像

3 讨 论

DFSP是一种罕见的恶性间质瘤，多发生于躯干、近端四肢以及头颈部区域［2］，可发生于任何年龄，本组患者以20～50岁最常见（42/59，71.2%），男性略多于女性。尽管DFSP有一定的局部侵蚀能力，但很少发生转移，表现为惰性行为［3］，而当发生转移时，常累及肺脏和淋巴结等［4］。该病发病可能与单纯外伤或手术［5］、烧伤［6］、放射性皮炎［7］及疫苗接种［8］相关。

DFSP通常临床表现为无痛、质硬结节，外观常见为紫红色，少数病灶表现为正常肤色，本组患者中，病灶呈正常肤色为13.6%。DFSP大多数病史较长，可能会被误诊为良性病变，本组患者中，病史最长达42年。病变通常发生于真皮及皮下（84.7%，50/59），少数与皮肤不相关（15.3%，9/59）。DFSP可表现为斑块、小的孤立性肿物、成簇的结节、直径几厘米乃至超过20 cm的肿瘤［9］。在本组患者中，大部分病灶隆起于皮肤表面（67.8%，40/59），有研究［10］表明，病灶平均可在7.6年内不隆突。

DFSP的治疗主要是通过手术切除。因肿瘤呈弥漫性浸润真皮及皮下组织，所以手术过程需广泛切除以防止复发，而肿瘤一旦完全切除预后极好［11-12］。有文献［9］报道，DFSP手术后复发率较高，可达43.5%，而本组患者中复发率只有10.2%（6/59），其中1例，复发4次。复发的患者在临床上有时会被误诊为瘢痕疙瘩［13］。

组织学上，DFSP是真皮和皮下组织的浸润性软组织肿瘤。DFSP由细长的梭形细胞组成，呈席纹状或车辐状排列。免疫组织化学结果显示CD34（+），SMA（-）、S-100（-）、Desmin（-）［14］。

通过对本组DFSP的声像图分析，可以从以下几个方面总结特征。① 位置，发生于躯干最常见（55.9%，33/59），其次为四肢（30.5%，18/59），最后是头颈部（10.2%，6/59），大部分病灶与皮肤层关系密切，极少数与皮肤不相关。② 大小，差别悬殊，本组患者最小约0.5 cm，最大约10.5 cm。③ 边界，虽然病灶呈浸润性生长，但大部分病灶边界清晰（74.6%，44/59）。④ 形态，病灶形态往往呈规则状，少部分略呈分叶状。本组患者所有病灶纵横比均＜1，表示病灶呈水平生长，所以常被误诊为良性病灶。⑤ 回声，大部分病灶内回声不均匀，声像图主要有3种表现（第一，病灶内部回声呈不均质低-弱回声；第二，低回声背景下，见散在点状和/或短线状高回声；第三，低回声背景下，见片状和/或裂隙状高回声）；病理学上，肿瘤细胞表现为低回声，纤维组织表现为高回声［15］，二者相间排列时，病灶内就会出现在低回声背景下，见各种形状高回声镶嵌的特征性声像图表现。⑥ 后方回声，病灶的后方回声增强与否，取决于病灶内部的纤维成分的含量。纤维成分越多，后方回声增强不明显；纤维成分越少，后方回声增强明显。⑦ 血流，大部分病灶血供丰富，以Ⅱ级、Ⅲ级为主。⑧ 淋巴结转移，本组患者无一例淋巴结转移。

超声检查中，DFSP需与表皮样囊肿、脂肪瘤、真皮纤维瘤、钙化上皮瘤等进行鉴别诊断。① 表皮样囊肿，边界清晰的圆形或椭圆形低回声结节，典型者内部回声不均，可见散在无-低回声裂隙，或“洋葱皮”样改变。通常内部无血流信号。② 脂肪瘤，最常见的软组织肿瘤，常见于皮下脂肪层，典型者病灶内可见平行分布条纹状细带状高回声，一般无血流信号。③ 真皮纤维瘤，发生于皮肤，声像图上因是否伴有出血或含铁血黄素沉着，而出现不同的内部回声，呈混合回声或较高回声，病灶内血流信号稀少。④ 钙化上皮瘤，又称毛母质瘤，多为椭圆形，位于皮肤下，与皮肤关系密切，典型者病灶内部呈低回声，边界清，可见钙化岛或宽大弧形钙化，多数病灶内可见较丰富血流。

综上所述，DFSP具有一定的特征性声像图表现，对于与皮肤关系密切，内回声不均，在低回声的背景下见各种形状高回声镶嵌，血供丰富的病灶，需要考虑DFSP的可能；此外，高频超声可对病灶进行准确定位，显示病灶与周边组织的关系，并能动态观察、反复实施操作，为临床提供有价值的诊断信息。