从血运失常论治多发性肌炎和皮肌炎合并间质性肺疾病

2021-01-06李燕村李洋

世界最新医学信息文摘 2021年52期

李燕村，李洋

(1.山东中医药大学，山东济南 250355；2.山东省第二人民医院，山东济南 250022)

0 引言

多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis，PM and dermatomyositis，DM)为一种特发性横纹肌的弥漫性、非化脓性、炎症性和退化性疾病，临床特点为肌肉的无力及萎缩，DM则伴有皮肤损害，本病可累及人体多个器官和系统，其中PM/DM相关性间质性肺疾病约为40%[1]。目前临床治疗上糖皮质激素和免疫抑制剂仍是主要治疗方法，但此类药物的应用可导致部分患者疾病无缓解、出现不良反应，甚至有引起严重感染、影响肝肾功能、继发肿瘤等风险。近年来出现了生物制剂、注射免疫蛋白G、造血干细胞移植等新兴治疗方法，但其多价格昂贵，且相对缺少有效性、安全性的高质量研究[2]。

而随着对该病研究深入，临床配合应用中医药治疗本病得到了较好的临床疗效。根据PM/DM的临床表现，中医学多将其归属为“皮痹”“肌痹”范畴[3]。《素问·痹论》言“皮痹不已，复感于邪，内舍于肺”，肺与皮毛内外相合，皮之病变循经络腠理内传于肺，导致肺络痹阻，最终肺叶枯萎，即间质性肺病生成[4]。在整个病变过程中，血运的失常贯穿始终，一方面为该病的临床表现，如紫红皮疹、色素沉着、血沉加快等与血热、血瘀等密切相关；另一方面则与“肺为血脏”[5]——肺在血液生成、运行中的重要作用密不可分。而瘀血是重要的病理产物，在疾病早期即已生成，中后期则发挥重要作用[6]，影响周身气血津液代谢，故调血、化瘀法应在疾病全程辨证应用，以达到更好的治疗效果。

1 多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病中医病机分析

1.1 血运失常贯穿疾病始终

在本病病情进展过程中，血运失常贯穿疾病始终。患者临床症状表现出肌肉的胀痛、萎缩，皮肤则出现特征性的眼眶周围向阳性紫红斑、关节伸面的红斑、暴露部位皮疹色素沉着、皮肤粗糙脱屑等，实验室检查患者多见红细胞沉降率增快、血清铁蛋白水平升高[7]，皆为血瘀证的体现。PM/DM的产生，初起多为热壅血瘀[8]，继而循经犯肺，灼伤肺之津血最终导致瘀阻肺络，后期则伴有气血虚损。在整个过程中产生血热、血瘀、血燥、血虚等多种血运失常表现。

1.2 “肺为血脏”与血瘀形成

对于间质性肺疾病一病，瘀是疾病发生发展的重要因素[9]。肺主一身之气，气运则血行，气滞则血瘀，肺主气、治节功能失常可使得瘀血形成。同时“肺为血脏”，关乎血液的生成，现代研究亦发现肺有强大的生血功能[10]。脾气散精归于肺，“上注于肺脉，乃化而为血”，继而通过肺之布散之功，将血输布于周身[11]。肺朝百脉，血运丰富，亦为瘀血的形成提供物质基础。

另一方面，肺主气藏津，通调水道，功能失常则亦导致津液停聚。痰饮与瘀血产生后，两者同为阴邪，势必相互影响，如朱丹溪所言“既可因痰生瘀，亦可因瘀生痰，形成痰瘀同病”。

1.3 瘀血为重要的病理因素

血瘀为离经之血无法及时消散，积聚于某处，或为一种血流滞涩的状态，即血积而不行之意[12]。而血热、气滞、气虚、痰浊等皆可导致瘀血生成，瘀血自身亦是导致血运不畅的重要原因。

在疾病早期，多由于患者素体阴虚阳亢，或内有脏腑蕴热，加之外热之邪内外相引而发，故早期多为血热灼津而瘀，同时热迫血行可致血溢脉外而瘀，病机为热壅血瘀，肺失宣降，主要病位在皮毛腠理之间，主要表现为肌肉肿痛、皮肤产生紫红斑点、皮疹。瘀则阻气，热则伤气，到中期可出现痰瘀互结，肺气痹阻、肺热叶焦，瘀血进一步加重，伴有痰浊生成，肺部症状逐渐明显，出现咳嗽痰喘、胸闷气短的症状，如《医学入门》所言“痰血碍气，所以动则喘息”。随疾病进展，到后期则转化为以正虚血瘀为主要表现，气血亏虚无法濡养机体，由痹至痿，同时影响到其他脏腑如脾、心、肾的功能，出现肌肉萎缩、无力，皮肤焦枯，肺部症状进一步加重，出现呼吸困难、口唇紫绀等表现，肺内纤维化形成，可呈蜂窝状改变，出现严重限制性通气功能障碍[13]。

2 临床治疗

根据本病血运失常主要病机及瘀血的重要病理因素，调血化瘀法体现在病程的各个阶段。

在疾病初期，病机侧重于肺热、血热而瘀，应重视凉血活血，清泻肺热[14]。中期病机侧重气滞、痰浊而瘀，应重视行气活血、化痰利水。后期正虚明显，则应以益气养血化瘀为主，同时注意调补脾肾。

在疾病过程中对于阴虚火旺者，应注意滋养阴液，同时由于激素属于“纯阳”之品[15]，应用养阴之品可防止“壮火散气”，减轻其副作用；有出血倾向者，可酌加适量凉血止血之品，但不可应用收敛之剂，以防热邪留恋、血瘀不化。而由于本病患者常出现光敏感的情况，应注意避光防晒，以免病情加重[16]。

但由于本病中医领域讨论相对匮乏，可在治疗PM/DM以及间质性肺疾病的有关讨论上找到本病辨治在活血调血上的共通之处。如临床治疗PM/DM上，周翠英等[17]认为及时给予凉血化瘀、活血解毒、通络利湿之法，可阻断本病“瘀毒”生成；王会仍[18]认为本病治疗当益气养阴润燥、清热化痰活血；李学增等[19]认为本病治法不离活血解毒、调节免疫。而在临床治疗间质性肺疾病中，王立娟[20]发现活血化瘀类药物延缓肺纤维化生成、改善临床症状的作用；崔云[21]认为应灵活运用补血、活血、凉血、止血等方法，可达到防治本病的目的。