上半规管裂综合征的诊断和治疗

胡民强 汪芹 刘伟 伍伟景

湖南省株洲市中心医院（株洲412000）

上半规管裂综合征(Superior Semicircular Canal Dehiscence Syndrome,SSCDS)在1998年由Minor[1]等首次报道。患者表现为受强声或内耳迷路压力变化后产生眩晕。上半规管覆盖的骨质缺如可产生“可活动的第三窗”，而第一窗、第二窗分别是内耳的圆窗及卵圆窗。当患者暴露在强声及作Valsava运动等引起的内耳压力改变，从而使弓状隆起处即上半规管骨质缺如处第三窗摆动产生上半规管内淋巴位移，而内淋巴位移引起上半规管壶腹的毛细胞运动，同时第三窗可降低耳蜗前庭阶的骨导的阻抗，使骨导增强，产生自听声敏感。由于该病的前庭及听力症状、体征有较多变异，有部分症状与其他的耳科疾病有重叠，本文对SSCDS的病因、临床症状、诊断及治疗策略等进行综述，以期提高对该病的诊疗能力。

1 病因

SSCDS由上半规管裂所致，单侧估计患病率在0.4%-0.7%之间，双侧目前尚不清楚[2]。SSCD发生率在成人约为0.7%-9%，在大于3岁的儿童约10.7%[3]。SSCD发生原因尚不十分清楚且尚有争论，先天及后天因素均有人提出。SSCDS是一组无法用感染来解释的以眩晕为特征性表现的疾病[4]。因强声刺激诱发眩晕与眼震，称为Tullio现象[5]。在发育过程中，从出生到3岁，半规管从透明的结构发育成三层固有的结构，在胎儿期的上半规管明显地突出在中颅窝，而出生后到了成年，半规管突出于颅中窝的部分慢慢回缩，在这个过程中如果骨迷路尚未完全骨化，而膜迷路与硬脑膜粘连，将导致上半规管骨裂[6]。耳蜗发育过程中原始听泡的位置不正常以及形成上半规管的顶部覆盖的间叶细胞迁移受阻，可导致上半规管骨裂[7]。早在2015年，Schutt等[8]报道在SSCD的病人中有较高比例的睡眠呼吸暂停、高体重指数及天盖缺损的发生率，提示颅内压升高可能与上半规管裂的形成有关。2017年，学者们通过回顾性分析发现SSCD与颞骨体积和密度的降低有关[9]。同年，Sood[10]等对80位患者进行回顾性研究发现SSCD、上半规管变薄的患病率随着年龄的增长而增加，原因可能与年龄增长机体脱钙、骨质疏松有关。比较同年的这两篇报告发现，虽然研究者的研究结论表达不同，但两者结论可能互相支持，颞骨体积与密度降低是否与年龄增长机体脱钙有关，有待进一步研究。然而，在2018年，Kuo等[11]进行的一项回顾性试验研究指出特发性颅内高压和SSCD之间并没有明显关联。2019年，学者们[12]研究发现SSCD与乳突脑膨出、脑脊液耳漏显著相关。研究者们报道中不同的发现可能与研究量本大小等因素有关，有待未来进一步前瞻性研究。Tikka[13]等最近通过回顾性病例对照研究发现SSCD患者中乳突气化更好，并指出颞骨气化与SSCD之间存在直接联系。总之，上半规管在后天发育过程中无骨化或骨化不充分，或者后天小的创伤、感染、炎症、脑脊液压力变化、机体脱钙均可能引起上半规管裂。

2 临床表现

SSCDS临床表现较多，有部分症状与其他的耳科疾病有重叠。病人主要表现为前庭和听觉症状，前庭症状包括Tullio现象和因耳道内压力或颅内压改变诱发的眩晕（Hennebert征），其眩晕伴随的眼震是扭转的，与上半规管空间位置一致[14]。临床上梅尼埃病、良性阵发性位置性眩晕、外淋巴瘘等疾病均可伴有眼震，梅尼埃病发作期可表现为初向患侧继而向健侧的水平或旋转水平性自发性眼震，或位置性眼震，恢复期眼震转向患侧；外淋巴瘘的眼震表现为多方向位置性眼震，但耳石复位无效，这可以使SSCDS与梅尼埃病、良性阵发性位置性眩晕、外淋巴瘘鉴别。SSCDS患者听觉症状包括听觉过敏、自听过强、传导性耳聋、耳闷胀感、搏动性耳鸣[15-17]。约1/4的病人诉眼球或身体运动时，可听见“嗖嗖”声，骨导自听过强包括自己讲话的声音、转颈的声音、咀嚼、脚触碰地面的声音，与咽鼓管异常开放不同，SSCD患者对自己的呼吸声无自听过强[18]。Naert[19]等回顾性研究了431例患者，发现SSCDS患者有22种常见症状，其中最常见的五种症状是自发性眩晕、声音诱发眩晕、自声过强、听力丧失和压力性眩晕。

3 诊断

SSCDS目前尚无明确的诊断和治疗指南[20]。SSCDS应与咽鼓管功能障碍、耳硬化、外淋巴瘘、迷路炎、梅尼埃病、突发性耳聋、前庭神经炎、良性阵发性位置性眩晕、听神经瘤等疾病鉴别，正确的诊断依赖于与疾病相符的症状、体征、听力学检查、前庭功能检查、影像学证实。

3.1 体查及诱发试验

当遇到眩晕伴听觉症状的患者，可以进行体查初步做出鉴别诊断，诱发眼震即是简便的方法。SSCDS患者在接受强声刺激，或者在按压耳屏增加外耳道的压力、按压颈静脉、Valsava呼吸增加颅内压等情况下均可诱发出垂直伴扭转的眼震[21,22]。

3.2 听力学检查

SSCDS临床听力表现多样，听力损失可能是传导性、感音神经性或混合性,通常以低频伴气骨差为特征，骨传导阈值可低于0 dB[23]。听力水平由于活动的第三窗出现，裂纹产生的骨传导声音的敏感性增加，骨导阈值降低，通过裂纹的声波能量耗散而导致气导阈值升高，从而产生气骨导差[24]。SSCDS患者出现传导性听力下降时，应与耳硬化症区别，当声发射存在，颈前庭诱发肌源性电位阈值降低，眼前庭诱发肌源性电位阈振幅增加提示SSCDS[25]。即使患者的前庭症状比听力症状更加明显，但仍可能有一定程度的听力损失,术前的听力学检查有重要参考意义，在SSCD修复后，后期随诊，气骨导差可能正常或明显改善[26]。

3.3 耳蜗电图（ECoG）

研究发现SSCDS患者ECoG显示SP/AP比值升高明显，而SSCD修补术后，SP/AP值趋于正常[27,28]。但是EcoG对于SSCDS并不具有特异性，在其他的内耳疾病如梅尼埃病、外淋巴瘘也会出现耳蜗电图的异常，因此ECoG在诊断SSCDS患者时可以作为一个参考。

3.4 前庭诱发性肌源性电位（Vestibular Evoked Myogenic Potentials,VEMPs）

VEMPs是通过刺激微纹区的Ⅰ型毛细胞所产生的一种肌源性反应,主要反映球囊、椭圆囊、前庭颈、前庭眼反射通路的功能及完整性[29]。VEMPs包括颈VEMP（cervical VEMP，c-VEMP）和眼VEMP（ocular VEMP，o-VEMP）是较敏感筛选SSCDS的指标。SSCD患者c-VEMP和o-VEMP阈值降低、振幅增大[30]。2017年，Hunter[31]等研究报告cVEMP阈值和oVEMP振幅每个测试都依赖于许多因素和所使用的测试参数，对于cVEMP阈值，在临床等效值≤85dB标准化听力水平（nHL）阈值下，敏感性和特异性分别为97.3%和31.3%；在≤70 dBnHL时，敏感性和特异性分别为73.0%和94.0%，对于oVEMP振幅>12.0µV，灵敏度和特异性分别为78.6%和81.7%，可见其可做为CT检查前的一个实用的筛选检查。2019年，Verrecchia[32]等进行的前瞻性报道中指出气导oVEMP振幅参数对SSCDS具有良好的敏感性和特异性。同年，Dlugaiczyk[33]等在豚鼠中建立SSCD动物模型为研究眼球震颤和VEMP振幅提供了神经生理学基础。Noij[34]等认为高频VEMP是诊断筛查SSCD的金标准。

3.5 影像学

SSCDS首次被报道后，引起耳鼻咽喉科医生的广泛关注，CT扫描不仅可以比较清晰显示颞骨结构，尚可以显示其中异常软组织阴影，已成为公认诊断SSCD的标准。早在2016年，Inal[35]等认为MRI或CT方法不应作为检测SSCD的“金标准”，因不同病例其特点不同，导致影像学结果不同，对临床上怀疑存在SSCD，首先MRI，因对患者不会产生辐射。Duman I[36]等并不否认CT作为诊断SSCD的首选，认为CT在术前评估和术后随访中起重要作用，但常规颞骨CT有一定假阳性和假阴性，重组图像，如创建Pöschl平面可以显著提高SSCD诊断。2019年，研究发现尸体显示0.5%的标本上半规管开裂，1.4%的标本接近开裂，颞骨CT的影像学研究报告影像学上的裂口率在3.0%-9.0%之间，这提示CT可能会对上半规管裂的判断偏高[37]。薄层高分辨CT，特别是冠扫及上半规管平面的斜扫，可进一步确诊SSCDS，然而HRCT有可能产生假阳性结果，如果上半规管顶部的厚度比影像层厚要薄或者骨质疏松的病人亦可以出现假阳性[18]。杨仕明[38]等报告数字容积扫描（Digital Volume Tomography,DVT）在诊断SSCDS及颅底微小病变方面具有较大价值。

4 治疗

SSCDS治疗目前尚无明确指南，保守治疗主要包括避免诱发刺激、前庭康复、药物治疗和助听器[20]等。对于不同症状可以予以对症治疗，如前庭镇静，抑制前庭功能，减轻眩晕；还可以改善内耳循环、止呕吐等。文献中大部分患者并未接受手术治疗。对于无法忍受、症状顽固的病人可以采用手术治疗。颅中窝开颅术是最经典的术式，其他手术径路包括经乳突、经外耳道和耳内径路。手术方式包括上半规管堵塞术、上半规管重建术、上半规管盖帽术、圆窗封堵术。

4.1 上半规管堵塞术

最初文献报道SSCD手术修复是经颅中窝硬膜外暴露上半规管顶部的裂口，用筋膜堵塞[1]。随后国外学者相继报道使用骨蜡、骨粉和颞肌筋膜等填塞上半规管的病例，效果不一。2019年，Kwok[39]等通过建立沙土鼠模型，进行不同材料堵塞上半规管裂术后比较，发现特氟隆或自体骨术后不良反应明显较骨蜡，肌肉、脂肪少。考虑到颞骨薄层CT有假阳性可能，经颅中窝入路可以直视下探查和确认裂口，但经乳突入路相比颅中窝入路创伤小，并可直接获取颞肌筋膜和骨粉堵塞。对于颞骨气化良好的病人，经乳突入路是一种相对安全有效的替代颅中窝入路的方法，可以减少颞叶回缩[40]。尽管如此，经乳突入路视野相对颅中窝入路要更受限，无法直视半规管裂口，对于颞骨气化不良，硬脑膜低位的患者不推荐经乳突径路。近年随着医学技术的显著发展，以及外科医生的手术技巧的不断进步，内镜已成为SSCD修补一种趋势。早在2016，Cheng Y[41]等认为显微镜下的颅中窝入路能较好地显示侧颅底，但显微镜下观察SSCD受限，相反内镜显示侧颅底和SSCD视图清晰，并报道了成功经颅中窝利用内镜辅助修补SSCD的病例。Creighton[42]等最近报道了1例内镜下经乳突入路用筋膜和骨粉填塞半规管裂的病例，术后病人恢复良好。

4.2 上半规管重建和盖帽术

上半规管重建包括使用骨移植物或软骨来覆盖裂口而不堵塞半规管，封盖术是对羟基磷灰石骨水泥修补术的一种改进[3]。上半规管的重建或盖帽术亦可以通过颅中窝或乳突径路，各有优势和局限性。研究分析，采用自体骨皮质行上半规管重建术，部分SSCDS术后复发的病人，术后证实存在骨移植物的吸收，学者们认为用骨移植物行上半规管重建有较高的再吸收风险，考虑到移植物的吸收或移位，建议在临床上用有机硅弹性体替代骨，可以减少炎症、粘连和对内耳的风险[43]。Carter等[44]在2014年报道了5例经改良颅中窝开颅后使用硬性内窥镜辅助入颅提供内侧颅底视野以骨瓣覆盖半规管裂口的成功病例，同时文献总结指出30度硬性内窥镜通过微创颅中窝开颅术显示弓状隆起缺损的效果良好。这种经改良颅中窝入路配合耳内镜技术，一方面避免了传统颅中窝开颅术所带来的较大的创伤，同时也避免了无法直视裂口的缺点。

4.3 圆窗加固术

圆窗加固术可以通过经外耳道或耳内路径，打开鼓膜可以直接到达圆窗膜，用软组织如筋膜、软骨膜、肌肉等软组织，轻柔地填满圆窗龛，保护好圆窗膜，周围粘膜搔刮。2013年，Nikkar-Esfahani等[45]认为原发症状是骨导听觉过敏的SSCDS比较适合圆窗加固，圆窗或卵圆窗加固术均可减轻症状，并报道了2例成功经外耳道径路行圆窗加固术的病例，术后患者症状改善，未见明显Tullio现象。同年，临床研究发现圆窗加固术较上半规管堵塞或上半规管重建容易复发，因为修复的效果会随着闭塞组织的萎缩而下降[46]。2018年，学者们对14例上半规管裂病例进行回顾分析，发现圆窗加固术术后症状改善并不明显，不建议其作为首选[47]。

总之，SSCDS在临床中并不多见，临床表现并不典型，给临床诊断及治疗常带来难度，需要耳鼻喉医生有丰富的临床经验。当在门诊遇到强声刺激诱发的眩晕或耳道内压力或颅内压改变诱发的眩晕及无法解释的听觉过敏、耳鸣、听力丧失等症状，我们应该高度怀疑是否是SSCDS，结合症状、体征、听力学检查、前庭功能检查、影像学检查来提高我们的诊疗效果。