儿童可逆性胼胝体压部病变综合征（RESLES）分析

杨薇斯

（广东省东莞市中山大学附属东华医院儿科，广东 东莞 523110）

可逆性胼胝体压部病变综合征（RESLES）患者临床表现为脑炎或脑病的症状，影像学检查发现胼胝体压部可逆性的病变[1]。本病在成人及儿童均可发病，但临床较少被关注，国外有关于儿童的相关报道，国内亦曾有关于该病的一些病例报道，但多以成人为主[2]。我院近期收治该病例患儿1例，现结合该患儿病史、临床影像等表现进行分析，进一步描述关于儿童RESLES的特点。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2018年10月～2019年10月在中山大学附属东华医院儿科诊断为RESLES的患儿1例。参照2012年Hoshino等提出的诊断标准。其性别男，年龄1岁8月，经住院治疗后临床症状及影像学均明显好转，3个月后复发再次住院治疗后门诊随访未复发。

1.2 方法

完善血常规、电解质、肝、肾功能、血清病毒学、细菌学、支原体检查，完善脑脊液常规、生化、病毒学以及自身免疫性脑炎抗体等相关实验室检查。完善心电图、24 h动态脑电图、头颅MRI平扫及增强。回顾患儿病史、实验室及影像学检查结果，结合相关文献进行分析。

2 结 果

2.1 临床特点

患儿入院前1天开始无明显诱因出现抽搐，共10余次，每次持续约半分钟后自行缓解，抽搐间期神志识恢复正常。抽搐后偶有呕吐，颅脑CT未见异常。发病半月前曾注射乙脑疫苗，入院后患儿仍有反复抽搐发作。入院后实验室检查：电解质检测均正常、血常规正常。脑脊液常规：脑脊液有核细胞数：24（x10^6/L），脑脊液中性粒细胞：17%，脑脊液淋巴细胞83%；脑脊液生化、涂片、单纯疱疹、TB-DNA、细菌培养均正常；血CRP、大便常规正常。24小时脑电图：背景活动：清醒状态时各导联以低中幅4.5～6Hzθ波为基本节律，少量散在低中幅3.5～4Hz慢波，少量低波幅14～25Hzβ波，未见发作样放电。

2.2 影像学检查

颅脑MRI+DWI：双侧半卵圆中心、放射冠区、胼胝体膝部、压部隐约见等T1稍长T2信号；DWI呈高信号，ADC图呈低信号，余两侧大脑半球、小脑、脑干实质形态、结构、信号未见异常，双侧半卵圆中心、放射冠区、胼胝体膝部、压部脑白质病变。入院后予镇静止惊对症治疗，患儿抽搐缓解，好转出院，随访期间未发生抽搐。该患儿3个月后再次因“呕吐2天，抽搐3次”入院。实验室检查中血常规示：白细胞总数：13.40(G/L)、血红蛋白：117.00(g/L)、血小板总数：422.00(G/L)，中性粒细胞总数：10.29(G/L)、淋巴细胞总数：2.36(G/L)；大便常规正常；呼吸道病原体抗体检测示：嗜肺军团菌1型抗体、肺炎支原体抗体：阳性(+)；血生化、免疫球蛋白、CRP正常；脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液支原体荧光定量、脑脊液单纯疱疹抗体均未见异常。脑MRI+DWI示：双侧半卵圆中心、侧脑室旁、胼胝体多发异常信号，性质待定，可逆性胼胝体压部脑病待排，考虑诊断为RESLES。

2.3 治疗及预后

先后予患儿维生素B1、维生素B6营养脑细胞等治疗后，患儿未再抽搐，好转出院。患儿于3月后复查颅脑磁共振提示：脑实质内未见异常信号，DWI未见异常信号，脑室系统，脑池、脑沟未见异常增宽、变窄及信号异常；与前次MRI比较，基本吸收。

3 讨 论

RESLES对于儿科领域来说是一个较新的概念，目前临床研究发现RESLES患者的病因主要包括[3]：（1）癫痫及其相关43.36%：常见使用抗癫痫药物的患者；（2）感染相关33.63%：主要以病毒为主，包括轮状病毒、流感病毒、脑炎病毒等；（3）代谢相关5.31%：如低血糖、高血钠；（4）高原性脑水肿7.80%；（5）其他原因10.62%：如川崎病。颅脑MRI是本病诊断的重要手段，表现为胼胝体压部DWI高信号，稍长T1，长T2信号，除胼胝体压部受累外还包括胼胝体压部+膝部、胼胝体压部+半卵圆中心、胼胝体压部+膝部+体部+半卵圆中心、胼胝体压部+额叶白质、胼胝体压部+膝部+半卵圆中心+侧脑室后角白质等。孤立性胼胝体压部病灶（RESLES～1型）与除胼胝体压部外累及皮质下白质病变（RESLES～2型）被认为是RESLES演变的两个不同阶段，即白质病灶较胼胝体压部病灶消失早，经过一段时间2型先向1型转化，最终病灶完全消失[4-5]。

本例患儿2次入院均因抽搐发作，不伴发热，两次均伴有不同程度的呕吐表现，但大便轮状病毒检测均为阴性，两次脑脊液检查均正常，24小时脑电图监测未见癫痫样异常放电。首次发病前半月曾行乙脑疫苗接种，两次颅脑MRI+DWI均提示胼胝体压部病变。因对此病经验不足，患儿第1次入院时未考虑此病，第2次入院时结合影像学改变考虑为RESLES。但本病例中，患儿初次发病3月后再次出现抽搐，复查颅脑磁共振仍可见胼胝体异常信号，直至初次发病后6个月，颅脑磁共振方恢复正常。因此，此病例与既往报道病例不同之处在于病程长，病情出现反复，影像学恢复时间长，提示我们本病亦可能短期内再次出现症状发作，磁共振恢复时间可能较之前报道病例长，需引起我们在临床工作中注意。分析该患儿病因，发病前无脑炎或脑病相关症状表现，脑脊液检查不支持颅内感染；有消化道呕吐症状，但无腹泻，大便常规、轮状病毒两次检测均正常；患儿平素体健，无癫痫病史及相关药物服用史。首次发病前半月曾行乙脑疫苗接种，因此我们考虑患儿出现此病症是否为疫苗变态反应所致髓鞘水肿。

鉴于此病的临床表现及颅脑MRI特点，需与其他脑白质病变相鉴别，如上诉病例中患儿第一次入院时曾考虑过肾上腺脑白质发育不良，此病存在遗传性，常表现为进行性运动及认知功能倒退，定期复诊及完善相关遗传代谢检查有助于此病诊断；此外，需注意的是，患儿病前有疫苗接种史，尚需考虑急性播散性脑脊髓炎（ADEM）可能。ADEM的发生多与病毒感染及疫苗接种密切相关。该患儿初次发病前有疫苗接种史，故因高度警惕此病。但ADEM以脑白质脱髓鞘为主要病理改变，临床上可出现脑实质及脊髓损害的症状和体征，影像学检查是诊断该病的重要依据，多表现为双侧大脑半球白质弥漫性病灶，胼胝体受累不多，预后差。该患儿出院后随访至今，病情恢复满意，复查颅脑磁共振病灶吸收，符合RESLES表现及可逆性特点。

对于RESLES我们认识时间尚短，尚待进一步了解，在工作中对于一些不明原因出现脑病症状的病人，我们应及时行影像学相关检查可以有助于指导我们在临床工作中对于RESLES病人作出合理的治疗及正确的预后判断，避免过度的治疗措施及给家属及患者带来不必要的恐慌。