婴儿右肺动脉异常起源的影像学诊断1例

马勋勇，廉 诚

(1.连城县医院超声科，福建 连城 366200；2.西安国际医学中心心脏病医院心血管内科，陕西 西安 710075)

1 临床资料

患儿女，出生7 d，因“皮肤进行性黄染3 d”主诉于2019年7月13日入住连城县医院。患儿系G2P2，母孕37+5周。体格检查：T：37℃，P：160次/min，R：50次/min，体重：3.3 kg，SpO2：90%，神志清楚，足月儿吸吮有力，哭声亮，反应好。患儿皮肤粘膜黄染于颜面部延至双足部，前囟平、软，约1.5 cm×1.5 cm，双侧巩膜黄染，无鼻翼煽动，口唇红润，咽部黏膜无充血。双肺呼吸音清，未闻及痰鸣音和干、湿性啰音。心率160次/min，心前区可闻及Ⅲ级收缩期杂音。辅助检查：WBC 19.45×109/L，N 45.5%，L33.7%，Hb 158 g/L，网织红细胞1.88%，CRP 2.64 mg/L，PCT 0.06 ng/ml。血生化：总胆红素283.49 μmol/L，直接胆红素17.67 μmol/L，总蛋白49.9 g/L，白蛋白33.00 g/L，球蛋白16.90 g/L，前白蛋白97.0 g/L，谷氨酰基转移酶92 U/L，总胆汁酸17.80 μmol/L，血淀粉酶3.00 U/L，肌酸激酶同工酶27U/L，乳酸脱氢酶297 U/L，肌酐27 μmol/L，胱抑素C1.48 g/L，钠133.85 mmol/L，磷2.01 mmol/L，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶4785.0 U/L。

心脏彩超诊断(见封三图1)：①主动脉未见增宽，肺动脉稍增宽。主动脉窦干部与主肺动脉探及交通支，内径约0.45 cm，可见连续性左向右分流信号；PWD：分流处血流速度180 cm/s，压差13.8 mmHg。降主动脉与左肺动脉起始处之间探及沟通约0.3 cm×10.25 cm；CDFI：降主动脉与左肺动脉起始处之间见连续性左向右分流信号；②PWD：该分流处血流速度170 cm/s，压差11 mmHg。各房室腔内径未见明显扩大。房间隔中段探及回声失落约0.3 cm；CDFI：该处探及左向右穿隔血流信号。室间隔连续完整，未见室间隔及左室壁增厚。各瓣膜回声、开放未见异常。③CDFI：三尖瓣反流+。PWD：三尖瓣反流速度383 cm/s，压差58 mmHg，估测肺动脉收缩压约68 mmHg；④肺动脉瓣上血流速度138 cm/s，压差7.5 mmHg；主动脉瓣上血流速度166 cm/s，压差11 mmHg。⑤室壁运动分析：未见明显节段性运动减弱。TDI：Sa=6.5 cm/s。超声提示：主动脉、主肺动脉异常交通支，考虑肺动脉起源可能，建议上级医院进一步检查；动脉导管未闭；房间隔小缺损，卵圆孔未闭可能；肺动脉稍增宽，肺动脉高压(中度)。

CT造影显示造影剂注入后，显影佳，可见肺动脉主干由右心室发出，并可见左肺动脉分支，未见明显右肺动脉分支，并可见一管径与降主动脉相连，最宽约0.7 cm；肺动脉主干管径增宽，约1.3 cm。升主动脉由左心室发出，可见一主分支及多发小分支走形于右肺。肺窗可见双肺斑片影。CT诊断：考虑主动脉与肺动脉畸形连接，右肺动脉由升主动脉发出；动脉导管未闭；肺动脉高压；双肺炎症。

2 讨论

肺动脉分支起源异常是临床上较为罕见的先天性心脏病，是指左/右肺动脉并非由肺动脉发出，而是起源于其他部位[1]。一般情况下，先心病患者的肺动脉分支由主动脉异常起源，主动脉血液进入肺的流量增多，肺动脉压力较大，导致患儿出现呼吸困难和口角紫绀等临床症状[2]。本案例患儿出生7 d，因“皮肤进行性黄染3 d”主诉入院，患儿呼吸状态良好，口角未见紫绀，一般情况显示T：37℃，P：160次/min，R：50次/min，SpO2：90%，神志清楚，与既往报道的表现存在差异[3]，可能与分支血流流量较小和患儿心肺代偿有关。心脏彩超是临床上先天性心脏病的常规检测项目，也是无创筛查的首选项目，在肺动脉分支异常起源的检测中具有重要的作用[4]；但也存在彩超只能观察肺动脉异常分支，却不知哪一分支。因此，CT动脉造影便成为临床上诊断肺动脉分支异常起源的“金标准”[5]。本案例CT动脉造影考虑主动脉与肺动脉畸形连接，右肺动脉由升主动脉发出，临床诊疗过程中应与肺动脉交叉的先天性心脏病相区别。考虑到该患儿一般状态良好，且右肺动脉起源异常的手术风险相对较高，给予患儿降低肺动脉压等保守治疗，并积极建议患儿送诊于上级医院。