耳廓假性囊肿病因学及治疗新进展
2020-12-08何永静综述朱礼昆王继华审校
王 鹏、何永静(综述),朱礼昆、王继华(审校)
(昆明医科大学第二附属医院整形外科,云南 昆明,650101)
耳廓假性囊肿是软骨腔内充满液体,临床表现为耳前上表面无痛性肿块[1]。因腔体缺乏上皮细胞[2]而被称为假性囊肿。外国学者Engel[3]是第一个将此描述为耳廓假性囊肿的人。假性囊肿多为单侧病变。多见于中国人和白人男性。平均年龄为35岁~40岁。通常这些囊肿无症状,但偶尔会有轻微不适和轻微的炎症症状[4]。其诊断并不难,常与蜂窝组织炎、耳廓血肿等鉴别。其病因目前为止尚不明确,在文献中多以假设的理论出现。其治疗方法包括非手术治疗和手术治疗两大类,目前尚未有明确的标准治疗方法。而且,这些方法或多或少伴随有高复发率和不满意的审美结果。为此,通过阅读目前国内或国外的相关文献,对耳廓假性囊肿的病因学、非手术治疗和手术治疗进展作一综述,旨在为临床医师选择治疗方法时提供依据。
1 病因学
1.1 先天性胚胎发育不良
在胚胎发育过程中,由于形成耳廓的鳃弓分支发育缺陷可能导致潜在的组织腔隙,进而形成假性囊肿[5]。有一篇文献[6]报告了一例为期4周的新生儿双耳假性囊肿,可能与此理论有关。国外学者Engle[2]于1966年通过病理检测首次提出耳廓软骨发育不良为假性囊肿的病因;国内学者谭成勋等[7]同年通过组织学检测发现并证实形成耳廓的鳃弓分支发育不良导致耳廓软骨内潜在性腔隙的客观存在。
1.2 外 伤
最初,Engle[2]认为软骨细胞受到创伤后释放溶酶体酶而形成积液,并提出本病好发于男性青壮年的原因是溶酶体对睾酮十分敏感,溶酶体在它的作用下,释放出蛋白分解酶,导致胶原蛋白分解而致病。但随后被Choi[8]等人否定,因为在耳廓积液分析中并未检测到溶酶体酶。在一项研究[9]中发现IL-6和血清乳酸脱氢酶(LDH-4和LDH-5)值在假性囊腔患者积液中显著升高,LDH-4和LDH-5被认为是人类耳软骨的主要成分,是在反复的轻微耳廓创伤(如摩擦、拉耳、睡在硬枕头上、戴摩托车头盔或耳机)导致软骨变性后释放出来的,这支持了外伤性病因理论。近年来国外学者在相关文献[10,11,12]中证实外伤是耳廓假性囊肿的病因,但Cohen[13]等人通过病例报告和文献综述得出超过2/3的病例并无外伤史。
1.3 免疫因素
目前关于耳廓假性囊肿是否与患者的免疫功能有关,国内外文献中尚无定论。这一理论由陈乾美[14]首次在国内外提出。他通过对55例耳廓假性囊肿患者的囊液和血清进行抗体、补体监测,结果患者囊液中抗体和补体含量均明显低于血清中含量,并在患者病变耳廓软骨组织上发现了免疫复合物沉积。他认为是自身抗体与耳廓局部某种组织抗原发生免疫反应,导致渗出液在局部聚集形成囊肿。
1.4 软骨膜病变
Secor等[15]认为耳廓假腔积液源于软骨膜下,分离的软骨膜会再生形成囊肿前壁的软骨组织。Skoog等[16]在研究耳廓血肿形成菜花耳的发病机制时,也发现软骨的增生是由于被血肿掀起的软骨膜引起的。他在2个月大的兔子耳朵上进行研究,将血液收集在一只耳软骨膜下,然后将其原位缝合;在另一只耳朵中,等量的血液沉积在完整的软骨膜和皮肤之间,结果在软骨膜覆盖的软骨表面上方的血块完全吸收,软骨膜下血肿在2周内被软骨细胞广泛侵袭,并且在4周的时间内,新组织逐渐变为更成熟的软骨。Zhang等人[17]研究的临床病理资料表明,耳廓假性囊肿的浆液性积液源于前壁软骨膜。在囊肿的早期,耳廓假性囊肿的前壁是软骨膜。随着病程的进展,耳廓假囊前壁的软骨膜增生,增厚并产生新的软骨。
1.5 氨基葡萄糖过多学说
Choi[8]检验了31名患者的耳廓假性囊肿积液,发现积液含有粘液样物质一蛋白聚糖,具有丰富的细胞因子环境。推测是由于反复对软骨的轻微创伤而导致的糖胺聚糖的过量生产进而形成囊腔。Cohen等[13]报道耳廓软骨假性囊肿是由一种粘性的“橄榄油”状液体组成的人工内积液,在实验室分析中显示出与血清相似的葡萄糖、蛋白质、胆固醇和白蛋白的浓度。
2 非手术治疗
2.1 单纯穿刺抽液联合局部加压包扎
单纯穿刺抽液联合局部加压包扎因其操作简便,损伤小,已成为临床常用治疗手段之一。加压材料有石膏、磁铁吸附、负压引流等。其中石膏外固定经历了从手工涂抹医用石膏[18]、石膏绷带条[19]、耳廓石膏灌注成形器[20]的变化,石膏固定最佳时间存在争议,大致为7d~14d,同时石膏固定的压力难以控制,过紧会影响耳廓末梢循环;过松会使囊腔压迫不到位,易导致囊肿复发。磁铁吸附主要针对户外工作、易出汗的患者,抽液后使用磁铁作为压迫固定材料,具有吸附轻便、固定时间短、简单、经济有效等优势,患者接受度高,疗效满意。郭宝凤等[21]报道磁铁吸附压迫联合穿刺抽液治疗68例耳廓假性囊肿患者,其中59例(86.8%)均一次性治愈;6例(8.8%)二次治疗后囊肿消失;另有3例(4.4%)囊肿局部轻度增厚。负压装置引流具有取材方便,易操作,穿刺次数少,复发少等优点,毛庆兰[22]用注射器自制负压持续抽吸治疗耳廓假性囊肿30例,28例(93.3%)为一次性治愈,2例(6.7%)经二次治疗,囊肿基本消失,随访3~6个月无复发。Hazems等[23]学者在囊肿上下端对穿后放入一根引流管配合每日冲洗,随访6个月,能达到良好的美容效果。
2.2 腔内注射药物
腔内注射药物有皮质类固醇激素、无水乙醇、高渗葡萄糖、抗肿瘤药物等,疗效不一。其中腔内注射类固醇(地塞米松,复方倍他米松,曲安奈德等)治疗仍存在争议,此类药物均具有抗过敏和抗炎作用,能降低毛细血管通透性,促使囊壁纤维化,加速囊壁粘连愈合。有学者[24]报道皮质类固醇注射治疗成功10例患者中,6例复发性假性囊肿,3例耳廓增厚,特别是萎缩、耳廓畸形和高复发率限制了这种疗法的使用。国内外学者[25,26,27,28,29,30]对耳廓假性囊肿患者进行抽吸和病灶内类固醇注射,联合穿刺抽液或者切开引流亦或是轻度加压包扎均能获得较高临床疗效,得出此法是一种简单,微创,经济有效的方法,有望避免复发。囊内注射无水乙醇可使细胞脱水,组织变性、凝固坏死纤维化,囊腔消失而达到治愈的目的,缺点就是注射时疼痛较重,可适当加入少量麻醉药而减少注射时所带来的痛苦。张建[31]对22例患者采用抽液后,无水乙醇注入囊腔后加压包扎,总有效率为91.0%。注射高渗葡萄糖,可以提高血浆渗透压,促进组织液向血液回流,减少组织液渗出而达到治愈的目的。王慧等[32]采用手术开窗后,囊内灌注50%葡萄糖注射液0.5 mL~1 mL治疗40例耳廓假性囊肿患者,疗效满意。注射抗肿瘤药物常见的有平阳霉素和5-氟尿嘧啶(5-Fu),主要作用机制可能与抑制细胞分裂与增值有关,减少渗出,促进囊腔粘连、机化。刘磊等[33]报道抽净积液后,平阳霉素用法应为每次4 mg~8 mg,溶入2 ml~4 ml生理盐水,5次为1个疗程,间隔至少1周,药物总量不超过50 mg,总量超过160 mg时,有可能会肺纤维化。李琳[34]对1226例耳廓假性囊肿患者行穿刺抽吸,同时将5-Fu液注入囊腔并反复冲洗5~6次,再加压包扎治疗,结果痊愈1036例(84.6%),好转172例(14%),无效18例(1.4%)。
2.3 光电技术疗法
指通过激光、微波、射频、冷冻、红外线、超短波与紫外线等方式治疗耳廓假性囊肿患者。激光[35,36,37]作用于囊肿麻醉区进行打孔引流,烧灼囊肿后壁、破坏囊肿结构、减少囊液产生,刺激囊壁纤维化,加速粘连愈合,临床疗效满意。微波的热效应让囊腔前后壁紧密粘连,形成无菌死腔,自行修复愈合。刘友利等[38]采用双针探头微波治疗176例,171例(96.1%)一次性痊愈,7例(3.9%)二次微波烧灼后治愈,随访6~12个月,无1例复发。射频电磁波使囊肿细胞产生强烈的内生热效应,用较低温度(60℃~80 ℃)使组织蛋白凝固,通过血栓形成使患处血管闭塞,进而病灶萎缩硬化或坏死脱落[39]。魏婷婷等[40]在排净囊液后,使用低温等离子针头热凝30例囊肿表面,其中26例(86.67%)治愈,4例(13.33%)有效。冷冻治疗是利用致冷剂(氟里昂、二氧化碳、液氮等),产生零度以下低温,冷冻破坏局部活体组织,特别是冷冻耳廓时,可造成软骨损伤,重则引起软骨坏死,遗留耳廓畸形,因此需严格掌握仪器性能及冷冻时间。倪奎莲等[41]采用液氮冷冻治疗568例,冷冻治疗后经过水疱、水疱破溃和结痴3个不同阶段,历时3周,获得了满意的效果。并指出在30℃左右可使受冻组织与冷冻头发生粘连,维持这种粘连状态可使囊腔的前后壁发生粘连。超短波与红外线均具有改善血液循环,促进炎症消散的作用,而紫外线主要具备灭菌作用。夏铁明等[42]应用超短波与紫外线联合治疗30例,总有效率为96.7%。为增强疗效,强调了超短波治疗必须在紫外线治疗前。王罕等[43]对72例耳廓假性囊肿患者穿刺抽液后,用红外线照射治疗,其中治愈70例,2例有效,总有效率为98.9%,均未发现明显不良反应。
3 手术治疗
3.1 前壁处理
前壁由前往后解剖层次依次为耳廓皮肤、皮下组织、软骨膜和新生软骨,后壁则为耳廓软骨、软骨膜及其背后的皮肤,中间为渗液,位于新生软骨与耳廓软骨之间,称为软骨间积液[44]。聂军等[45]报道了35例,经局麻后,沿耳廓自然曲线弧形切开皮肤、皮下组织及软骨膜,在软骨膜下用眼科剪分离、暴露整个囊肿边界,沿囊肿边缘剪除全部囊肿前壁软骨,保留了前壁软骨膜,疗效满意。郑立岗等[46]直接切透皮肤、前壁软骨膜及软骨,囊液抽净后,不保留软骨膜,整块切除前壁软骨及软骨膜,切除范围与囊肿大小一致,取得较好效果。祝宝莲等[47]改良手术方式,先不切开软骨膜,沿在前壁软骨膜表面分离至暴露出全部囊肿前壁,再将前壁软骨及软骨膜整块切除,抽净囊液,效果良好,此法与国外学者[48,49]一致。然而,一些学者[50,51]考虑到前壁软骨切除时,部分患者耳廓可能因切除过多而出现畸形,为此提出在囊肿前壁皮肤开窗采取部分软骨切除术,开窗面积大小及形状则取决于囊肿大小及位置。
3.2 后壁处理
对后壁的处理主要是在前壁切除后进行,大多学者采取搔刮后壁使之成为粗糙平面,这样与前壁皮肤更易粘连愈合,防止复发及耳廓变形。祝宝莲等[47]切除囊肿前壁后搔刮后壁、在后壁中央切透0.5 cm×0.5 cm软骨及软骨膜,保留后壁皮肤的完整,使前壁皮肤与后壁皮肤能粘连,从而加速愈合。毛庆杰等[52]在前壁软骨切除后,则根据囊肿大小把囊肿后壁软骨去除部分呈筛孔状,同时不切除后壁软骨膜,并确保剩余软骨连续性,再冲洗术腔,对位间断缝合切口,疗效满意。董有卫等[53]在前壁软骨切除后于后壁靠下位置,通过小圆刀斜向下切透软骨及皮肤,放置小段有侧孔的头皮针引流管(取头皮针,根据囊肿大小,自行制作侧孔及长度),效果良好。杨开炎[54]对20例耳廓假性囊肿采用先去除后壁大部分软骨(如囊肿较小,可全部去除),再搔刮前后壁软骨表面,造成新鲜创面,缝合切口,留置引流胶片后碎纱布加压包扎,效果较好,未见复发。唐锦森等[55]对比分析耳廓前壁软骨切除及耳廓后壁软骨切除两种手术方法治疗,得出两种方法均能有效切除耳廓假性囊肿,但后壁软骨切除愈合情况更好,特别适用于较大囊肿或复发性囊肿患者。
3.3 加压材料与方式
对耳廓假性囊肿的治疗,无论是手术切除前壁或者后壁,最后的创面都离不开有效加压,使创面粘连愈合,不留死腔。为此,国内外学者陆续报道了加压材料及方式的不同新进展,均取得一定疗效。加压材料除了常规的棉球、纱条外,还有:采用术后囊肿处输液管加压缝合[56],输血器的PVC片[57],衬衫纽扣[54],压力器具[58],橡胶止血带片和棉球夹层压缩缝合[59],波纹状排水板耳夹板[60],硅树脂基材料[61]。加压方式:缝线反包扎压迫[62],不贯穿耳廓缝合加压[63],贯穿耳廓缝合加压[64],荷包缝合加压[65]等。虽然上述加压材料及方式均能取得一定成效,但部分加压材料会引起耳廓并发症。因此,在选用加压材料时结合就诊者的职业、生活环境等就地取材进行有效加压,最大限度降低并发症。
4 展望与小结
耳廓假性囊肿的病因尚存在争议,目前认为先天性胚胎发育不良为主要原因,这使得后天外界刺激耳廓时加速了假性囊肿的形成。对耳廓假性囊肿未来的治疗方法是个性化治疗,即去除囊肿,个性化有效加压,保留耳廓的美学与解剖结构,防止复发。非手术治疗往往并发症多,易复发,治疗周期长且未能得到很好的美容效果,而手术治疗则是消除囊液的源头,治疗较彻底,为复发性耳廓假性囊肿的首选。同时,临床医生需要评估囊肿的部位、大小、数量,结合患者的自身情况进行个性化治疗。如果囊肿较小,采取前壁切除后有效加压,能取得满意的审美结果;如果囊肿较大且多,建议采用后壁切除搔刮前壁后有效加压,这样不会影响耳廓外观。加压材料应根据患者自身情况选用契合耳廓结构进行有效加压,不留死腔的材料。同时,加强术后护理指导,最大限度地去降低并发症才能得到满意的审美结果。