疑似左束支传导阻滞性心肌病1例

黄智超 杨海玉 于涛 庄洪标 邱思月

患者女，62岁，2011年4月因反复胸闷、心悸就诊，查心电图提示频发室早、完全性左束支传导阻滞(complete left bundle branch block,CLBBB)；心脏彩超(图1)未见明显异常，冠脉造影未见血管狭窄，于对症处理后出院。2015年因“中枢性眩晕”在我院脑病科住院，查心电图提示窦性心律，CLBBB，QRS时限166 ms，心脏彩超较2011年未见明显改变。

左室内径47 mm ，左室射血分数67%

2018年11月，患者因“胸闷、心悸不适”再次于我科住院治疗，伴有活动后气紧。查心电图提示窦性心律，CLBBB，QRS时限150 ms提示左束支传导阻滞(LBBB)。心脏彩超提示：① 左房、左室明显扩大，室壁运动减弱；② 二尖瓣重度反流、三尖瓣中度反流； ③ 继发性肺动脉高压(轻度)；④ 升主动脉稍宽，主动脉弹性减弱；⑤ 左室收缩、舒张功能明显降低；⑥ 心包积液[升主动脉内径36 mm，肺动脉内径24 mm，左房内径49 mm，左室内径69 mm，右室常规19 mm，室间隔厚度10 mm，左室后壁厚度9 mm，射血分数(EF)38%]。

冠脉CT血管造影(CTA)提示：未见明显血管狭窄。经治疗好转后患者出院，出院后定期门诊复诊，坚持服药治疗。2020年4月，患者再发胸闷、心悸不适，伴有活动后气紧，因症状反复来院。既往有高血压病史2 年余，血压最高168/90 mmHg，规律服药，血压控制良好。无高血压、冠心病及扩张型心肌病家族史。入院体格检查：脉搏84次/min，血压138/85 mmHg，颈静脉无充盈，双肺呼吸音清，双侧未闻及明显干湿性啰音。心浊音界稍向左扩大，心率84次/min，律不齐，可闻及早搏，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双下肢无水肿。脑钠肽312.8 pg/mL，血糖12.84 mmol/L，三酰甘油1.99 mmol/L，糖化血红蛋白6.5%，尿液分析 Glu 3+ ，血常规、凝血4项、D二聚体、心肌二项、心功酶谱、肝功能、降钙素原、甲状腺功能及其抗体、感染3项及粪便常规未见明显异常。心电图(图2)示：窦性心律，CLBBB，频发室性早搏。心脏彩超(图3)示：① 左房、左室明显扩大，室壁运动减弱；② 二尖瓣中度反流、三尖瓣轻度反流；③ 升主动脉稍宽，主动脉弹性减弱；④ 左室收缩、舒张功能明显降低(升主动脉内径36 mm，肺动脉内径20 mm，左房内径41 mm，左室内径69 mm，右室常规19 mm，室间隔厚度10 mm，左室后壁厚度9 mm，EF 36%)。24 h动态心电图提示：① 窦性心律；② 频发房性早搏(5 611次)，部分成对，部分呈三联律；③ 偶发室性早搏(300次)；④ CLBBB；⑤ ST-T段呈继发性改变；⑥ 心率变异性属正常范围，提示心脏自主神经功能良好。胸部X线检查、消化系统+泌尿系统彩超未见明显异常。初步诊断：LBBB性心肌病？建议患者行三腔心室同步起搏(cardiac resynchronization therapy,CRT)治疗，患者拒绝，遂予曲美他嗪、沙库巴曲缬沙坦钠片、呋塞米及卡维地洛等药物保守治疗，症状好转后出院。临床诊断：LBBB性心肌病？

窦性心律，CLBBB，频发室性早搏，QRS波时限160 ms

左室内径69 mm，左室射血分数36%

讨论LBBB性心肌病是一种罕见的由电生理异常引起心功能异常的特殊心肌病。Vernooy等[1]最早通过动物实验发现，LBBB会诱发左心室重构、扩张，引起左心室收缩功能降低。Blanc等[2]则通过观察29例符合要求的患者CRT后射血分数的恢复程度，提出了LBBB引起心肌病的概念。随后Vaillant等[3]和Auffret等[4]都证实了孤立性LBBB会引起心肌病。孤立性LBBB包括特发性和医源性两种，临床上常提到的是“特发性LBBB”这一概念。特发性LBBB是指诊断为CLBBB时，不伴有器质性心血管疾病。周波等[5]认为，CLBBB可能会引起心肌电机械功能分离，影响血流动力学的稳定性，并进一步影响心室收缩和舒张功能，导致心功能下降及心肌器质性改变。针对特发性LBBB的诊断，首先要确认其是否为真性LBBB，而真性与假性LBBB的根本区别就在于左束支是否残存传导。基于这一点，Strauss等[6]在传统CLBBB诊断标准的基础上新增了如下几条：① 男性QRS波时限≥140 ms，女性QRS波时限≥130 ms；② V1导联的QRS波呈QS或rS型，且r波振幅<1 mm，aVL导联上q波振幅<1 mm；③ QRS波切迹或顿挫在Ⅰ、aVL、V1、V2、V5、V6等导联中的至少两个中出现。郭继鸿[7]通过回顾性分析现代各项相关研究结果，总结了LBBB性心肌病的诊断标准：① 早期心电图能证实患者存在特发性LBBB，且诊断时未合并其他心血管疾病，左室射血分数(LVEF)及NYHA心功能分级正常；② 诊断为特发性LBBB后，经一定时间窗进展出现心室扩大(肥厚)，LVEF降低，NYHA心功能分级恶化，且在这一进程中能排除其他心血管因素对心肌恶化的影响；③ 在消除CLBBB后，LVEF及NYHA心功能分级能明显改善。有研究证实，CRT是CLBBB的最佳治疗手段，对于真性CLBBB有更高的超应答发生率，治疗后患者LVEF和NYHA心功能分级显著改善[8-9]。

本例患者为老年女性，其心功能于2018年突然恶化，结合其既往病史、入院症状及辅助检查，排除了家族性遗传因素及继发性因素的影响。患者2011年的心电图虽然未提示真性LBBB，但其2015年的心电图已经进展为真性LBBB，2018至2020年的心电图也符合这一特征；从发现CLBBB到出现心功能恶化期间有7 年的时间窗，也符合LBBB性心肌病的进展特点；患者高血压的时间窗较短，可排除其对心肌病进展的影响，故该病例符合LBBB性心肌病诊断标准的前两项。虽然因患者拒绝行CRT检查导致缺乏对比结果，但仍可高度考虑LBBB性心肌病。临床上LBBB一般是伴随心力衰竭出现的，很少单纯由CLBBB引起心功能异常，故不明原因的心功能恶化很容易被当作扩张型心肌病处理。这提示我们，临床上如果遇到不明原因的心功能恶化患者，要考虑CLBBB这一影响因素；而对于尚未出现临床症状的长期CLBBB患者，也要做好预防宣教工作。针对LBBB性心肌病，目前仍有许多领域有待研究，如合并无器质性心血管疾病的诊断问题、引发心肌病的病程及个体差异等，这在未来需要更多的临床病例回顾乃至前瞻性研究才能得到解决。