B2型胸腺瘤伴副肿瘤性天疱疮1例

2020-10-20杨帆秦芹廖佳王雅琴张丽平刘晓琴李强戴维

疑难病杂志 2020年10期

杨帆，秦芹，廖佳，王雅琴，张丽平，刘晓琴，李强，戴维

患者，女，27岁。因“产后体检发现白细胞降低伴发热、盗汗1月余”于2015年11月16日入院。患者产后3个月体检发现白细胞降低，伴发热、盗汗，体温最高38℃。查体：双上肢、颈部、胸部皮肤多发皮疹及皮屑。胸部增强CT：前中纵隔旁多发不规则肿物，最大者约5.3 cm×6.5 cm(图1A)。11月24日行胸腔镜下纵隔占位活检术，术后病理：B2型胸腺瘤。12月1日行CAP方案(环磷酰胺+表柔比星+顺铂)化疗2周期，疗效评价为稳定。遂于2016年1月14日更换为PC(培美曲塞+顺铂)方案化疗1周期，肿瘤缩小为3.0 cm×3.4 cm，疗效评价为部分缓解。患者皮肤损害进行性加重，全身皮肤弥漫性红肿脱屑，散在皲裂破溃(图2A、B)，口角闭合不全，关节活动受限，卧床，不能行走。经多学科团队(MDT)会诊考虑患者皮损严重，暂无手术指征，给予泼尼松片及丙种球蛋白治疗。后皮肤病变活检结果显示，皮肤组织呈苔藓皮样改变，可见鳞状上皮棘层松解，符合副肿瘤性天疱疮(图3)。3月30日胸部CT：前纵隔内病变较前缩小，最大者约1.8 cm×2.6 cm(图1B)。查体：皮损稍好转，脱屑、皲裂破溃减少，但仍不能行走。4月7日行胸腺瘤扩大姑息性切除术，术中残留少部分病变予银夹标记。术后病理：B3型胸腺瘤。术后皮损进一步好转(图2C、D)，四肢关节可活动，步行出院。

5月13日行术后PC方案化疗2周期。8月21日术后放疗，剂量60 Gy/30次。2018年8月20日复查胸部CT：前纵隔可见软组织稍增厚。右侧叶间胸膜、侧胸膜及膈胸膜区多个斑点小结节，最大者直径约0.7 cm，倾向转移。未治疗，继续随访CT。目前病变稳定，皮肤完全正常。

讨论副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus, PNP)是与肿瘤并发，以全身皮肤和黏膜糜烂为特征性表现的自身免疫性大疱性疾病，属于少见的副肿瘤综合征。胸腺瘤合并PNP在临床上少见，多为中青年，若及时、有效地治疗，预后多较佳[1-7]。

在诊断方面，对于原因不明的全身性皮疹，应及时行全身性检查明确潜在的肿瘤病变，从而进行针对性的治疗；PNP多合并淋巴瘤、Castleman病等[8]，合并胸腺瘤少见。若怀疑PNP，应及时行皮肤活检明确病理诊断，避免误诊为其他大疱类疾病而延误治疗[5-6]。在治疗方面，MDT会诊是确定该类疾病最佳治疗方案和治疗时机的关键；因该病诊治过程复杂，涉及对肿瘤和自身免疫反应的治疗，需多个科室协同进行。手术治疗是病情长期缓解的关键，该病例即使为肿瘤姑息性切除，病情亦明显好转，与文献报道一致[1-3, 5-7]。手术时机需综合考虑患者的肿瘤、皮损和一般情况，该病例在化疗后肿瘤明显缩小，皮损和一般情况好转时手术，术后恢复顺利。因该病的皮损累及全身，患者说话困难，严重时需长期卧床，且治疗过程长，预后不确定，尤其需要注意两方面[7]：一是定期进行患者心理疏导，以增强其信心；二是避免皮肤感染，以免发生脓毒血症而危及生命。后者的护理措施主要包括：注意无菌操作，保持皮肤和环境清洁，注意卧床期间的皮肤护理，选择中心静脉导管进行输液并加强导管维护等。