多学科协作模式在特纳综合征教学中的尝试

郑庆梅 王叙馥 冷延华 刁玉超 初慧君 焦今文

青岛大学附属医院，山东青岛 266003

特纳综合征（Turner syndrome）是一种常见的性发育异常疾病（disorders of sex development，DSD），又称先天性卵巢发育不全，是由于X 染色体数目及结构异常引起的疾病。Turner 综合征复杂的核型导致了其临床表型的多样性[1]，专科医生通常只能在其本专业范围内对其进行诊治，例如外科医师仅注重纠正生殖器畸形正，而忽略了患儿在内分泌、精神及心理等方面的问题，这严重影响DSD 疾病的诊疗水平。目前，国内外正在积极探索新的诊疗模式以使Turner 综合征患儿得到更好的诊治[2]。其中建立多学科协作组（multiple disciplinary team，MDT）是一种新型的诊疗思维。因Turner 综合征是妇科临床教学中的难点，为培养妇科医学生的综合素质，我们尝试在临床教学中建立MDT 模式，尤其是在复杂且具有挑战性的DSD 的教学中，获得了良好教学效果。

1 MDT及其应用

随着医疗水平的不断进步和完善，专业划分逐渐细致化，且临床医师的“专科性”逐渐增强。但因患者是一个完整的个体，疾病常牵连多个器官，入院就诊涉及多个科室。现有的分科诊疗模式，各科之间互不干涉，科室间资源分散，医疗信息碎片化，导致医疗流程延长，医疗效率和质量降低，给患者带来诸多不利。MDT（多学科协作组）就为解决此问题而出现，它由多名不同学科的专家组成，形成较为稳定的小组，可针对患者的系统性疾病，更专业、规范、全方位的为患者制定高质量、有效的诊疗决策方案。最终使患者获得最佳疗效的临床诊疗模式[3]，尤其适用于肿瘤、肾衰竭、心力衰竭等复杂疾病的诊疗。MDT 目的为在多学科讨论的基础上，为患者提供更安全、有效、副作用小的个性化医疗方案。

同传统专家会诊模式相比，MDT 模式与其差异较大，见表1。

表1 MDT模式与传统专家会诊模式的差异点

综合性医院或专科医院科室的精细划分，不仅引起不同科室之间产生了技术隔离，而且还导致教育出来的医学生临床思维局限，这将严重影响了医学人才的培养[4]。若医生只掌握自己的专业领域，不了解其它专业临床，将影响患者获得有效且综合性治疗。实施MDT 模式后，可大幅度降低临床误诊、漏诊率，有效减少患者诊断和治疗等待时间，增添可选择性的治疗方案，最终制定最佳有效的治疗计划。同时，可减少患者转诊、重复检查的次数，进而缓解患者家庭负担，从而提高患者满意度，提高医院、科室声誉。因此，为提高妇科医学生的专业素质，本文尝试在妇科临床教学中应用MDT 模式，尤其是在妇科临床教学中的难点—Turner 综合征的诊治中，以期培养医学生的整体医学观、加强医学生疾病诊治技能、提高医学生的临床思维能力[5]。

2 MDT应用于Turner综合征诊治的必要性

DSD 是指由于染色体、性腺或性激素异常等造成的一大类先天疾病。可分为性染色体异常、性腺发育异常、性激素量与功能异常三大类。

Turner 综合征是最常见的先天性性腺发育不全，大约每2000 个女性活婴中就有1 例，而且在自发流产胎儿中有18% ～20% 为患有特纳综合征的胎儿，患有特纳综合征的胎儿99% 以上流产。究其原因，在两条染色体中，完全或部分缺失一条染色体。目前，卵巢正常的前提是有两条完全正常的X染色体。若一条或部分X 染色体的基因缺失，极易造成先天性卵巢发育不全[6]。因X 染色体上具有许多功能基因，这些基因与体格、智力、性腺、淋巴系统等发育有关，如果这些基因缺失，就会引起一系列的器官发育异常或体格异常，从而表现出相应的临床表现，而具体的临床表现则取决于遗传物质的丢失量，染色体核型代表了遗传物质的丢失量，因此Turner 综合征的临床表现与其染色体核型密切相关。

Turner 综合征在临床诊治中，涉及的方面较多，包括：医疗、家庭、社会、伦理、经济以及人文等，属慢性疾病，需长时间甚至终身接受治疗。目前，Turner 综合征在诊疗上面临的挑战主要有性器官模糊、恰当的外科手术时机及方式、长期药物治疗（潜在内分泌紊乱）、维护生殖能力、破坏生殖腺、相关肿瘤发生风险的处理及童年和青春期心理问题的处理等[7-9]。因此，Turner 综合征的诊疗需要规范化的多学科综合诊治来满足医学日新月异的发展和患者日渐提高的要求。

MDT 诊疗思维的核心在于“以患者为中心”，始终坚持“整体、配合、自愿、互动”原则[10-11]，具有专业、分级互动、优化和高效等特点。临床专家均以自身专业出现，为患者提供诊断和治疗意见，帮助患者获得最佳且疗效显著的临床诊疗模式。该诊疗模式恰好符合Turner 综合征这种牵涉到全身多个系统器官的复杂疾病，可避免传统诊疗模式的缺点，为Turner 综合征患者提供最佳的治疗。

3 MDT在Turner综合征教学中的应用

在MDT 运作过程中，首先明确任务，后行分工合作。主要流程如下：（1）建立MDT 治疗团队，包括妇产科、小儿急诊科、检验科、心血管外科、儿科、预防保健科、整形外科、骨科、肾内科等多名专家，必要时还有小儿骨科、皮肤科、心脏外科、五官科等。学员组不宜超过15 人，以3 ～4 人为小组共同学习进步。（2）专家组带教老师带领学生，详细询问病史，全面的体格检查，必要的辅助检查，学生应仔细倾听患者主诉，掌握现病史、既往史、生育史、家族史、生活习惯、查体概况、实验室检查、影像学检查及其他相关资料。小组学员分别将患者资料予以归纳和整理，全面查阅资料并深入思考。（3）专家带教老师综合分析考虑患者的病情，并对学员提出相关问题：Turner 综合征的病因？临床特征？内分泌特点？放射科骨龄特征？治疗原则？内分泌治疗？生育问题？性腺切除的时机？术中如何辨认性腺？ Y 染色体基因检查的方法和必要性？长期随访等，要求每一小组根据自己获得的信息制定治疗方案。在方案中不仅要提出自己的看法，更要将治疗期间可能会遇到的问题进行模拟，特别是指导学员从多方面思考和提出问题，如：影像学、临床分期、整形外科等，同时给出自己的解决办法[12]。（4）小组成员们根据自己的兴趣及业余时间认领感兴趣话题，多途径（相关参考书、指南、中英文综述及Meta 分析等）查阅资料，请教相关科室（小儿内分泌科、小儿外科、超声科、放射科、内分泌科、泌尿科、病理科、遗传室等）老师以解决问题。（5）学员组每个小组内的学员相互交流讨论，探求自我诊断方式，帮助理解和掌握核心知识点，对未理解的知识点，找出新的问题，后请教该领域的专家教授对小组的讨论意见和问题进行点评和答疑，最后小组成员整理出针对患者的治疗方案报告，制作成多媒体课件。（6）专家组成员开会进行讨论，凭借综合学科意见，为患者制定最佳治疗计划；随后，学员组将在讨论会上通过媒体幻灯片与带教老师进行交流汇报，专家组应认真分析学员组治疗方案中存在不足，并给出正确的解决办法，专家组还应对学员组的治疗报告进行打分评价，适当的激励机制能够有效促进小组成员间的相互进步。（7）临床主治医生、专家组和学员组共同制定治疗方案，并且不同领域内的专家分别在交流会上指出治疗方案在该方向上专业相关知识，为学员组进行细致的讲解，使年轻医师不仅能知其然，还能知其所以然。（8）解决临床的困惑及问题，从而明确诊断，制定合理的治疗方案，考虑术中所有可能情况，与患者及家属签署知情同意书。同学们全程参与，在提高他们专业知识的同时，学会沟通技巧、病患管理以及医学伦理相关知识。（9）正式进行MDT 治疗的患者，建立MDT-Turner 微信群，在MDT 微信群内，及时反馈围术期工作中遇到的问题，有利于团队成员交流沟通，及时解决问题，利于患者恢复。学员要做好记录，以便于后期跟进与总结；值得注意的是，性腺发育异常的患者极易诱发精神疾病，为此，在治疗时，需要心理医师参与，帮助患者减压[13-15]。（10）主治医生、专家组和学员组再次对患者进行全面、细致的检查，并通过各类评分综合评测患者的治疗情况；学员组对这一周期内患者接受治疗时出现的问题进行反馈，临床主治医生和专家组给予细致的解答。（11）临床主治医生和专家组针对患者的临床表现以及各项检查评分合理调整治疗方案，学员组可以提出自己的意见，专家组要向学员组讲明调整治疗方案前后的差异。（12）患者按计划诊治，学员继续做好记录。（13）治疗结束后，临床主治医生、专家组和学员组共同对整个诊疗过程进行回顾，总结经验与收获，学员组成员对自己在本次诊疗期间的表现进行自评，总结经验教训，回顾自己的成长。实践证明MDT运用到临床教学中，不仅患者对治疗效果满意，学员们更觉得受益匪浅。

4 总结

通过实施MDT 的教育模式，锻炼每位学生思考诊疗方案的能力，以最真实的材料为基础，深入钻研和探索，找寻最佳答案。同时，对于学习中存在的疑问，学生也要自我思考，先自己查询资料、深入探讨，随后与他人交换意见，在尽自己最大能力解决问题的基础上与教师交流。故在开展MDT 教学中，不断关注进而培养学生的专业能力、探索、合作精神，有利于提高学生临床思维能力和提升医疗水平，可为临床提供更丰富的参考依据。