獭尾肝一例并文献复习

郭志唐 李世思 滕毅山 陈章彬

昆明医科大学第二附属医院肝胆外科，云南昆明 650101

獭尾肝（beaver tail liver）是肝脏解剖学变异中的一种类型，表现为肝左外叶变异即肝左外叶细长、向人体左后方延伸，并越过左侧腋中线到达脾脏的左侧甚至延伸至脾脏后方呈星月形环抱脾脏，因形态类似水獭的尾巴、海狸的尾巴或大象的鼻子故而称之为“獭尾肝”“狸尾肝”“象鼻肝”或“包围肝”[1-2]。现将我们临床检查意外发现的一例獭尾肝病例报道如下并文献复习。

1 病例报告

戚XX，女，31 岁，农民，因“间歇性右上腹疼痛5 年余”入院。患者5 年余前无诱因出现右上腹隐痛，无明显放射痛，无明显加重或缓解因素，无畏寒、寒战、发热，无皮肤巩膜黄染，无恶心、呕吐，无胸闷、气促、呼吸困难。到当地医院就诊，行腹部CT检查提示肝内胆管结石，予对症支持治疗（具体用药不详）后症状缓解，5 年来上述症状多次发作并多次到医院输液治疗，现为求进一步诊治到我院门诊就诊，门诊以“肝内胆管结石”收住院。患者既往于2010 年因“胆总管囊肿”在当地市医院行“开腹胆管囊肿切除+ 胆囊切除+ 胆肠吻合术”。否认高血压、糖尿病史，否认心脏病、脑血管疾病史，否认精神疾病史，无外伤史。对“陈香露”过敏，否认其他药物、食物过敏史。入院查体，T：36.5℃，P：85 次/min，R：20 次 /min，BP：101/56mm Hg。神志清，精神可，腹部平坦，对称，无腹壁静脉曲张，未见胃肠型和蠕动波，右侧上腹部腹部可见一长约13cm 陈旧性腹部正中纵行手术瘢痕，腹部柔软，无压痛、无反跳痛，未触及异常肿块。肝脾未触及，肝颈静脉回流征阴性。腹部叩诊：肝上界在右锁骨中线第五肋间，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性。肠鸣音正常，4 次/min。未闻及血管杂音。辅助检查：肝功、肾功、血糖、血脂、血细胞分析、凝血功能、肿瘤标记物、肝炎梅毒抗体均正常，我院CT 检查示：肝脏左外叶向后部延伸、部分包绕脾脏形成獭尾肝；肝内管多发结石并肝内外胆管扩张，肝内胆管壁增厚，考虑炎症（肝脏 CT 见图 1 ～ 4）。

图1 平扫期CT 图像

图2 动脉期CT 图像

图3 门脉期CT 图像

图4 肝静脉期CT 图像

2 讨论

獭尾肝为一种先天性肝脏形态学异常[3]，其发生机制为：婴儿出生前肝脏靠位于肝脏左内叶与左外叶之间的脐静脉供血、输送氧分及营养物质，其中约80% 来源于脐静脉、20% 来源于门静脉，肝动脉供血仅占2% 左右，并且在肝脏左叶间裂处脐静脉向右自然弯曲与门静脉连接[4]。出生后脐静脉则逐渐退化、闭锁形成肝圆韧带，肝内血管也随之逐步合并、退化、数目减少，肝脏则依靠肝动脉（25%）及门静脉（75%）输送氧分及营养物质[5]，其次门静脉主干与其左支的夹角为锐角导致左肝供血及输送营养物质较右肝少继而进一步导致左肝生长发育不及右肝、肝左外叶后部肝组织逐渐萎缩、退化，其内有少许肝组织及迷走胆管，若退化不完全残余正常肝组织则形成獭尾肝，可见于5% 的成人[4]。

獭尾肝无合并其他疾病时常无特异性临床变现，常通过体检或术前相关检查行B 超、CT、MRI等影像学检查意外发现。其诊断要点如下：（1）肝左叶向左后方延伸、弯曲、部分尖端超过腋中线、到达脾脏周围或呈环抱状部分或完全包绕脾脏；（2）延长部分肝组织内管系结构：胆管、肝动脉、肝静脉、门静脉等与正常左肝内管系结构相连，其肝组织回声与左肝组织回声一致或相仿、稍低于脾脏回声；（3）肝脏左叶间裂位于椎体右缘右侧，即肝脏左叶间裂位置正常或肝脏左叶獭尾肝只与左外叶有关而不是整个肝左叶增大导致肝脏向左侧延伸而造成的伪像；（4）肝脏延长部与左外叶连接处可相对狭窄。其前三条为诊断必备条件、第四条为诊断辅助条件[6]。

獭尾肝常需要与肝硬化、残余脾脏、副脾代偿性增大、分叶脾脏、脾肿瘤、脾周围血肿、脾梗死等鉴别。（1）肝硬化所导致的肝左叶增大一般为肝脏一致性增大，无连接部的相对狭窄、向后弯曲及环抱脾脏。并且肝硬化患者因肝细胞坏死、小叶结构塌陷、肝脏纤维组织弥漫性增生而表现出肝裂增宽、假小叶形成、肝硬化结节等形态学异常[7]，肝硬化患者晚期因肝细胞大量坏死可表现出功能损伤、黄疸、凝血功能异常等，此外因门静脉压力升高、胃肠道及脾脏静脉回流受阻进一步可导致侧支循环开放而出现食管- 胃底静脉曲张、脾大、脾功能亢进、腹水等表现[8-9]；（2）獭尾肝与残余脾脏及副脾代偿性增大的鉴别，残余脾脏一般有脾脏切除手术史，术后行相关影像学检查发现残余脾脏的存在；副脾代偿性增大则表现为副脾内实质增多呈圆形或者卵圆形的结节样改变[10]。（3）脾脏肿瘤临床上极少见，国内外文献报道其发病率低于1%[11]，其病理分类复杂，以良性肿瘤多见、恶性肿瘤少见[12]。脾脏肿瘤无特异性临床表现，常因影像学检查意外发现，一般呈圆形、椭圆形或不规则形状，肿瘤多位于脾脏实质内，继发性脾脏肿瘤则有身体其他部位肿瘤病史[13]且多为恶性肿瘤，治疗困难、预后差，原则上应行脾脏切除、术后联合化疗；（4）分叶脾脏为脾脏的一种发育畸形，各分叶之间血供通过脾动脉提供、各分叶之间脾脏实质回声一致；（5）脾脏周围血肿一般伴有上腹部外伤史，行相关影像学检查时发现脾脏周围的星月形或獭尾样改变、但是血肿内无明显血流信号也不与左肝相连[14]。汪越澄等报告过两例经术中探查证实误诊为脾破裂并脾周血肿的獭尾肝病例[15]。（6）脾梗死是脾脏动脉及其分支的阻塞导致脾脏组织的局部缺血坏死，CT 检查是常表现为尖端朝向脾门的三角形或楔形低密度改变[16]，常伴有心脏瓣膜性疾病、四肢动静脉血栓等血栓形成性疾病的病史及低热、上腹部疼痛等临床表现[17]。

综上所述，獭尾肝为肝脏解剖形态学上的一种变异，常因影像学检查意外发现，无特殊临床表现也对身体无危害，若獭尾肝合并肝炎或肿瘤时才需要治疗，其本身无需特殊治疗。