儿童脑膜脑膨出经鼻内镜下切除修补手术的疗效△

马晶影 周兵 黄谦 崔顺九

(首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科 耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室 北京 100730)

脑膜脑膨出为相对较罕见的疾病，各地区的发病率为0.008%～0.03%[1]。儿童先天性鼻脑膜脑膨出是由于胚胎发育期神经管闭合不全出现颅裂，脑膜或脑膜脑组织经此裂突出于鼻腔或鼻咽部。部分脑膜脑膨出患儿可在出生后就表现出鼻塞，并影响喂养，伴有脑脊液鼻漏患儿可表现为反复发作肺炎及脑膜炎等。多数患儿临床表现隐匿，很容易被忽视而造成误诊。传统手术方式以开颅或颅鼻联合进路手术修补，手术复杂，创伤较大，常常需要患儿年龄较大才施行手术治疗。1981年Wigand[2]报道了经鼻内镜下脑脊液鼻漏修补，手术创伤小，效果好。到目前为止，经鼻内镜入路已逐渐成为成人前颅底缺损修复的首选治疗方法。但婴幼儿由于手术操作难度大，报道相对较少。我们近年对鼻部脑膜脑膨出儿童，包括婴幼儿，均采用经鼻内镜手术，取得良好临床治疗结果，现将病例进行分析总结，报告如下。

1 资料与方法

1.1 资料 2003年7月～2019年3月收治的鼻部脑膜脑膨出患儿共23例，其中男性17例、女性6例；年龄3个月～14岁，1岁以下患儿13例。

23例患儿中，先天性21例(91.3%，21/23)、外伤性2例(8.7%，2/23)。20例(87.0%，20/23)有鼻塞症状，其中13例<1岁的患儿主要由于鼻塞、哺乳困难而检查发现；10例(43.5%，10/23)伴有鼻腔流清水样涕，3例(13.0%，3/23)有头痛、发热等脑膜炎症状；2例(8.7%，2/23)有咳嗽、发热等反复呼吸道感染症状(表1)。鼻内镜检查均可见鼻腔灰白或淡红色肿物，质软，表面光滑，部分可见血管搏动；3例可见鼻腔内清亮液体。

鼻窦CT可见前或前中颅底有部分骨质缺损，鼻腔内软组织密度影(图1A、B)。三维重建可显示缺损位置及大小(图1C、D)。MR表现为鼻腔内病变呈长T1长T2信号，与颅内沟通(图1E、F)。

表1 20例脑膜脑膨出患儿资料

图1 鼻窦影像学检查结果 A、B. 鼻窦冠状位及矢状位CT示鼻腔内软组织密度影，筛板骨质缺损；C、D. 三维重建显示颅底缺损，鼻腔内膨出与脑内相通；E、F. 鼻窦MRI示鼻腔内可见长T1长T2信号影。

1.2 方法 术前评估包括鼻内镜检查、鼻窦MRI(水成像)和(或)CT检查。儿科和麻醉科则在术前对患儿营养及生长发育，以及麻醉耐受和方法进行评估，儿科给出围术期抗生素和支持治疗策略。麻醉科则根据儿科评估情况，针对不同年龄，尤其是低龄患儿提出麻醉方式和风险预判。手术在全身麻醉经鼻内镜下进行。

手术器械选择Karl Storz小儿内镜鼻窦手术器械和常规颅底手术显微器械，Medtronic动力系统和德国Erbe双极电凝。

患儿仰卧位，气管内插管，静脉复合麻醉。鼻腔黏膜采用1%丁卡因+0.1%肾上腺素表面麻醉。婴幼儿用修剪为1/2或1/3大小棉片进行表面麻醉。首先用干棉片保护鼻孔，再用双极电凝凝固缩小膨出脑膜或脑膜脑组织至颅底缺损区水平，剪断后，凝固断面并充分止血。然后用吸引器或剥离子测量缺损大小，便于颅底重建修剪移植物参考。清除缺损区周围黏膜做移植床，用人工骨或自体骨片内衬重建，外覆游离或带蒂鼻腔黏膜瓣，继之覆庆大霉素明胶海绵、碘仿纱条填塞(图2)。源自额盲孔的膨出脑组织，若无明显漏口和脑脊液漏，切除并凝固根蒂部止血后，外覆明胶海绵即可。若膨出脑组织源自鼻窦，则需要开放鼻窦后再进行上述处理。鼻咽顶缺损者，可切开后鼻孔弓后缘鼻咽顶黏膜，剥离并显露膨出脑组织，凝固切除后，复位鼻咽黏膜，局部碘仿纱条填塞。

本组采用的硬修补方式包括筛骨垂直板骨片+鼻中隔带蒂黏膜瓣4例、羟基磷灰石+鼻中隔带蒂黏膜瓣2例、中鼻甲骨片和颞肌及筋膜2例、中鼻甲骨片和游离鼻腔黏膜1例。软修复方式包括鼻中隔带蒂黏膜瓣3例，颞肌筋膜和钩突黏膜各2例，鼻中隔带蒂黏膜瓣+阔筋膜、中鼻甲带蒂黏膜瓣各1例。5例(21.7%)源自额盲孔的膨出瘘孔不明显，亦无脑脊液漏出，仅局部做凝固处理。

图2 内镜下手术流程 A.鼻腔内肿物根部位于鼻顶；B.双极电凝切除膨出脑膜脑组织后显示颅底缺损区位于筛板；C.清除缺损区周围黏膜做移植床后，完成人工骨内衬重建；D.外覆鼻中隔带蒂黏膜瓣。

术后药物按儿科处方处理，静脉使用能透过血-脑屏障的抗生素(头孢曲松，过敏患儿选择美罗培南或万古霉素)，持续7 d。患儿不要求绝对卧床，嘱其尽量避免剧烈活动及哭闹用力等。手术后2周取出填塞物，全身麻醉下检查和清理鼻腔。之后3个月到半年内镜下随访。1年后门诊鼻内镜复查，或电话及邮件沟通当地检查结果。

2 结果

术中探查发现缺损部位为筛骨水平板14例(60.9%，14/23)，其中4例位于额盲孔的位置；筛顶6例(26.1%，6/23)，蝶咽2例(8.7%，2/23)，1例(4.3%，1/23)前中颅底大范围缺损(表1)。8例(34.8%，8/23)缺损最大径≥10 mm。

手术时间平均132.3 min，术中出血平均12.1 mL。

23例患儿术后于儿科医师指导下进行常规预防感染治疗，均无发热等感染并发症。术后2周清理术腔，18例2岁及以下的婴幼儿于术后1个月在全身麻醉或安定镇痛下进行。术后定期随访3～200个月，均无脑脊液鼻漏、脑膜炎等复发征象。2例幼儿手术后术侧前鼻孔皮肤略红肿，无破损，术后6个月前鼻孔略变小。

3 讨论

鼻部脑膜脑膨出的治疗首选内镜手术修补，如果膨出物合并或累及鼻外，如鼻根、额部、眶内等部位，则须采用鼻外或颅鼻联合进路。本组病例均为鼻部脑膜脑膨出，其中21例(91.3%，21/23)为先天性。患儿如出现不明原因流清水样涕、持续性单侧鼻塞、呼吸道或中枢系统反复感染，应尽早做内镜检查，除外后鼻孔闭锁或脑膜脑膨出；如有新生物，应早做CT或MRI检查，可明确诊断并有利于制订手术策略和恰当选择赝复物。

传统手术方法是开颅或颅鼻联合进路及鼻侧切开，手术损伤大，术后易发生严重并发症，不适合儿童。年龄太小的患儿对传统手术耐受性差，风险大，故既往不提倡太早手术[3-4]。近年来，鼻内镜手术已应用于儿童鼻颅底手术，安全、有效[5-6]。但常见问题是鼻腔狭窄，且大多数是先天性缺损，同时可能合并其他缺陷，内镜进入鼻腔面临困难，若为形成入路而过度切除鼻腔、鼻窦的骨或软骨可能会影响患儿鼻面部发育。Di Rocco等[7]报道鼻内镜修补颅底缺损手术患儿最小年龄是1.5个月。而本组患儿年龄最小3个月，其中13例为≤1岁。14例缺损位于筛骨水平板，6例位于筛顶，1例为筛顶至蝶咽大范围缺损，包括另外2例罕见的蝶咽型，显示小儿颅底缺损区多位于鼻窦手术常规由前向后的操作方向和范围之内，病变特征适于内镜技术处理。手术均由具有丰富经验的术者(本文通信作者)完成，其次对婴幼儿选择直径2.7 mm的内镜，>4岁的患儿使用4 mm直径的内镜。第三是使用颅底显微器械。本组2例幼儿，术中没有皮肤破损，仅见前鼻孔皮肤潮红，6个月后前鼻孔比术前略小，考虑操作时对鼻孔的刺激作用。因此在后来手术中强调用干棉片保护鼻孔，尤其是在使用双极电凝的过程中。提示手术应精细操作，减少损伤和刺激，对小儿应包括鼻内和鼻外。本组病例手术均顺利，表明内镜技术安全，未受年龄限制。23例中，鼻塞占87%。随访表明尽早手术可以尽快消除鼻塞对发育的影响。此外，小儿呼吸道感染不是手术绝对禁忌。本组1例有反复呼吸道感染，血细胞持续偏高，在儿科抗感染辅助下，在血细胞相对低的窗口期实施了手术，呼吸道感染缓解，提示漏出脑脊液与呼吸道感染的关联，故控制感染相对稳定后要尽早手术。

小儿脑膜脑膨出颅底重建修复材料包括硬性材料和软性材料2种。前者适用于颅底缺损较大者，若缺损小，则仅使用软组织材料贴补即可。硬性修补材料包括取自于鼻中隔、鼻甲的骨片；软组织材料包括游离或带蒂黏膜瓣、筋膜、肌肉等。为避免对鼻骨发育的影响，本组硬性修补材料仅有4例取筛骨垂直板，其他为鼻甲骨片或人工骨。本组10例(表1)采用带蒂鼻中隔黏膜瓣，因膨出脑组织压迫鼻中隔偏向对侧，术侧黏膜较厚，适于获取、使用和成活，特别是2例用羟基磷灰石重建颅底，用带血管蒂黏膜瓣外贴，更易于成活。值得注意的是，患儿术后制动或卧床几无可能。有学者[8]采用术后腰大池引流，避免儿童在术后因咳嗽、打喷嚏、紧张等影响手术效果，但有感染风险。采用易于成活的黏膜瓣，尤其是带蒂黏膜瓣，不用过分依赖填塞的作用。本组有5例(21.7%)患儿脑膜脑膨出根蒂位于额盲孔，虽然鼻腔内膨出组织较多，但根蒂较小，漏孔小或不明显，随访见局部自行瘢痕封闭，提示这是儿童源自额盲孔鼻内脑膜脑膨出的一个特点。

本组强调术前需要儿科医师配合控制呼吸道炎症，术中需要有经验的麻醉师实施麻醉控制。23例全部选择静吸复合全身麻醉，术中严格控制患儿液体滴注量和身体保暖。术者则重点注意减少出血量，鼻腔黏膜用肾上腺素棉片和双极电凝处理，可获少血状态下操作，术中出血平均仅12.1 mL。术后首次复查常规采用安定镇痛全身麻醉方式，内镜下清理鼻腔和观察黏膜恢复情况。

综上所述，鼻内镜手术对于儿童脑膜脑膨出是非常有效和安全的外科治疗手段，没有年龄限制，但需术者的经验和技术及完备和合适的显微器械。围术期鼻科、儿科和麻醉科的多学科配合，对于手术成功必不可少。