误诊为黏液瘤的左心室机化血栓1 例
2020-09-12李元子杜丽娟王雨萌黄文燕张惠琴首都医科大学附属北京天坛医院超声科北京100070
李元子,何 文,杜丽娟,王雨萌,黄文燕,张惠琴(首都医科大学附属北京天坛医院超声科,北京 100070)
病例男,42 岁,主因“右侧肢体麻木无力34 h”以“脑梗死”入院。既往高血压病史1 年,糖尿病病史2 年,均未规律用药。无冠心病、心肌炎等病史,近期无发热、腹泻等。体格检查:血压103/83 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa),心率74 次/分,窦性心律,无意识障碍,四肢运动正常,无感觉、构音障碍,四肢动脉搏动正常。化验检查:凝血四项、心梗三项检查未见异常。心电图未见明显异常。入院后颅脑CT 检查提示“左颞枕叶、左侧丘脑低密度梗死灶”,超声心动图检查:心脏大小正常,未见节段性室壁运动异常,射血分数61%,左室心尖部可见一大小约19 mm×12 mm 中等偏高回声,宽蒂附着于侧壁,边缘尚光滑,回声欠均匀,随心动周期可见摆动(图1),CDFI团块内未见明显血流信号,提示“左室心尖部团块,符合黏液瘤超声表现”。遂以“左心室占位”转入心脏外科,术前行经胸左心声学造影检查(图2):左心室各壁心肌灌注良好,心尖部团块内可见造影剂充盈,中心略稀疏,超声心动图仍提示“符合黏液瘤超声表现”。
心外科术中纵行切开心尖部可见近室间隔处约2 cm×1 cm大小肿物,易碎,表面附着血栓,基底较宽,质硬,色灰白,补片缝合心尖,手术顺利。送检病理回报:(左心室)送检组织可见血栓、纤维素样物、纤维组织及含铁血黄素沉积,符合混合性血栓伴机化(图3)。免疫组化结果:SMA(+)、Desmin(部分+)、Ki-67(+<1%)、CD31(-)、CD34(-)、ALK(-)、calretinin(-)。出院诊断:左心室心尖部机化血栓。
术后患者复查超声心动图,室壁运动幅度正常,左室收缩功能正常,左室心尖部补片部位运动欠协调,未见明显占位回声。术后1 月随访左室心尖部未见异常,左室收缩功能正常。
图1 左室心尖部可见一中等偏高回声,宽蒂附着于侧壁,边缘尚光滑,回声欠均匀,随心动周期可见摆动。图2 经胸左心声学造影检查:白色箭头所示心尖部团块内可见造影剂充盈,中心略稀疏。图3 (左心室)送检组织可见血栓、纤维素样物、纤维组织及含铁血黄素沉积,符合混合性血栓伴机化病理改变。
讨论心脏黏液瘤可有家族遗传倾向,多发生于房间隔左房侧卵圆窝附近,蒂较长活动度大,但少数黏液瘤基底宽,活动度差。心腔内血栓常见于风心病,扩心病及心肌梗死的患者,多见于血流缓慢处,存在新旧机化程度不同而呈现多层性改变。心腔内带蒂血栓与黏液瘤难以鉴别,常相互误诊。由于血栓无血供,黏液瘤微血供,临床上普遍认为左心声学造影可以通过有无造影剂灌注来很好鉴别[1],但此病例造影显示团块内造影剂稀疏充盈,且各壁心肌灌注良好,更确信了黏液瘤类实性肿物的诊断,病理提示真正原因是血栓伴机化时新生血管生成,使左心声学造影出现上述表现,产生混淆。分析本例患者误诊原因:①无明确血栓形成的病理生理及解剖基础;②超声心动图见团块有宽蒂附着于室壁;③左心造影团块内可见稀疏灌注,提示内部存在血流,这些均提示为黏液瘤,但发生于心尖部黏液瘤仅占2.5%,故值得怀疑[2]。
该患者为42 岁男性,无冠心病临床症状,多次心电图未见明显异常,心梗三项检查未见异常,超声心动图未见明显节段性室壁运动异常,心肌收缩功能良好,心腔内血流状态无明显异常;患者近期无感冒、肠道感染等病史,无心肌炎病史,临床各项生化指
标正常,结合超声心动图检查,不支持冠心病及心肌炎引起。无病理基础的血栓形成十分罕见,Yadava 等[3]和范利斌等[4]均有相关病例报道,但并未阐明形成原因。本例患者血栓形成可能与心尖部心腔狭长或其他目前未知因素有关。
临床上针对不典型血栓和其他实性肿物诊断困难时,可进一步心脏MRI 检查,因黏液瘤富含多糖物质,较大的黏液瘤可因钙化、纤维化或铁盐沉积,在T1WI 上呈低信号,在T2WI 上呈现高信号,可与血栓鉴别[4]。18F-FDG PET/MRI 亦是鉴别心腔内带蒂血栓与黏液瘤的一种可靠方法[5]。
该患者为混合血栓伴机化,带蒂并有活动度,溶栓治疗存在脱落风险,结合患者脑梗死病史,故及时手术探查并彻底清除血栓。若该肿物非血栓而是黏液瘤,也首选手术并将蒂周围1 cm 以上心肌彻底切除,降低复发的风险。