胰腺侵袭性纤维瘤一例

王树鹏 蒋培强 谭璐东 苏靖涵 刘亚辉

吉林省长春市吉林大学第一医院肝胆胰外二科，长春 130000

【提要】 胰腺侵袭性纤维瘤的发病率低，临床罕见，该病具有一定的侵袭性，对该病的治疗方法主要是完整手术切除病灶，从而达到术后长期生存。

患者女性，35岁。以“急性上腹部疼痛1 d”急诊入院，伴有恶心、呕吐不适。既往无家族性遗传病史，嗜酒史及嗜烟史，无基础疾病。体检：上腹部轻度压痛，无反跳痛及肌紧张，未触及腹部包块。腹部CT见胰体尾部巨大囊实性混杂密度影，大小约13.0 cm×7.7 cm，内见分隔及稍高密度斑片状病变，与胰体尾部及胃后壁分界不清(图1A)，影像诊断为胰体尾部占位性病变合并出血。实验室检查：WBC 4.12×109/L，RBC 3.64×1012/L，血红蛋白105 g/L，血小板134×109/L；肝功明显异常；肿瘤标志物CA19-9 6.86 U/ml，CA242 2.99 U/ml，CA125 33.18 U/ml， AFP 3.68 ng/ml。择期行远端胰腺及脾切除术。术后恢复良好，无胰漏及出血等并发症。病理大体检查见肿瘤体积11 cm×8 cm，切面呈灰白色及褐色，囊实性、质韧、局部囊壁厚0.9 cm，内壁呈褐色，粗糙；镜下见肿瘤组织由胶原纤维束及梭形细胞组成，粗大的胶原纤维束及梭形细胞波浪交错排列，梭形细胞核大小规则，染色质细而分布均匀 (图1B)；免疫组织化学染色示β-catentin胞核+(图1C)，Desmin-(图1D)，AEI/AE3-，CD34-，α-SMA部分+，CD117-，Dog-1-，S100-。病理诊断为胰腺侵袭性纤维瘤。

图1 胰腺侵袭性纤维瘤的腹部CT表现为胰腺体尾部囊实性占位(1A)，镜下见粗大的胶原纤维束及梭形细胞波浪交错排列，梭形细胞核大小规则，染色质细而分布均匀(1B ×100)，免疫组织化学染色示胞核β-catentin阳性表达(1C)，Desmin阴性表达(1D)

讨论侵袭性纤维瘤最初是由学者Muller于1938年提出并命名，后由Sanger进一步补充并提出相关鉴别要点后一直沿用至今[1]。侵袭性纤维瘤是由于肌成纤维细胞异常增殖引起，该肿瘤的发病率较低，约占所有全身软组织肿瘤的3%左右[2]，而发生于胰腺的侵袭性纤维瘤更为罕见。发病的原因目前尚不明确，可能与内分泌、创伤、手术、硬纤维瘤家族史、妊娠、家族性腺瘤性息肉病等多种因素有关[3]。患者年龄15～60岁，以青春期及30岁左右患者为主。胰腺侵袭性纤维瘤患者的主要临床表现为腹痛不适，肿瘤主要位于胰腺尾部，大部分为实性，少数为囊实性[3]。本例患者病灶位于胰尾部，呈囊实性且伴有出血。确诊主要依赖于病理免疫组织化学检查，β-catenin阳性对侵袭性纤维瘤和其他软组织的肿瘤鉴别有重要的意义[4]。本例患者免疫组织化学染色显示β-catenin阳性表达。

虽然侵袭性纤维瘤是良性肿瘤，但它侵袭性生长，且与周围组织无明显的分界，不过远处转移比较少见。手术切除是治疗侵袭性纤维瘤最有效的方法，多主张切除范围要扩大，以确保达到R0切除[4]。文献显示术后平均复发率24%～77%，平均复发时间为13～23个月，95%的患者会在5年内复发，同时二次手术后复发率更高，且复发间隔时间更短[5]，切缘阳性及有无再次手术史是术后复发的独立影响因素[6]。由于其术后高复发率，放化疗及抗激素治疗、靶向治疗等新辅助治疗对其有一定的意义[7]。

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