儿童胰母细胞瘤一例

管清春 王树鹏 王守乾 杨阳 牛春元 刘亚辉

吉林大学第一医院肝胆胰外二科，长春 130000

【提要】 本文报道1例2岁儿童胰母细胞瘤。B超示胰体部囊实性肿块，长径11 cm，回声不均，有多个囊腔；CT示胰腺囊实性肿瘤，增强后囊性成分未见强化，实性成分强化不均，内见迂曲走形细小血管；PET-CT示左上腹部巨大高代谢肿块，考虑恶性，间叶组织来源可能性大。择期手术切除，病理提示胰母细胞瘤伴坏死。

患儿男性，2岁。“无意间发现左上腹部包块1月”入院诊治。既往体健。体检：左上腹部可触及直径约10 cm肿物，质硬，无压痛、反跳痛及肌紧张。实验室检查：AFP 4547.00 μg/L(参考范围<7.9 μg/L)，神经原特异性烯醇化酶(NSE) 72.00 μg/L(参考范围0～16.3 μg/L)。影像检查：B超示胰腺体部囊实性肿物，长径约11 cm，内部回声不均，可见多个囊腔。CT示胰腺巨大囊实性病变，约8.7 cm×7.9 cm，增强后囊性成分未见强化，实性成分强化不均，内见迂曲走形细小血管(图1)。PET-CT示左上腹部巨大高代谢肿块，考虑恶性，间叶组织来源可能性大。择期拟行胰体尾切除术。术中见胰腺体尾部灰白色质硬肿块，长径约10 cm，周围淋巴结未见明显肿大，肿块与脾门关系密切，遂行胰体尾联合脾切除术。术后大体标本见肿瘤有包膜，切面呈灰白色、实性、质韧、中央见半透明、胶冻样水肿区；镜下见肿瘤呈腺泡样结构，周围为上皮细胞巢局灶角化，有包膜；免疫组织化学染色示CK7+、CK19+、AACT+、β-catenin部分+(图2)。病理诊断为胰母细胞瘤，伴坏死，无转移。患儿术后恢复顺利，并接受化疗，随访2年未见复发。

图1 CT平扫见胰尾部不均匀混杂密度影，并见钙化灶(1A)，增强动脉期见囊性成分未强化，实性成分强化不均，内见迂曲走形小血管影(1B)

图2 切除标本的大体(2A)及病理改变。肿瘤界限清楚，有包膜(2B, HE染色 ×40)，腺泡样结构周围见上皮细胞巢局灶角化(2C, HE染色 ×200), 免疫组化染色示AACT+(2D ×200)、syn+(2E ×200)、β-catenin+(2F ×200)

讨论1957年Becker首次成功为一名胰腺恶性肿瘤患儿行部分胰十二指肠切除术，当时命名为婴儿胰腺癌(infantile pancreatic carcinoma)。1977年Horie等发现婴儿型胰腺癌形态组织学特征与胚胎第8周胰腺相似，同时具备错构瘤的性质，首次提出胰母细胞瘤的概念。1994年最终明确命名为胰母细胞瘤(pancreatoblastoma,PBL)。PBL约占全部胰腺肿瘤的0.5%[1]，小儿胰腺肿瘤的25%[2]。男女发病率比为1.14∶1[3]。PBL好发于胰腺头部[4]。分为两种亚型：一种是由腹侧胰腺原基分化，多发生于胰头部，多无钙化，预后好；另一种是由背侧胰腺原基分化,位于胰尾部，多伴钙化，预后差。近30%的患儿于初次检查时就已经发生局部浸润或远处转移[5]。国内报道初诊时超过70%的病例已存在胰腺外浸润或者发生远处转移。PBL发病隐匿，无特征性临床表现。肿物长大后可逐渐出现非特异性的症状及体征。个案报道PBL分泌肾上腺皮质激素而引起Cushing综合征。先天性PBL多合并Beckwith-Wiedemann综合征[6]。PBL的术前诊断主要依赖影像学检查，但是缺乏特异性。肿瘤呈现低密度灶，多房腔并见增强的腔隔是CT及MRI图像的特征性表现[7]。30%～65%的PBL患者血AFP升高，可作为PBL诊断、疗效观察和随访的指标[8]。PBL的组织学表现为丰富的上皮细胞被纤维间隔分成界限清楚的分叶状或器官状上皮细胞岛，上皮细胞排列形成腺泡、导管、鳞状细胞巢等结构，可见角化珠，又称为鳞状小体，为PBL的特异性病理结构，也是诊断PBL的金标准。免疫组织化学染色可见上皮细胞CK、EMA阳性，神经内分泌样分化细胞Syn、CgA、NSE等阳性，腺泡状分化呈PAS染色阳性，导管样分化呈CEA阳性等。PBL需与胰腺实性假乳头状瘤、胰腺内分泌肿瘤、胰腺癌、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、淋巴瘤等进行鉴别。目前尚未形成统一的PBL诊治指南。手术是主要的治疗手段，手术范围需依据肿瘤位置、大小、周围组织关系、是否发生转移等因素决定。常用化疗方案包括IVA(异磷酰胺+长春新碱+更生霉素)、CDDP-Doxo(顺铂+阿霉素)等[9]。生物治疗作为一种新兴肿瘤治疗模式，可能是一种潜在有效的肿瘤治疗方案。

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