儿童可逆性胼胝体压部病变综合征2例临床特点分析

李博文，曹长青，胡桂英，李宇宁

（兰州大学第一医院，甘肃 兰州 730000）

1 临床资料

1）患儿女，1岁，3天前无明显诱因出现间断发热，伴呕吐，体温最高39.1℃，家属给予对症治疗后，症状无好转，就诊于我院门急诊查血常规WBC4.88 ×10′9/L，LYM%26.5% ，NEUT%66.4% ，HGB137g/L，PLT193×10′9/L，CRP50.81mg/L，予以口服抗生素及对症治疗，呕吐好转，仍间断发热，于入院晨出现抽搐1次，表现为呼之不应，双眼上翻，牙关紧闭，四肢强直，无大小便失禁，持续约5min后抽搐缓解，意识恢复。收住院后患儿再次出现抽搐，表现同前。2次抽搐后测体温均为37.5℃。平素体

图1 DWI显示胼胝体压部椭圆形强信号

2）患儿女，1岁，3天前无明显诱因出现呕吐，无发热、腹痛、腹泻，无流涕、咳嗽，家属未予以重视，2天前患儿出现腹泻，黄色稀水样便，4-5次/d，且呕吐症状较前加重，家属给予口服补液盐等对症治疗后，症状稍好转，入院前6h患儿突然出现抽健，无特殊疾病史。查体：意识清楚，精神欠佳，对答切题，神经系统查体无阳性体征。辅助检查：血常规，血气分析，血培养，肝功、肾功、心肌酶，呼吸道病毒抗体，咽拭子细菌培养，自身抗体全项，EB病毒DNA分析，脑脊液细胞、生化、培养均未见异常。心电图检查正常，脑电图检查提示睡醒各期后头部多型性慢波，睡眠期双侧中央区、额区、中央中线区棘波发放。头部MRI（如图1所示）：胼胝体压部斑片状异常信号。经予以镇静，抗感染等常规对症治疗，再无抽搐发作，出院后3个月复查头部MRI恢复正常（如图2所示）。搐，表现为呼之不应，牙关紧闭，双眼上斜，四肢僵直，持续约3min抽搐缓解，就诊于医院门诊查血常规 WBC5.88 ×10′9/L，LYM%47.2% ，NEUT%47% ，HGB142g/L，PLT149×10′9/L，CRP1.08mg/L， 家属未提供抽搐病史，予以口服药物对症治疗，于入院前30min再次出现抽搐，表现同前。平素体健，无特殊疾病史。查体：意识清楚，精神欠佳，对答切题，神经系统查体无阳性体征。辅助检查：血常规，血气分析，血培养，肝功、肾功、心肌酶，呼吸道病毒抗体，咽拭子细菌培养，EB病毒DNA分析，TORCH检测，脑脊液细胞、生化、培养均未见异常。轮状病毒检测阴性。心电图检查正常，脑电图检查提示睡眠各期

图2 复查异常信号消失

图3 A、D显示DWI像双侧侧脑室旁及胼胝体压部病灶；B、E显示为T2像双侧侧脑室旁及胼胝体压部病灶；C、F显示为T2tirm像双侧侧脑室旁及胼胝体压部病灶。

2 讨论

本次报道中的2例患儿均为女性，起病无明显诱因，均有呕吐症状，抽搐为首次发作，临床症状持续时间短，小于12h，发作前有前驱感染，无癫痫及抗癫痫药物应用病史，既往体健，无自身免疫、内分泌相关疾病，入院后检查无低血糖或电解质紊乱，脑脊液常规、生化及微生物培养检查无异常，呼吸道病毒抗体及EB病毒DNA分析均阴性，脑电图检查均可见慢波发放，头部MRI检查均提示胼胝体压部DWI斑片状异常信号，第2例头部MRI除提示胼胝体压部病灶外，同时有双侧侧脑室旁异常信号，经常规对症支持治疗症状消失。2例发病过程，临床表现，结合头部胼胝体影像学改变均符合可逆性胼胝体压部病变综合征，且第1例符合RESLES1型，第2例符合RESLES2型。

目前研究提示多种疾病或状态可导致儿童RESLE，其病理损害部位绝大多数为胼胝体压部，这可能因为胼胝体是大脑中最大的联络节纤维之一，而且纤维的方向比较一致紧密，同时，胼胝体压部髓鞘含水分较多，发生电解质紊乱时自我保护机制功能较弱，使的该部位更易发生细胞毒性水肿。另外，胼胝体压部血液供应由椎-基底动脉系统供血，易发生细胞毒性水肿。多数研究报道认同一过性细胞毒性水肿是RESLES的主要发病机制[5-11]，引起细胞毒性水肿可能致病机制包括：（1）最常见原后头部多型性慢波，尖波慢波发放，睡眠期双侧中央区、额区、中央中线区棘波发放。头颅CT未见异常。头部MRI（如图3所示）：双侧侧脑室旁及胼胝体压部斑片异常信号。入院后有间断低热，经予以镇静，补液等常规对症治疗，再无抽搐发作，出院后1个月复查头部MRI恢复正常如图4所示。因为病毒感染，流感病毒A、B、轮状病毒、腺病毒、腮腺炎病毒、微小病毒、巨细胞病毒、EB病毒为最多见病原体，感染后炎症分子、炎性细胞及生物分子的侵袭作用，引起阶段性可逆性髓鞘水肿、髓鞘蛋白层分离。（2）MERS患儿脑脊液中Tau蛋白和细胞因子增加，局部渗透压发生变化引起氧化应激反应，脑白质髓鞘蛋白最终被破坏。（3）各种疾病发生低钠血症、高钠血症时，细胞渗透压发生变化，导致细胞内外水平衡紊乱，最终发生细胞毒性水肿。（4）已有报道癫痫或接受抗癫痫药物患者均有发生RESLES的风险，可能的致病机制包括：胼胝体异常放电后胼胝体游离水分减少或体液平衡紊乱，最终导致脱髓鞘病变；血液中抗癫痫药物浓度，以及抗癫痫药物戒断均与血管加压素有关，后者可调节局部脑血流量，进一步致脑组织水肿。

图4 ：双侧侧脑室旁及胼胝体压部病灶消失；H、K显示D，I、L显示为T2像，J、M显示为T2tirm像。

RESLES诊断主要依靠头部MRI特征性改变，因其多合并有轻微脑炎/脑病，临床需高度注意其影像学改变与其它病理性病变的鉴别诊断，如急性播散性脑脊髓炎 （ADEM）、可逆性后部脑病综合征（PRES）、胼胝体梗死、多发性硬化（MS）等。 多项研究表示RESLES治疗上无特异性，本报道2例患儿均给予常规对症支持治疗，复查头部MRI显示病灶完全消失，其临床发病过程，影像学检查，治疗经过及预后，完全符合RESLES临床及影像学特征。

儿童RESLES逐渐被大家所认知，它是一种病因和发病机制多样，临床表现无特异性，头部MRI显示可逆性胼胝体压部伴或不伴双侧脑白质对称性病灶的新型临床影像学综合征，我们需要结合临床资料、MRI表现和转归进行及早诊断，避免过度检查和治疗。