右膈上中下纵隔胸腺瘤一例

王书廷，李 恒，刘 超，吴安皓，张 立，李高峰

（昆明医科大学第三附属医院暨云南省肿瘤医院 胸外二科，云南 昆明 650118）

病例 患者，女，36 岁，因“检查发现纵隔肿物4d”于2018年11月16日入院。患者4d前行胸部CT 检查提示“纵隔肿物”，后至我院门诊行胸部CT（见图1、图2、图3）示：“右膈上右下纵隔类圆形软组织肿块，与纵隔胸膜分界欠清，密度稍欠均，增强扫描动脉期不均匀明显强化，增强实质期强化略微减退，与心包分界大致清楚，右心房略微受压，大小约3.8cm×2.8cm×3.5cm，性质良性可能，孤立性纤维瘤？需结合临床排外巨淋巴结增生及其他可能”。患者无四肢无力、眼睑下垂、胸闷、胸痛等症状。入院后完善相关检查，纵隔、心包及胸水超声和胸部正位片均未见明显异常。为进一步治疗，排除手术禁忌症后，于2018年11月27日在全身麻醉下行“胸腔镜下右下纵隔肿瘤切除术”。术中胸腔镜下探查见：肿瘤位于右膈上中下纵隔，与纵隔胸膜分界清，质韧，大小约3.5cm×3.0cm×3.5cm。松解粘连，沿着肿瘤边缘进行分离，切除肿瘤滋养血管，完整切除肿瘤，术中冰冻检查结果示：（“右下纵隔肿物”）考虑胸腺瘤，待石蜡及免疫组化。冰及冰余石蜡示：（“右下纵隔肿物”）考虑胸腺瘤，待免疫组化协助诊断。免疫组化示：CD34（-），P40（部分+），CK5/6（部分+），Ki-67（+ 约40%），CD20（B 细胞+），CD5（T 细胞+），CD3（T 细胞+），TdT（T 细胞+），CD1a（T 细胞+），P63（部分+），CD117（-），CK19（部分+），CK（部分+）。（“右下纵隔肿物”）结合HE 及免疫组化，符合胸腺瘤，倾向AB 型胸腺瘤。术后患者恢复可，拟行辅助性放疗。

图1 胸部冠状位

图2 胸部矢状位

图3 胸部横断位

讨论 胸腺瘤来源于胸腺上皮细胞，好发于前上纵隔，少数可位于颈部、胸膜、肺门及肺实质内。大部分患者无明显症状，若肿瘤不断增大，可出现咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、吞咽困难、声音嘶哑、上腔静脉压迫综合征、膈神经麻痹等症状[1]，容易与孤立性纤维瘤、间皮瘤、T淋巴母细胞性淋巴瘤相混淆[2]。15%～20%的胸腺瘤患者合并重症肌无力，与胸腺瘤诱导的异常T细胞免疫耐受相关[3]。除重症肌无力外，胸腺瘤还可合并其他自身免疫性疾病，如成红细胞减少症、系统性红斑狼疮、炎性肌病、甲状腺疾病、Isaac综合征或Good 综合征[4]。WHO 组织学分型标准根据上皮细胞形态将胸腺瘤分为A 型、AB 型、B型、胸腺癌。B 型又可再根据上皮细胞和淋巴细胞的比例和肿瘤细胞异型性进一步分为B1、B2、B3型[5]。与组织学分型相比，分期与胸腺瘤的预后相关。Masaoka-Koga 分期方法是临床上应用最广泛的分期标准，但鉴于胸腺瘤的潜在侵袭性，结合既往研究的生存资料分析，此分期标准仍存在较大争议[6]。胸腺瘤作为一种具有良性细胞学特征恶性生物学行为的肿瘤，大部分可以通过手术和术后辅助放疗治愈。然而，约30%的患者存在晚期或复发性肿瘤，需要常规行顺铂- 阿霉素- 环磷酰胺联合化疗[7]。鉴于中下纵隔胸腺瘤的罕见性及其影像学方面的复杂性，临床诊疗中需注意与以下几种病变相鉴别：孤立性纤维瘤，临床上相对少见，属于间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。影像学可见胸腔内实质性肿块，孤立性、边缘清楚光整、浅分叶、密度均匀或伴有坏死，增强后一般中等度强化，肿瘤内扭曲血管影及“假包膜征”等较具特征性。在临床表现上常无明显症状，通常表现为缓慢生长的肿块。随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。间皮瘤，起源于间皮细胞，可发生于胸膜、腹膜、心包等处，分为良性和恶性两种，临床很少见，其临床症状与肿瘤发生的位置有关，可有腹痛、腹胀、恶心、腹水、胸痛、胸腔积液、呼吸困难、心悸、发热等不同系统损害，恶性间皮瘤甚至可危及生命。T 淋巴母细胞性淋巴瘤，很少见，其临床表现独特，常累及纵隔、骨髓及中枢神经系统，且易演变为白血病，预后不佳。病理见淋巴结结构破坏，瘤细胞弥漫性增生，细胞排列紧密，但彼此不粘附，核分裂像多见。

本例患者肿瘤位置罕见，位于膈肌上中下纵隔，术前与孤立性纤维瘤、间皮瘤、T 淋巴母细胞性淋巴瘤难以鉴别，容易误诊。右心房略微受压，无明显的临床症状，通过影像学检查发现、病理学检查证实，采取手术切除联合术后辅助放射治疗。胸腺瘤具有潜在恶性可能，早期发现及治疗将提高患者的生存期，对患者的预后有重要作用。孤立无粘连的良性胸腺瘤，可手术完整摘除，但肿瘤较大时使得邻近组织器官被推移，正常解剖关系改变，术前要充分评估。恶性胸腺瘤与周围组织粘连浸润，位于心脏与大血管交界，纤维结缔组织粘连增厚，使之与血管不易辨别，须先探查肿瘤与周围邻近器官的关系，避免术中误伤血管而引起大出血。