改良Knapp术在难治性双上转肌麻痹中的疗效

梁玲玲，幸正茂

（1.江西新视界眼科医院；2.南昌爱尔眼科，南昌 330006）

双上转肌麻痹(double elevator palsy，DEP)也称单眼上转缺陷，是一只眼的两条上转肌同时麻痹，患眼向上、内上、外上转运动均明显受限[1]，是一种难治性斜视。针对双上转肌麻痹引起的垂直斜视的手术矫正方式众多，近年来Knapp术式对DEP疗效确切，不仅可以改善原在位的眼位，同时能改善麻痹眼的上转功能。然而单纯的Knapp术也存在一定局限性，仅适用于下无下直肌限制因素或已经解除限制因素的DEP，且矫正的原在位垂直斜视度不超过40PD[2]。因此本研究旨在探讨改良Knapp术（1/2内外直肌移植术）在治疗伴有下直肌限制且原在位垂直斜视度较大的双上转肌麻痹者中的疗效。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2015年1月-2019年1月在我院收治的双上转肌麻痹病例6例6眼，年龄从15-43岁，男5例，女1例，其中先天性双上转肌麻痹病例4例，均自幼发病，无明显复视表现，后天性双上转肌麻痹病例2例，有复视和明显代偿头位，经保守治疗5年无效。术前均行行眼眶CT检查眼外肌情况，排查眼外肌缺如。眼部专科情况：所有患者均单眼受累，4例合并假性上睑下垂，2例麻痹眼产生弱视，1例有显著的屈光参差；后天性双上转肌麻痹者伴有明显的下颏上抬的代偿头位，角度为 20°-40°(见图 1)。术前、术后原在位的斜视度数的测定:全部患者予以视远的屈光不正矫正，均以健眼做注视眼，三棱镜+交替遮盖法/Krimisky法分别测量33cm和5米的水平和垂直斜视度数。所有患者原在位垂直斜视三棱镜度数为40-60PD，水平斜视度不超过15PD。眼球运动：所有患侧眼均表现为原在位为低位眼，上转和内上转、外上转均不过中线；患眼下转表现为不同程度的亢进。患眼垂直方向眼球运动受限或落后分级:-5--1(-4为上转刚到中线)；眼球运动亢进评分：+1-+4。

1.2 手术治愈评价标准 原在位垂直斜视度数≤10 PD，代偿头位消失或小于5，眼球运动显著改善。

1.3 手术方法 所有病人在表麻或全麻下行麻痹眼下直肌牵拉试验，均存在不同程度限制，采用6-0缝线悬吊后退术解除下直肌的限制后，再行改良式Knapp术。改良式Knapp术：1/2内外直肌移植术或1/2内外直肌部分截除后移植术。具体操作过程：表麻下或全麻下患眼作鼻、颞侧角膜缘结膜梯形切口，分离内外直肌，分别将内外直肌从肌止端中央劈开肌肉至14mm处，在外直肌的上半束和内直肌的上半束肌止端预置6-0双套环缝线，剪断该两束肌肉后沿Tillaux螺旋分别移位至上直肌鼻侧和颞侧。对于原在位垂直斜视度超过50PD者，内外直肌从肌止端中央劈开肌肉至14mm处后将两者上侧肌束截除5-8mm后再预置6-0双套环缝线，剪断该两束肌肉后沿Tillaux螺旋分别移位至上直肌鼻侧和颞侧。

1.4 统计学方法 用SPSS22.0统计学软件进行数据处理，原在位垂直斜视度的资料数据采用均数±标准差表示，术前和术后1个月的斜视度；术后1个月与术后6个月的斜视度比较采用配对资料t检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 术前与术后平均原在位垂直斜视度比较 差异有统计学意义(t=20.67，P=0．00)。 术后 1 个月垂直斜视度和术后6个月的垂直斜视度比较，差异无显著性意义(t=1.41，P*=0.23)。有关具体手术量和术前、术后垂直斜视度的比较见表1，2。

表1 6例DEP患者采用改良式Knapp术的术前、术后斜视度和手术方法

2.2 术后眼部情况 6例患者术后原在位眼位均基本正位，假性上睑下垂消失，复视消失，代偿头位明显改善，均∠5°。术后麻痹眼的上转功能均明显改善，均可过中线，有1例下转轻度不足-1，其余无下转功能受限病例发生。术前合并水平斜视者术后无明显变化。（术前、术后眼位的改变及眼球运动见图 2，3。 ）

3 讨论

双上转肌麻痹表现为麻痹眼的上转、内上转和外上转的功能严重障碍，是一种难治性斜视。目前关于病因说法不一：Jampel等[3]认为是单侧核上性病变；Scott等[4]提出与原发性或继发性下直肌挛缩有关；Metz等[5]认为25%DEP是单纯上转肌麻痹，且多数患者是单一肌肉麻痹。Bagheri等[6]根据被动牵拉试验、主动收缩试验以及Bell现象将双上转肌麻痹分为3类，第一类基本型，即仅存在上转不足，第二类核上性麻痹伴下直肌限制型，第三类单纯下直肌限制型。根据分型采取适当的手术方式才能获得较好的手术效果[7，8]。

表2 6例DEP患者经改良Knapp术前、术后1个月及术后6个月垂直斜视度的比较

图1 术前表现为患眼假性上睑下垂：图A示健眼注视，患眼低位，上睑下垂；图B示遮盖健眼，患眼睑裂开大，上睑下垂消失；图C示明显的代偿头位：下颏上举达36°

Knapp[9]提出：水平肌肉全移位手术适用于下直肌无限制或已解除限制因素的DEP，相关学者[10]使用单纯Knapp手术可矫正约40PD以内的垂直斜视度。然而，60%-73%双上转肌麻痹病例被动牵拉试验存在下直肌的挛缩[11]，尤其是原在位垂直斜视度较大者，传统的方法大多主张分期治疗，为避免眼前节缺血和术后功能眼位的过矫，不宜同期行下直肌手术。而笔者尝试将Knapp术改良，行1/2内外直肌移植联合下直肌后徙术治疗伴有下直肌限制的且垂直斜视度较大的难治性DEP，取得较好疗效。对于原在位垂直度为40-50PD的DEP，采用1/2内外直肌移植联合下直肌后徙术，而对垂直斜视度超过50PD者，解除下直肌限制后，将1/2内外直肌上半束分别解除5-8mm后再移植至上直肌鼻侧和颞侧，必要时联合对侧眼上直肌的后徙。通过此改良Knapp术联合一期行下直肌手术，有效地解决因双上转肌麻痹引起原在位大角度的垂直斜视，同时能显著改善眼球的上转功能，大大减少了二次手术的机会。

图2 术前眼球运动：左眼注视，右眼为麻痹眼，伴假性上睑下垂；右眼上转、内上转、外上转刚位于中线处，下转、内下转、外下转轻度亢进+1。原在位斜视度：-6△L/R60△

图3 术后1个月：手术方式：右眼下直肌后徙3mm+改良Knapp术（1/2内外直肌上半束截除5mm后分别移位至上直肌鼻、颞侧）+左眼上直肌后徙3mm。术后双眼正位，无明显复视，麻痹眼假性上睑下垂消失，代偿头位显著改善，约为3°；上转、内上转、外上转均基本到位，较术前显著改善，下转、内下转、外下转轻度不足-1。原在位残余斜视度：6△L/R3△

Burke等[12]认为一期手术进行下直肌减弱的DEP同时采用Knapp术，容易出现过矫。根据笔者的手术体会，认为采用改良Knapp术的同时，对于麻痹眼下直肌的后徙量不宜过大，一般不超过4-5mm，这样不仅能有效预防术后过矫，同时也减少了下直肌术后功能不足的发生，如原在位垂直斜视度大，不能在单眼完全矫正时，可联合对侧眼上直肌手术。笔者为防止术后过矫或向过矫漂移，因此在设计手术量时应相对保守、适量欠矫。本研究6例DEP患者术后随访半年，无一例发生术眼眼前节缺血综合征，原在位斜视度无明显漂移现象，疗效稳定。因本研究病例数量有限，后期将增加病例量并延长随访时间，进一步观察改良式Knapp的远期疗效。