胰腺恶性孤立性纤维性肿瘤一例

时 帅，杨明月，张志刚

（沧州市人民医院病理科，河北 沧州 061001）

1 病例报告

患者男性，64岁，主因“发现胰腺占位20余天”于2019-06-04 收入沧州市人民医院肝胆胰外科。查体：腹部平坦，腹式呼吸存在，无腹壁静脉曲张，未见肠型及蠕动波，腹软，无压痛，无反跳痛及肌紧张，未触及包块。肝脾肋下未触及，Murphy征阴性。腹部叩诊呈鼓音。肝上界位于右锁骨中线第5肋间，肝区、双肾区无叩痛，脾浊音区正常，胆囊区无叩痛。移动性浊音阴性。肠鸣音4次/分。上腹部增强CT：肝脏表面光滑、色泽红润，边缘锐利，未触及占位性病变。胆囊大小约8×4×2 cm，囊壁不厚，胆囊张力不高，囊内未触及结石。脾脏轻度增大。胰腺体尾部见不规则肿块影，肿块边界清晰，局部强化，测其最大层面大小约为64 mm×53 mm。远段胰管局部扩张，考虑胰腺占位，胰腺癌可能。肿块位于胰腺体尾部，直径约5 cm，肿瘤质硬，活动可，侵犯脾动脉、脾静脉。结肠系膜及结肠未受侵犯。十二指肠、小肠、直肠上段未见明显异常。胰腺上缘、脾动脉根部、胃左动脉周围可见多发肿大、质硬淋巴结。肝十二指肠韧带无明显肿大淋巴结。术中诊断为：胰腺体尾部恶性肿瘤，决定行胰体尾切除+脾切除。

2 病理检查

巨检：送检胰腺组织，大小9×7×5 cm，沿最大面剖开，切面可见灰白灰红肿物，易碎，质地中等偏硬，可见坏死灶，直径6.3 cm，边界尚清晰，与胰腺被膜紧连。术后病理报告：（胰腺体尾部肿瘤）镜下肿瘤细胞疏密相间分布，肿瘤细胞密集区呈梭形（图A），胞质少，部分肿瘤细胞中度异型性，核分裂易见，6个/10HPF，疏松区可见间质和血管周围玻璃变性（图B），肿瘤组织侵至胰腺被膜（图C）。免疫组化结果显示：肿瘤细胞CD34（图D），CD99（图E），Vimentin（图F）呈弥漫强阳性表达，Desmin，S-100，CD56局灶阳性。ki67增值指数约10%。CD117，DOG-1，SMA，CK，Bcl-2，EMA均不表达。WHO软组织病理学，恶性孤立性纤维性肿瘤诊断标准：细胞生长活跃，密集分布；局部肿瘤组织中度至重度异型性；核分裂像多见，一般大于4个/10HFP或边缘浸润性生长；肿瘤坏死。结合形态学及免疫组化结果，考虑为恶性孤立性纤维性肿瘤。

3 讨 论

孤立性纤维性肿瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一种罕见的间叶源性梭形细胞肿瘤，临床以胸膜多见[1]。SFT起源于一种CD34+的树突状间叶细胞，具有向纤维母细胞，肌纤维母细胞，血管内外皮细胞分化的潜能[2]。近年来，原发于胸外的孤立性纤维性肿瘤相继被报道，如肺，肝脏，外阴，乳腺等[3-6]。SFT发生于任何年龄段，多见于20-70岁，无明显的性别差异，大多数SFT生物学行为呈良性或交界性，其生物学行为难以预料。恶性孤立性纤维性肿瘤（Malignant solitary fibrous tumor，MSFT）中外文献可见个案报道，但而发生在胰腺更为罕见。良性的SFT不发生复发和转移，而MSFT具有侵袭性行为，位于纵膈，盆腔或腹膜后者比肢体者更具有侵袭性倾向[7-9]。目前对于判断SFT良恶性的研究指标较少，丁志艳等对SFT患者研究发现，CD34，CD99，Bcl-2在SFT患者良恶性间表达差异无统计学意义[10]。研究表明，CD34的阳性表达率与肿瘤的分化程度呈正相关，SFT中CD34表达较高，而MSFT中CD34的表达下降[11]。因此CD34常作为临床病理诊断此病的主要依据。鉴别诊断：1.胰腺癌：胰腺癌是最常见的胰腺外分泌恶性肿瘤，早期缺乏特异症状及体征。需完善腹部影像学检查及CA19-9，CA125，CEA等肿瘤标志物的检测明确诊断。2.胰腺内分泌肿瘤：胰腺内分泌肿瘤源于胰岛及胰腺腺泡及导管间的内分泌细胞，约占胰腺肿瘤的1%-2%，免疫组化表达CD56。3.胃肠道间质瘤，由梭形细胞及上皮样细胞成分构成，与SFT形态学相似，都表达CD34，但胃肠道间质瘤表达CD117，CD34，DOG-1。4.上皮样血管平滑肌脂肪瘤，可见平滑肌组织，增生的脂肪组织及血管，需免疫组化与SFT鉴别，免疫组化表达S-100，SMA，Desmin，不表达CD34。5.平滑肌源性肿瘤，肿瘤细胞梭形，编织状，无血管外皮瘤样改变，免疫组化表达Desmin和SMA，不表达CD34。

4 治疗与预后

本病以完整手术切除为主要治疗手段，对于肿瘤多发和浸润性生长的患者，必须进行长期随访。病变较小，肿物完整切除的患者有较好预后，而，肿瘤多发，体积较大，核分裂象易见且边界不清者往往预后不良。对于广泛浸润无法完全切除者，应选择姑息手术，并采取辅助放化疗方法，以减少术后复发和转移[12，13]。目前还未发现复发或者转移的病例报道。