腹盆腔副神经节瘤的MDCT/MRI表现分析

王海亮，阮圆，黎良山

（嘉兴市中医医院，浙江 嘉兴 314000）

副神经节瘤（paraganglioma，PGL）是一种较少见的、起源于肾上腺外交感神经链的神经内分泌肿瘤。此类肿瘤可发生于头、颈、纵隔、腹膜后等聚集副神经节的部位，发病率低，易误诊[1]，手术切除仍是目前最佳的治疗方法。根据肿瘤有无儿茶酚胺类物质分泌，一般分为功能性及非功能性。在手术过程中功能性及部分非功能性PGL常出现血压波动大，甚至引发高血压危象，在临床中易与其他肿瘤及肿瘤样病变相混淆。作者收集了经手术病理证实的PGL 13例，结合临床资料并分析其MDCT/MRI表现，旨在提高对此类肿瘤的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集本院2005年1月-2019年3月有较完整的临床及影像资料的PGL患者13例，均经病理确诊，其中男7例，女6例，年龄35-65岁，平均（54.2±9.2）岁。主要临床表现：有高血压、头晕、心悸、大汗淋漓及腹痛、腹胀等临床症状9例，其中5例收缩压超过180mmHg；无明显症状、在体检中发现4例。13例病史1～5年。肿瘤常为弹性肿块，表面光滑，切面多为灰红至棕红色，可有出血及坏死，部分见钙化。镜下见多边形肿瘤细胞，并呈巢状排列，异型性不明显，细胞间常有丰富的毛细血管（血窦），局部可见成熟血管，胞核分裂象少见。 SFT 免疫组化：13 例均 CgA（+）、Syn（+），其中Vim（+）6例。

1.2 检查方法 9例采用GE Lightspeed 16排CT机扫描，其中1例平扫，8例行平扫+增强扫描。扫描参数：层厚1.0mm，螺距1.25mm。增强扫描经肘静脉注入对比剂碘氟醇 （300mgI/mL），注射剂量1.5mL/kg，流速 3.0mL/s。MRI检查采用 GE HDE1.5TMR超导扫描仪，6例均行MRI平扫+增强扫描。平扫扫描序列和参数：横断面FSE T1WI（TR 600～800，TE12）、FSE T2WI（TR 5500～6500，TE 100，层厚5mm），冠状面及矢状面FSE T2WI（TR 5500～6500，TE 且 100， 层厚 5mm）。 均加扫DWI序列，行横断面3期增强T1WI Lava序列扫描，经肘静脉注射对比剂钆喷酸葡胺（Gd-DTPA），剂量0.2mmol/kg，流速3.0mL/s，结束后注射20mL生理盐水冲洗导管。

2 结果

2.1 基本情况 13例PGL均为单发，发生于腹膜后10例（右侧6例，左侧4例）、膀胱2例（图1）及精囊腺1例。最长径2.8～14.7cm，平均 （8.1±3.4）cm；包膜较完整、边缘光整8例，与周围组织粘连、界限欠清5例；呈类圆形7例，分叶状6例。

2.2 影像学表现 9例PGL肿块CT平扫呈均匀等密度3例；呈不均匀等稍低密度6例，其中“花瓣样”囊变区4例（图2），局部见斑片状钙化2例。增强扫描肿块内见“蚯蚓状”迂曲、扩张的血管6例（图3），明显均匀强化2例，持续或渐进性强化6例 （其中明显持续强化2例及渐进性明显强化4例），局部见“血管样”明显强化区6例（图4）。MRI检查中（信号与肌肉相比较），6例肿块T1WI表现为等稍低信号（图5A），T2WI大部分呈等、稍高信号2例、等高信号4例，肿块内见“液-液平面”3例（图5B），DWI序列呈不均匀高信号4例；增强扫描肿块实性部分呈“快进慢出”（图5C-5D）的特性，囊性部分不强化。

3 讨论

PGL各个年龄段均可发病，发病高峰为40～50岁，男女发病无差异[2]。本组11例术后随访时间1～6年（中位时间3年），均未见转移性病灶，2例失访。PGL一般为良性，本组2例为恶性，发生率略高于文献报道[3]。PGL的大体标本常为弹性肿块，边界较清楚，部分肿块包膜线可见，切面多为灰红至棕红色，可有出血及坏死，部分见钙化。临床上早期鉴别PGL良恶性很重要，但在光镜下鉴别较困难[4]。镜下见多边形肿瘤细胞呈巢状排列，异型性不明显，细胞间常有丰富的毛细血管（血窦），局部可见成熟血管，胞核分裂象少见。免疫组化CgA（+）及Syn（+）对诊断PGL有提示作用。

MDCT对PGL的定位及定性有很高的诊断价值，MDCT薄层扫描有助于病灶内部结构的显示，多种三维重建技术有助于显示病变与周围组织关系。本组MDCT具有如下几点表现：（1）大小、形态。本组均单发且大小不一，最长径2.8～14.7cm，平均（8.1±3.4）cm。 7例肿块为类圆形，6例肿块呈分叶状，局部可见“脐凹”状改变，这与肿块生长不均且与局部组织脏器阻挡有关。（2）体积及毗邻结构关系。本组3例发生于盆腔（膀胱2例，精囊腺1例）均为小肿块（长径<5cm），基本为实性肿块，其密度与肌肉密度相近，局部占位效应较轻。另6例腹膜后肿块体积较大或巨大（长径＞5cm），呈混杂密度，4例可见“花瓣状”囊变及坏死区域，2例见斑片状钙化；邻近组织（譬如胰腺、肾脏、输尿管及肠管等）可见受压推移，局部侵犯少见，作者认为可能与腹膜后空间较大、肿块在重力的作用下能够向周围缓慢生长有关。（3）强化方式。与肿瘤细胞及囊变坏死区分布有密切关系，肿瘤细胞密集区见中重度强化，而囊变坏死区不强化[5]，这与组织学上相对应的成分一致。本组2例呈明显均匀强化，2例呈明显持续强化，4例呈渐进性明显强化。增强扫描肿瘤部分实性成分动脉期明显强化，与腹主动脉强化程度相仿，作者称之为“血管样”明显强化区，本组6例增强时肿瘤局部见“血管样”明显强化区，肿块内动脉期可见明显强化“蚯蚓状”迂曲、扩张血管影，作者认为由于患者病史较长，肿瘤在生长过程中受到机体内外多种因素的影响，部分肿瘤细胞出现中高度恶变的趋势，从而产生较多的迂曲、扩张血管影，由于这些血管的作用，肿瘤实性部分才表现出明显强化的征象。

图1 膀胱左侧后壁较小PGL，CT增强扫描肿瘤呈均匀性明显强化（箭头）。

图2 左侧腹膜后较大PGL，CT增强扫描肿瘤实质部分呈中度强化，内可见不强化“花瓣状”囊变坏死区，局部可见点片状钙化灶（箭头）。

图3 左侧腹膜后巨大PGL，CT增强扫描肿瘤实质部分呈明显强化，内可见明显强化“蚯蚓状”迂曲、扩张血管（箭头）。

图4 右侧腹膜后较大PGL，CT增强扫描肿瘤实质部分呈中度强化，局部可见“血管样”明显强化区（箭头）。

图5 右侧腹膜后巨大PGL的MRI表现。5A：T1WI平扫肿块呈等稍低信号；5B：T2WI肿块内部见“液-液平面”（短箭），局部见包膜线（长箭）；5C:T1WI增强扫描动脉期肿块实性部分呈较明显强化；5D:T1WI增强扫描静脉期肿块实性部分呈更明显强化。

MRI具有较高的软组织分辨率，能够清晰显示肿块范围及内部组织成分。结合本组6例MRI表现并参考近几年国内外相关文献报道，作者总结出PGL具有以下特点：（1）肿块常见包膜线，且包膜完整或不完整，大多数良性肿块呈膨胀性生长并压迫周围组织，少数恶性肿瘤包膜不完整并向周围侵袭性生长，甚至侵袭包绕邻近组织及血管[6]。本组6例肿瘤均见包膜线。有学者提出诊断恶性PGL比较可靠的标准是：肿块不但具有侵袭性的表现，而且要有淋巴结转移或远处转移的证据[7]。本组2例恶性PGL对周围组织有侵犯，1例伴有周围淋巴结肿大（长径＞15mm）。（2）PGL的 MRI信号特点因其组织内成分的不同而表现各异[8]，肿块包膜及内部纤维分隔在T2WI上呈现低信号，实性成分常呈等T1等或稍长T2信号，囊变坏死区呈长T1长T2信号，出血多呈短T1长T2信号且随时间发生变化。本组6例肿块T1WI表现为等稍低信号，2例T2WI大部分呈等稍高信号及4例呈等高信号，基本符合以上表现。本组有3例较大肿块在T2WI上可见高信号部分和稍低信号部分，两者之间分界较明显，即所谓“液-液平面”，这与肿瘤内出血、坏死有关，此征象对PGL的诊断具有参考价值。有关PGL的弥散加权序列（DWI）研究报道较少，DWI高信号区是因肿瘤细胞密集区限制了水分子的自由扩散，本组中有4例DWI呈不均匀高信号，与文献报道一致。（3）MRI动态增强较CT更能反映肿瘤内不同的病理成分，肿瘤细胞密集区表现为中等强化而血管富集区表现为明显强化，坏死囊变区则无强化，另外富肿瘤细胞区域在静脉或延迟期出现持续及延迟强化，呈现“快进慢出”的特性，本组6例增强扫描肿块实性部分均符合“快进慢出”的特性。（4）黄靖等[9]研究报道，头颈部PGL肿块内可见“盐-胡椒”征象，其中“盐”是由缓慢血流或出血引起的局灶性高信号，“胡椒”在MRI上代表条片状流空血管影，这一特征性表现对PGL定性有提示作用，本组病例无“盐-胡椒”征象。

PGL误诊率较高，需与之相鉴别的疾病因发病部位不同而相异。（1）发生于腹膜后者需要与神经源性肿瘤、巨淋巴结增生症（Castleman病）相鉴别：神经源性肿瘤（一般指神经鞘瘤及神经纤维瘤）好发于脊椎旁及肾脏内侧，神经鞘瘤黏液样变、囊变及出血常见，增强后多为轻中度不均匀性强化，其强化很难达到PGL程度；神经纤维瘤为实性肿块，少囊变，轻度强化，与椎管关系密切，典型表现常呈“哑铃”状生长。巨淋巴结增生症腹膜后少见，密度均匀，少发生囊变及钙化，增强后呈明显均匀强化。（2）发生于膀胱者需要与膀胱癌、膀胱平滑肌瘤相鉴别：膀胱癌为膀胱壁最常见的恶性肿瘤，多位于膀胱三角区，肿块形态多样，大小不一，与膀胱呈宽基底或窄蒂相连，增强后以延迟强化为主，动脉期强化程度不如PGL。膀胱平滑肌瘤为最常见的膀胱非上皮良性肿瘤，CT平扫密度较均匀，增强扫描呈轻中度强化，病灶处黏膜光整。（3）发生于精囊腺者需要与间质瘤、精原细胞瘤相鉴别：间质瘤易坏死囊变、出血及点状钙化，增强扫描肿块实性部分均匀强化，囊性部分不强化。腹盆腔内精原细胞瘤常较大，但肿瘤侵袭性表现不明显，肿块多为囊实性，囊变区与肿块大小不成比例，增强扫描实性部分呈轻中度强化。

综上所述，腹盆腔PGL的MDCT/MRI表现具有一定特征性，包括T2WI包膜线及“花瓣状”囊变区，DWI呈不均匀性高信号，特别是“血管样”明显强化区、“蚯蚓状”粗大血管影及“液-液平面”等征象，再结合相关的临床特点（肿瘤分泌茶酚胺类物质而引起持续性或阵发性高血压）可作出较准确的诊断及鉴别诊断，最后明确诊断需依赖术后病理诊断。