颅内原发中枢神经系统淋巴瘤1例

苏晓芹，张志强*，张其锐，朱武生，吴 楠，卢光明

(1.南京大学医学院附属金陵医院医学影像科，2.神经内科，3.病理科，江苏 南京 210093)

图1 PCNSL A.首次轴位增强MRI； B.首次矢状位增强MRI； C.复查轴位增强MRI； D.病理图(HE，×20)

患者女，66岁，头晕伴双下肢无力2周。查体：双下肢浅感觉减退。MRI见双侧额叶深部脑白质区及胼胝体膝、体部对称性弥漫性异常信号，T1WI不均匀稍低信号，T2WI稍高信号，DWI(b=1 000 s/mm2)高信号，ADC低信号，病灶周围未见明显水肿带；增强扫描见自胼胝体向外周白质沿髓静脉放射状分布的线样明显强化(图1A、1B)，考虑淋巴瘤可能。后症状逐渐加重，1周后患者意识丧失，脑脊液检查未见异常。行全脑放射治疗，疗程结束后症状基本消失，复查MRI见上述放射状线样强化病灶基本消失(图1C)。此后1个月患者双下肢活动欠佳，行化学治疗；结束后18F-FDG PET/CT示右侧髂骨局限性代谢增高灶，考虑淋巴瘤浸润。行右侧髂骨肿瘤穿刺活检术。病理：光镜下见肿瘤细胞弥漫分布，排列密集，挤压明显；细胞体积中等，细胞浆稀少，细胞核形态不规则，可见病理性核分裂象，异型性显著(图1D)。病理诊断：侵袭性B细胞淋巴瘤。诊断临床为非霍奇金淋巴瘤(侵袭性B细胞性，ⅣA期)；颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)。

讨论PCNSL指由淋巴细胞起源、首发时无中枢神经系统以外病变的中枢神经系统淋巴瘤，为颅内少见恶性肿瘤，好发于中老年人，进展快，预后较差，对放射、化学治疗敏感；多见于幕上近中线区域，其典型MRI表现为单发或多发肿块、结节，弥散受限，低灌注，增强扫描病灶均匀显著强化，呈“握拳征”“脐凹征”等，少见放射状线样强化，占位效应轻；亦可见囊变、强化不均匀及高灌注等。鉴别诊断：①中枢神经系统血管炎，部分类型为淋巴瘤(尤其是血管内淋巴瘤亚型)前哨病变，多对糖皮质激素或免疫抑制剂敏感，进展相对较缓；②恶性肿瘤如生殖细胞瘤、胶质母细胞瘤沿血管周围间隙浸润呈放射状分布，前者发病年龄较轻，可见甲胎蛋白阳性和人绒毛膜促性腺激素增高等，松果体区等颅内其他部位亦可见病灶，后者可见伴发结节病灶；③肉芽肿性病变，如结节病及颅内结核等，多有脑膜等其他部位异常表现。