臀部汗孔角化症一例

杨丹琦 赵旭明 周向昭

1河北北方学院，张家口，075000；2河北北方学院附属第一医院皮肤科，张家口，075000

临床资料患者，男，55岁。因臀部起皮疹伴瘙痒15年，近3年加重来我院皮肤科就诊。患者于15年前无明显诱因双侧臀部瘙痒，搔抓后出现小丘疹，继而瘙痒减轻。近3年皮损数目逐渐增多，瘙痒剧烈，经多方医治，效果不佳，且无自愈倾向。自述除臀部外，未波及其他部位，症状无季节性。患者父母非近亲结婚，家族中无类似疾病患者。

体检：一般状况良好，各系统检查无异常发现。皮肤科情况：双侧臀部可见弥漫分布的高粱粒至黄豆大褐红色丘疹(图1)。双侧基本对称分布，局部皮疹为环状，周边呈堤状隆起。口腔黏膜、面部和足跖部无皮疹。

皮损组织病理示(臀部丘疹状皮疹)：角化过度，角化不全柱(圆锥形板层)，其下方可见颗粒层局灶性缺失及角化不良(图2)。诊断：汗孔角化症。治疗：口服阿维A胶囊20 mg日1次，同时外用卤米松乳膏及维A酸乳膏，早晚各1次。用药8周后，部分皮损好转，遗留暗褐色斑(图3)。

图1 双臀部弥漫分布高粱粒至黄豆大褐红色丘疹 图2 角化过度，角化不全柱(圆锥形板层)，其下方可见颗粒层局灶性缺失及角化不良(HE，×40) 图3 治疗8周后部分皮损遗留暗褐色斑

讨论汗孔角化症(PK)是一种少见的慢性进行性角化不全性皮肤病，通常有遗传背景，好发于暴露部位。其临床分型多种多样，除了Mibelli所述的经典斑块型及其异型，如显著角化过度型、丘疹型等，还有浅表播散型、单侧线状型、播散性浅表性光线型、掌跖泛发型等[1]。该病的病因及发病机制尚未明确。Kanekura等[2]认为丘疹型汗孔角化症可能为经典型汗孔角化症早期炎症阶段的表现，且CD4+T 细胞、CD8+T细胞及朗格汉斯细胞可能参与了炎症的发生。近年来有学者[3]检测结果表明浅表播散型汗孔角化症发病与本家系中MVK基因突变位点(c.1040-2A>C)相关。本例患者皮损主要发生于臀部，表现为双侧广泛、对称分布的褐色、形态不规则、角化性丘疹，直径3～5 mm，局部少许皮损相互融合，瘙痒明显，无季节性。这与既往报道的多型病例不全相符。组织病理表现可见角化不全柱，符合汗孔角化症的典型组织病理特点，结合皮损与组织病理诊断为汗孔角化症。该病在临床上应与点滴状银屑病、毛囊角化病、扁平苔藓等疾病相鉴别。组织病理检查对本病的诊断有重要作用。虽然汗孔角化症有多种治疗方法，但是尚无标准的治疗指南[4]。目前的治疗手段主要有冷冻、CO2激光、外用氟尿嘧啶、维A酸及咪喹莫特或手术切除等[5]。Joshi等[6]报道了27例局限于外生殖器及肛门臀部的PK,其最常累及的部位为阴囊、阴茎、臀部及邻近的大腿,这些患者往往确诊困难且对各种治疗反应欠佳。本例患者为发生于臀部的丘疹型汗孔角化症，为Mibelli汗孔角化症的一个异型，其臀部皮损面积较大，经治疗部分皮损遗留暗褐色斑，获得了一定的疗效。由于临床中某些患者的皮损特点缺乏典型性，故必要时进行活组织检查，以防漏诊或误诊。