动脉瘤样纤维组织细胞瘤一例

曹云云 柳曦光 李 琛 马国章

黑龙江中医药大学附属第一医院，黑龙江省医院，哈尔滨，150036

临床资料患者，女，71岁。因左胫前黑褐色肿物5年，于2018年9月来我院就诊。患者5年前无明显诱因发现左胫前黑褐色肿物，逐渐增大，无明显自觉症状，发病前局部无外伤史及蚊虫叮咬史。患者既往体健，否认类似家族病史。体格检查: 一般情况良好，全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科情况:左胫前黑褐色结节，约1 cm×1 cm，边界清，表面光滑，触之质软，无压痛，皮温不高(图1)。肿瘤切除后，组织病理检查示:角化过度，棘层肥厚，肿瘤组织位于真皮，主要为成纤维样细胞和组织样细胞，呈席纹状排列，肿瘤团块中央可见不规则出血性腔隙,类似血管腔，但管周无血管内皮细胞，周边为含铁血黄素沉积，可见多核巨细胞(图2)。免疫组织化学示:Vimentin(+)、CD68(+)、S-100(-)、CEA(-)、HMB45(-)、CD34(-)、 CD31(-)(图3)。诊断：动脉瘤样纤维组织细胞瘤。单纯手术切除后，随访中。

讨论动脉瘤样纤维组织细胞瘤(aneurysmal fibrous histiocytoma，AFH)最早由Santa Cruz和Kyriakos

图1 左胫前黑褐色肿物 图2 2a：真皮内见肿瘤细胞团块及不规则血管腔样裂隙(HE，×40)；2b：肿瘤团块由成纤维细胞样及组织细胞组成，呈席纹状排列(HE，×400)；2c：含铁血黄素沉积(HE，×400)

图3 3a：Vimentin(+)(SP法，×100)； 3b:CD68(+)(SP法，×400)；3c:中间出血性腔隙CD31 (-)(SP法，×100)；3d:中间出血性腔隙血管内皮CD34 (-)，边缘实体区域血管内皮CD34散在(+)(SP法，×100)

在1981年首先报道[1]，是良性纤维组织细胞瘤中较为罕见的一种类型，约占皮肤纤维组织细胞瘤的1.7%[2]。临床表现为孤立的蓝色至棕色结节，大多数发生在青中年人的肢端，女性多见。多为单发，偶见多发，直径一般为0.5～4.0 cm，偶有巨大皮损的报道。病灶内突然出血导致皮损迅速增大，常产生疼痛，皮损的迅速增大及病灶切除后复发，往往容易误诊为恶性肿瘤[3]。

AFH在组织学上最显著的特征是病变中央见较多不规则出血性裂隙及囊腔，类似血管腔，但缺乏血管内皮细胞，成纤维样细胞和组织细胞呈席纹状排列在周边区域。通常在皮损周边可见多核巨细胞、泡沫细胞和含铁血黄素巨噬细胞。免疫组化CD31、CD34阴性，而Vimentin呈阳性，但有报道CD68也有表达，可能与吞噬细胞内的胞质溶酶体有关，含铁血黄素沉积区域表达更明显[4]。

有学者认为本病的诊断需满足以下条件：①临床上表现为直径<2 cm的暗褐色或红色结节，周围无浸润；②组织学上均示典型皮肤纤维瘤的特征,同时伴有大量不规则出血性裂隙、囊腔结构和含铁血黄素沉积；③免疫组化检查示肿瘤细胞表达波形蛋白,血管标记物(如CD3l和CD34)呈阴性反应[5]。

本例患者为老年女性，病变为发生于肢端的单发结节，组织病理示肿瘤细胞主要为成纤维细胞和组织样细胞，可见明显的血管裂隙，无内衬内皮细胞，免疫组织化学染色示: 肿瘤细胞Vimentin及CD68阳性； CD34、CD31、S-100、HMB-45阴性。结合临床表现、组织病理改变和免疫组织化学染色,符合动脉瘤样纤维组织细胞瘤的诊断。

本病误诊率高，常误诊为血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤、卡波西肉瘤、原位黑素瘤。AFH好发于中年人，无发热、贫血、消瘦等系统症状，肿瘤位于真皮内，无包膜，界限不清，病理上除有血管样腔隙外，尚有典型皮肤纤维瘤的特征，无淋巴细胞及浆细胞慢性炎细胞浸润，免疫组化平滑肌肌动蛋白及结蛋白一般阴性。而血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤多发生于儿童和青少年，患者有时伴有发热、贫血、消瘦和异常蛋白血症等系统症状，病理上肿瘤位于皮下组织，界限清楚，由形态单一、梭形或卵圆形的嗜酸性细胞组成，组织学除有血管样腔隙外，可有淋巴细胞、浆细胞慢性炎细胞浸润，可形成淋巴滤泡样结构，肿瘤团块周边常有纤维性假包膜，而无皮肤纤维瘤的病理表现，免疫组化上肿瘤细胞多表达肌丝蛋白和肌动蛋白(HHF-35)。Kaposi肉瘤病理上瘤细胞胞质透明，核分裂象多见，瘤细胞间为裂隙性管腔，无出血性囊腔结构及纤维组织细胞浸润，CD34和HHV-8阳性， AFH浸润细胞缺乏异型性及裂隙状血管，肿瘤细胞不表达CD34和HHV-8可与卡波西肉瘤鉴别。当AFH临床表现为黑褐色结节时，易误诊为原位黑素瘤，通过组织病理与免疫组化不难鉴别。黑素瘤基底层黑素细胞明显增多、分布极不均匀规则，且黑素细胞核异型性明显，而AFH基底层无黑素细胞排列紊乱及异型性；原位黑素瘤免疫组化S-100及HMB-45均表达阳性，而AFH免疫组化S-100及HMB-45均表达阴性。本病虽然是良性肿瘤，但因复发率较高，故建议扩大切除，密切随访。本例患者随访1年未复发。