界线类偏瘤型麻风伴I型麻风反应一例

唐艳丽 沈利玲 竺 璐 于小兵

浙江省皮肤病防治研究所皮肤科，浙江德清，313200

临床资料患者，男，27岁。因“全身水肿性红斑、斑丘疹伴痛、高热1周”到我院皮肤科门诊就诊。患者1周前无明显诱因下肢出现片状水肿性红斑、斑丘疹，大小不一，肿胀明显，压之皮痛，发热，最高体温40℃，皮疹迅速扩大到躯干、四肢，无腹痛、咳嗽咳痰等不适，到慈溪当地医院就诊，诊断不详，予“沙利度胺片50 mg每日两次口服”后症状无改善。患者皮疹泛发全身，部分红斑融合成片，自感灼热，伴全身乏力、发热，皮肤有触痛，无瘙痒不适。患者既往有关节痛史，未就诊治疗，自行于疼痛期服药，具体不详；曾因外伤右膝关节行清创治疗；否认高血压等内科病史；否认肝炎、结核、麻风等传染病史。否认药物、食物过敏史。个人史和家族史：患者出生并长期居住在贵州省遵义市习水县，10年前来浙江慈溪务工，中途返回老家；否认家族中有类似疾病史。

体格检查：体温38.3℃，脉搏108次/分，血压121/72 mmHg,呼吸62次/分，意识清楚，全身浅表淋巴结未及肿大，皮肤黏膜及巩膜未见黄染，咽部充血，双侧扁桃体未见肿大，各系统检查无明显异常。皮肤科检查：面部、颈部、躯干、四肢散在大小不一水肿性红斑、斑丘疹、风团，圆形或环状分布，部分融合成片，压之褪色，肿胀明显，边界清，皮温升高，皮肤轻触痛，局部可见靶形损害(图1)，未见脓疱、糜烂；口腔及外阴黏膜未见皮疹。双尺神经、胫神经、左右耳大神经粗大，无明显触痛。

实验室检查：血常规+CRP：WBC 10.6×109/L，Hb 132 g/L，L% 4.7%，M% 1%，N% 94.1%，N 9.99×109/L，L 0.5×109/L，M 0.11×109/L，CRP 183.2 mg/L。血沉：73 mm/h；总IgE 101.2 IU/mL。凝血功能：活化部分凝血活酶时间33 s，血浆纤维蛋白原7.3 g/L。尿常规、大便常规+OB无异常。生化：谷草转氨酶55 IU/L，谷丙转氨酶62 IU/L，总蛋白58 g/L，白蛋白30.3 g/L，球蛋白27.7 g/L，胆碱酯酶3957 U/L，甘氨酰普氨酸二肽氨基肽26 U/L，腺苷脱氨酶19 U/L，葡萄糖7.91 mmol/L，总胆固醇2.66 mmol/L，同型半胱氨酸22 umol/L，乳酸脱氢酶418 IU/L。EBV-CA(IgG) 阳性，EBNA-IgG阳性，单纯疱疹病毒I型抗体IgG 29.5coI↑，巨细胞病毒抗体IgG定量54.9 U/mL↑，风疹病毒抗体IgG定量44.5 IU/mL。甲状腺功能：血清游离三碘甲状原氨酸2.51 nmol/L↓，血清三碘甲状原氨酸1.1 nmol/L↓。免疫功能：IgG 6.2 g/L↓，C3 1.58 g/L↑，C4 0.44 g/L↑。HLA-B27阴性。咽拭子培养：无致病菌生长。TORCH、抗核抗体、肿瘤类、抗O、RF、HIV、RPR、乙肝、丙肝无异常。胸部CT：右肺下叶少许纤维灶，附见：右肝小点状高密度影，脾肿大表现。B超：脾脏轻度肿大。心电图：窦性心律，正常范围心电图。麻风组织液查菌：左眶4+、右颧4+、右耳3+、下颌3+、皮损处3+，密度指数3.40。组织病理检查(左前臂水肿性红斑)：表皮变薄，皮突变平，表真皮间无浸润带，真皮内小血管有明显扩张，真皮内见有淋巴细胞、组织细胞、泡沫细胞等浸润，累及脂肪层和附属器(图2)，结合临床描述，不排除麻风。组织抗酸染色阳性(图3)。

根据患者临床皮疹特征及相关检查，诊断界线类偏瘤型麻风，上报我院防治科，防治科登记处显示患者2017年8月当地诊断为BL麻风，开始服用抗麻风联合化疗药物。再次详细追问病史，患者诉2017年8月服用抗麻风联合化疗药物，至2018年8月停用。

诊断：界线类偏瘤型麻风，I型麻风反应。

治疗：予甲强龙针60 mg日一次静滴，沙利度胺片50 mg日二次口服及补液营养对症治疗，2天后发热缓解，1周后患者皮疹基本消退。血常规、CRP及肝功能等检测值明显下降：WBC 12.1×109/L，RBC 3.83×109/L，Hb 120 g/L，Plt 352×109/L，L% 7.8%，M% 3%，N% 89.1%，N 10.81×109/L，L 0.94×109/L，M 0.36×109/L，CRP 32.9 mg/L。

图1四肢散在大小不一水肿性红斑、斑丘疹、风团，圆形或环状分布，部分融合成片，压之褪色，肿胀明显，边界清，局部可见靶形损害图2表皮变薄，皮突变平，表真皮间无浸润带，真皮内小血管有明显扩张，真皮内见有淋巴细胞、组织细胞、泡沫细胞等浸润，累及脂肪层和附属器(2a：HE，×200；2b：HE，×400)图3抗酸染色阳性(×1000)

讨论麻风是由麻风杆菌引起的一种古老的慢性传染病，主要侵犯皮肤、黏膜和周围神经。自1982年WHO推广联合化疗以来，麻风现症病例数迅速减少，大部分国家和地区已达到基本消灭麻风的目标[1]。到目前为止，我国麻风疫情总体处于低流行水平，新发麻风病例分布广泛但不均衡，主要分布在四川、云南、贵州和西藏等[2]。我省现麻风患病率降至0.2/10万以下，且以县为单位基本消灭麻风的水平。但近年来由于外省流动人口不断逐年增加，控制麻风难度加大，到2018年我省近十年报告的麻风新发病例中，外省新发病例占到73.33%[3]。

本例患者为贵州籍青壮年男性，10年前来浙江务工，中途有归家史，家族中否认类似疾病史，根据皮损特点、病理结果、组织液查菌检查及特殊染色，可确诊为界线类偏瘤型麻风监测期发生I型麻风反应的现症者。因公众长期对麻风存在着强烈的恐惧和歧视，患者害怕遭受排斥、隔离等，故意隐瞒病史，再次详细询问病史后，已知患者于2017年8月当地医院已诊断为BL麻风，并开始正规服药治疗。

在麻风的治疗前后的慢性过程中，由于免疫撞击的改变而突然发生的病情活跃或加剧，称为麻风反应。妊娠、分娩、哺乳、手术、感染、酗酒、精神创伤、过度疲劳和接种疫苗等都可称为麻风反应的诱发因素，此类诱因干扰体内免疫系统的平衡状态，造成平衡调节机制紊乱，从而诱发麻风反应。临床上有I型麻风反应和II型麻风反应。两者反应机制及临床表现皆有不同。I型麻风反应属于细胞介导的迟发性超敏反应，临床上表现新发皮损红肿、触痛和手足水肿，甚至可见溃疡，反应消退后可留有皱褶的浅色斑和麻木；

常伴有神经炎，神经表现为粗大、触痛，功能丧失明显，以尺神经受累最常见。II型麻风反应属于抗原抗体反应，其特异性损害是结节性红斑，有触痛，常好发于面部和肢体伸侧，也可引起神经炎，神经可有肿大、疼痛、功能丧失，但比I型麻风反应症状较轻。根据本患者的皮肤科专科查体及皮损特点、组织病理特征及抗酸染色结果，符合BL麻风，I型麻风反应，诊断明确。系统应用糖皮质激素是治疗I型麻风反应的首选，本例患者予糖皮质激素、反应停治疗1周，皮损全部消退，随访中。