胸骨孤立性浆细胞瘤1例
2020-04-03于佳琳李泽勇徐晓雪
于佳琳,李泽勇,黄 杰,徐晓雪
(川北医学院附属医院放射科,四川 南充 637000)
图1 胸骨孤立性浆细胞瘤 A、B.平扫(A)及增强CT图像(B); C.病理图(HE,×100); D.免疫组织化学染色(CD138阳性,×100); E.99 mTc全身骨显像
患者女,67岁,因“胸骨上段包块进行性增大伴疼痛6月余,疼痛加重1月余”入院。查体:胸骨上段扪及包块,质韧,活动度差,有压痛,皮肤无红肿。实验室检查:血常规、肾功能、电解质未见异常,血清免疫球蛋白κ轻链14.70 g/L、κ/λ 3.551。胸部CT:胸骨柄及胸骨体上段3.8 cm×5.7 cm×7.1 cm膨胀性溶骨性骨质破坏伴软组织密度充填,边界清楚,平扫CT值约65 HU,增强后均匀强化,CT值约113 HU,骨皮质中断、硬化,呈花边样改变(图1A、1B);考虑肿瘤性病变。行胸骨穿刺活检,病理报告:弥散性分布浆细胞样小细胞(图1C);免疫组织化学:CD79a(+),CD38(+),CD138(+)(图1D),κ(+),λ(-),MUM-1(+),CD56(+),Ki-67(约5%+);提示胸骨浆细胞瘤。99mTc全身骨显像显示胸骨柄及胸骨体上段显像剂浓聚,考虑肿瘤;双膝内侧显像剂浓聚,考虑退行性改变(图1E)。双膝MRI未见骨质破坏。穿刺髂骨抽取骨髓液后行多发性骨髓瘤流式细胞分析,结果示正常多克隆浆细胞。综合诊断:胸骨孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma, SP)。
讨论SP是由单克隆浆细胞异常增殖形成的恶性肿瘤,约占所有浆细胞肿瘤的2%~5%。骨孤立性浆细胞瘤(solitary bone plasmacytoma, SBP)约占SP的70%,好发于55~60岁男性,最常见于椎体,脊柱外SBP少见。SBP诊断标准:①单发溶骨性破坏;②病理和免疫组织化学证实为单克隆浆细胞瘤;③随机骨髓检查正常或单克隆浆细胞<10%;④无浆细胞瘤相关器官受累。本例病理提示胸骨浆细胞瘤,影像学检查排除多发性骨质破坏,髂骨随机骨髓检查未见单克隆浆细胞浸润,实验室检查未见浆细胞相关器官受累证据,符合胸骨SBP诊断。
影像学检查是诊断SBP的关键。脊柱外SBP主要影像学表现:单发膨胀性溶骨性骨质破坏,伴密度均匀的软组织填充,增强后均匀强化,通常无坏死、囊变及骨膜反应;出现“花边征”和“微脑征”。鉴别诊断:①骨巨细胞瘤,常见于成人长骨干骺端,呈偏心性膨胀性骨质破坏,骨皮质薄而完整,骨嵴厚度较为纤薄均匀,形成皂泡样改变,病变内常伴有坏死出血,恶变后可出现侵袭性表现或骨膜反应;②骨转移瘤,通常侵袭性较强,骨皮质破坏更为彻底,一般无骨嵴残留或硬化边,常有原发肿瘤病史;③动脉瘤样骨囊肿,病变呈膨胀性骨质破坏、囊状改变,其内可见粗细不均的骨嵴和分隔,常伴出血、钙化,液-液平面是其特征性表现。