结缔组织增生性Spitz痣一例

曹妍 林秉奖 郭盛华 周晓莉南京医科大学附属常州市第二人民医院皮肤科，江苏常州 000；宁波市第一医院皮肤科 500；南京医科大学附属常州市第二人民医院病理科，江苏常州 000

患者女，13岁，因左大腿红色结节1年余就诊。患者于就诊前1年余发现左大腿有一绿豆大小红色丘疹，逐渐增大为指甲大小的红褐色结节，无痛痒，未经过任何治疗，否认患处有外伤史。既往体健，家族成员中患者外祖父有恶性黑素瘤病史。体检：一般情况良好，浅表淋巴结未触及，各系统检查未见异常。皮肤科检查：左大腿伸侧见一约1.8 cm×1.2 cm不规则形红褐色结节，皮疹表面光滑无毛，微隆起，触之有浸润感，质地坚实（图1）。血常规、尿常规、肝肾功能、心肌酶谱、血脂检查未见异常。胸部X线片、心电图检查未见异常。皮肤B超：皮疹处软组织内未见明显包块。临床诊断：皮肤纤维瘤？隆突性皮肤纤维肉瘤？予手术完整切除皮损。组织病理检查：表皮角化过度，棘层肥厚，基底层细胞含有较多黑素，真皮内弥漫细胞增生，伴胶原明显硬化，真皮内上皮样细胞散在于增生的胶原之间，浅层细胞含有较多黑素，成熟细胞较多，未见细胞异形和核分裂象，痣细胞排列成巢状或条索状（图2A、2B）。皮损免疫组化：痣细胞S100（+），HMB45（-），Melan-A（-），见图3。诊断：结缔组织增生性Spitz痣。目前已随访15个月，患者皮疹无复发。

图1 患者左大腿伸侧一约1.8 cm×1.2 cm不规则形红褐色结节，皮疹表面光滑无毛，微隆起 图2 组织病理（2A：HE×100；2B：HE×200） 表皮角化过度，棘层肥厚，基底层细胞含有较多黑素，真皮内弥漫细胞增生，伴胶原明显硬化，真皮内上皮样细胞散在于增生的胶原之间，浅层细胞含有较多黑素，成熟细胞较多，未见细胞异形和核分裂，痣细胞排列成巢状或条索状

讨论 Spitz痣又称梭形或上皮样细胞痣，是一种来源于黑素细胞的后天性良性肿瘤。尽管Spitz痣在临床上是异质性的，95%的Spitz痣皮损 ＜ 10 mm［1］，而该患者皮损较大，不对称，表现为红色结节状且边缘呈分叶状，质地坚实，无自觉症状，比较少见。

Spitz痣的组织学类型包括结缔组织增生性Spitz痣、色素性梭形细胞痣、色素性上皮样Spitz痣、血管瘤样Spitz痣等亚型，其中结缔组织增生性Spitz痣是最常见的特殊组织学类型，临床上常易与恶性黑素瘤混淆。组织病理上大部分结缔组织增生性Spitz痣［2］表现为角化过度、棘层肥厚，痣细胞位于真皮乳头中心，但常侵袭到真皮网状层。细胞呈楔形浸润，并呈现不同程度的多形性，胞质丰富呈嗜酸性，核深染或呈泡状，核仁明显。核内胞质假包涵体常明显，圆形、上皮样和梭形细胞均可见。有丝分裂象少见或无。有时可见巨细胞外周核花环样排列，细胞基质极其致密为其特点。本文病例符合上述病理表现。

大多数Spitz痣具有良性肿瘤的特点［3］，少数Spitz痣具有结构不对称或细胞异形性，在形态学、组织病理上与黑素瘤十分相似，需根据发病年龄、皮损（部位、形态、大小、边界、生长速度）、病理表现（有无结构不对称、细胞异形、异常有丝分裂［4］等）以及免疫组化特征进行综合判断。Spitz痣Melan-A免疫染色比S100蛋白更具特异性，比HMB-45染色更敏感可靠，但Melan-A对促纤维增生性黑素瘤的敏感性降低，常呈阴性。本例S100（+）、HMB45（-）、Melan-A（-），结合普通病理显示无结构不对称、细胞异形、异常有丝分裂等，暂不支持恶性黑素瘤的诊断。

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