鼻腔NK/T细胞淋巴瘤1例

历建强，孟 敏，赵月菊，亓化锋，田 甜

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤 （extranodal NK/T-cell lym-phoma，ENKTL）是一种特殊类型的非霍金淋巴瘤，该病发病率低，恶性程度高，预后差［1］。其临床及影像表现均缺乏特异性，一般认为病理学检查亦无特异性，所以不易与鼻腔其他恶性肿瘤相鉴别。现鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的确诊依然要依靠病理学检查。该文报道1例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤。

1 病例资料

患者，男，57岁，因左侧鼻塞2个月，加重伴嗅觉下降20 d，于2019-03-20入院。患者于2019年1月开始感左侧轻度鼻塞，渐加重，入院20 d前感左侧鼻塞明显加重，伴嗅觉下降，时有溢泪，眼球活动好，无视力障碍，无头痛、头晕，无流涕及鼻腔出血，无面部麻木，无牙痛，自服“感冒灵、罗红霉素”等药物治疗，效果差，遂就诊于笔者所在医院。该患者曾于2016-09-23在笔者所在医院行鼻内镜下鼻中隔矫正术+双侧下鼻甲骨折外移术，当时双侧鼻腔黏膜均健康。入院查体：一般情况好，心肺腹查体未见异常。鼻外观无畸形，鼻黏膜慢性充血，左侧下鼻甲肿大，3%麻黄素收敛效果差，左侧鼻腔外侧壁、下鼻甲、鼻顶区见新生物，大量白色伪膜附着，鼻腔变窄，鼻中隔不偏，鼻中隔黏膜正常，右侧鼻腔内未见异常，双侧鼻道内无脓性分泌物滞留，各鼻窦区无压痛。入院后行鼻窦CT（图1、图2）：左侧鼻腔占位（考虑为息肉）并双侧上颌窦及筛窦、蝶窦、左侧额窦炎症。 术前诊断：（1）鼻腔占位（左）；（2）慢性鼻窦炎（左）。因术前查体不排除恶性肿瘤可能，笔者决定术中送快速病理。在气管插管全麻下行鼻内镜下左侧鼻腔肿物切除术+鼻窦开放术。术中见左侧鼻腔外侧壁、下鼻甲、鼻顶嗅裂区新生物，清除时见新生物为烂鱼肉样，触之易出血，下鼻甲骨质脆。术中新生物快速冰冻回示（图3）：“左侧鼻腔”大片坏死组织，局部边缘见急慢性炎细胞浸润，未见上皮成分，待石蜡切片定。根据术中所见，仍不排除恶性肉芽肿的可能，需术后病理进一步证实。为保险起见，扩大切除范围，切除下鼻甲骨，开放同侧筛窦、上颌窦、额窦及蝶窦，窦腔内未见类似新生物，仅为阻塞性炎症。70°镜窥探上颌窦内侧壁，黏膜良好。术后给予抗生素及盐水鼻腔冲洗，恢复可。术后5 d病理回示（图4）：“左鼻腔”黏膜息肉样增生并伴急慢性炎症及浅表溃疡坏死形成，间质可见较多淋巴细胞，浆细胞及组织样细胞，淋巴瘤不除外，建议上级医院专家会诊进一步检查。免疫组化CD3（T细胞+）；CD20（B 细胞+）；CD56（-）；AE1/AE3（-）；Ki-67（+，约 30%～40%）；HMB45（-）；CD45RO（T 细胞+）；Masson（-）；网织（巢周+）；PAS（-）。 2019-03-28补充报告：山东大学齐鲁医院周庚寅病理会诊结果：（左鼻腔）结合免疫组化，符合NK/T细胞淋巴瘤。免疫组化：CD79a（-）；CD2（+）；CD4（少数+）；CD8（少数+）；CXCL-13（-）；CD10（-）；Bcl-6（-）；CD21（-）；CD30（散在+）；EREB（+）；CD56（+）。 确诊为：鼻腔NK/T细胞淋巴瘤（左）。

图3、4见封三。

图1 患者入院后轴位鼻窦CT

图2 患者入院后管状位鼻窦CT

2 讨论

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤是一类原发于鼻腔、鼻窦的少见非霍奇金淋巴瘤，以往称之为中线（或中面部）致死性肉芽肿、中线特殊性外周T细胞淋巴瘤等［2，3］。 鼻腔 NK/T 细胞淋巴瘤多发于男性，男、女发病率比为 2.7∶1，中位发病年龄在 46～52 岁［4，5］。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤在全球各地均可见发病，欧美国家发病较少，南美洲和亚洲国家较多见，发病率约占恶性肿瘤疾病的3%。在中国、日本、朝鲜，占全部淋巴瘤 2.6%～6.7%，约占结外淋巴瘤的 44%［6］。鼻腔NK/T淋巴瘤呈高度侵袭性，发病机制目前尚不明确，可能与EB病毒感染密切相关。

诊断方面，鼻腔NK/T细胞淋巴瘤临床表现不典型，可有鼻塞、流涕、面部麻木和鼻涕带血等症状，少数患者可伴随头痛、发热以及体重减轻等全身症状，所以早期很难引起患者重视。该例患者入院前仅有轻度鼻塞、嗅觉下降，偶有溢泪。因曾经与笔者所在科住院行鼻中隔矫正手术，才会联系医师及时就诊。该病因其临床、影像表现均缺乏特异性，不易诊断，还需与慢性感染、鼻息肉、血管瘤、韦格氏肉芽肿、鼻咽癌等疾病鉴别，所以给术前诊断造成了很大困难。该患者术前鼻窦CT未提供任何指向明确的影像学支持，但术前鼻腔检查考虑恶性肿瘤可能性大，决定术中送快速病理。术中及术后病理，仍未明确诊断。院外上级医院有经验的病理科医师会诊后才给予确诊。

治疗方面，一般认为，鼻腔NK/T细胞淋巴瘤预后与肿瘤侵袭范围密切相关，早期患者对单纯化疗不敏感。有研究发现，肿瘤仅局限于鼻腔内，和（或）侵犯同侧鼻窦者，单纯放疗5年生存率可达50%～70%［7］；晚期患者治疗效果欠佳，预后不良，临床上多采用以放疗为主的综合治疗。手术并不作为该病的首要治疗，该患者术前由于没有明确诊断，故首选手术治疗，这与医师对此病的认识不够深刻，缺乏经验有关。根据患者术中所见病变范围，依据A nn A rbor分期系统分期［8］，患者处于 IE 期，放疗效果好。术后及时联系放疗科，给予及时放疗。因此，早诊断甚为重要，以防错过最佳治疗时期及治疗手段。该患者下一步将持续随访中。

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤临床少见，不易诊断，要结合病史、临床表现、影像学检查，但最终需病理确诊。该病例让笔者对该病有了更深刻的认识，归纳报道出来为的是医学同仁们今后遇到相似病例要注意鉴别，以防误诊。