色素性透明细胞型鲍恩病一例

缪秋菊 栾超 徐秀莲中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病医院病理科，南京 004；中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病医院理疗科，南京 004

患者男，70岁，左背部斑块3年。3年前无明显诱因左背部出现绿豆大小的单发暗红色丘疹，无明显自觉症状，未予特殊处理，近1年皮损逐渐扩大，颜色变深，伴瘙痒，疼痛不明显，为进一步诊治来我院就诊。既往有高血压病史，服药控制良好。家族中无类似疾病者。体检：一般情况良好，系统检查未见明显异常。皮肤科检查：左上背部见一灰黑色斑块，2 cm×3 cm大小，边缘不规则，边界清楚，周围有红晕，无明显鳞屑，表面粗糙，无压痛，见图1。实验室检查：血尿粪常规和血生化检查未见明显异常。胸腹部CT未见明显异常。皮损组织病理检查：表皮角化过度伴角化不全，棘层增厚，细胞排列紊乱，可见细胞异形性和异常核分裂象，部分细胞胞质透明，基底层细胞黑素增多，真皮浅层中等量淋巴细胞浸润伴散在噬黑素细胞浸润，见图2。免疫组化检查：Ki-67 80%（+），广谱细胞角蛋白（+++），上皮膜抗原（++），黑素瘤抗原蛋白Melan-A和细胞角蛋白7阴性，见图3。

诊断：色素性透明细胞型鲍恩病。

治疗：患者回当地医院手术切除局部皮损，切缘干净，术后病理结果符合透明细胞型鲍恩病。术后切口愈合良好，2个月后电话随访无复发。

讨论鲍恩病亚型包括银屑病样、萎缩型、疣状角化过度型、乳头瘤型、不规则型、色素型、Paget样和透明细胞型等［1-2］。色素型鲍恩病罕见，占鲍恩病的2% ～ 5%［3］，常表现为缓慢增大、界限清楚、形状不规则的色素斑块，组织病理可见表皮基底细胞黑素增多，可有噬黑素细胞［4］。而透明细胞型鲍恩病的病理特征为表皮内分布形态各异的非典型增生性肿瘤细胞，核大不规则，胞质透明可呈凹空状。本例患者临床表现为缓慢增大的色素性斑块，组织病理表现为透明细胞型鲍恩病改变，故综合考虑诊断为色素性透明细胞型鲍恩病。检索中国知网、万方数据库2000年以后的文献，未见类似病例报道。

图1 色素性透明细胞型鲍恩病患者临床表现 左上背部一灰黑色斑块，2 cm×3 cm大小，边缘不规则，周围有红晕 图2皮损组织病理（HE×200） 表皮角化过度伴角化不全，棘层增厚，可见多数透明细胞，排列紊乱，细胞异形性，可见异常核分裂象，基底细胞黑素增多，真皮浅层少量淋巴细胞浸润，可见噬黑素细胞

图3 免疫组化检查（×200） 3A：广谱细胞角蛋白（+++）；3B：上皮膜抗原（++）；3C：Ki-67 80%阳性

本例需要与以下疾病鉴别，①原位浅表扩散黑素瘤：色素性鲍恩病常因表现为单发色素性斑块而易误诊为黑素瘤，但后者常色素不均、形态不规则且进展更快，组织病理示表皮内非典型黑素细胞呈巢状分布，异形明显，S100和HMB45蛋白染色阳性可辅助鉴别［2］；②脂溢性角化病：该病常见于曝光部位，可有显著色素沉着，临床表现为暗褐色或黑色斑疹，伴少许鳞屑，可继发鲍恩病或二者并存，组织病理表现为假性角囊肿具有特征性，且细胞无明显异形，可辅助鉴别［5］；③乳房外Paget病：组织病理表现为表皮内透明细胞Paget样扩散，与透明细胞型鲍恩病有相似之处，但乳房外Paget病的透明肿瘤细胞多分布于表皮中下层且CK7和CAM5.2染色阳性，临床常见生殖器、腋窝等部位糜烂、结痂和浸润性皮损，可予鉴别［2］；④皮脂腺癌：好发于眼周，组织病理表现为不规则小叶状生长的肿瘤细胞，包括成熟的皮脂腺细胞，胞质嗜伊红泡沫状，与透明细胞相似，但皮脂腺癌中还可见嗜碱性皮脂腺生发细胞，结合临床可予鉴别，必要时可借助免疫组化（上皮膜抗原等）辅助诊断［5］。

鲍恩病治疗上可使用Mohs显微手术以确保切缘阴性的同时缩小创面，或局部化疗及光动力疗法等，但目前国内仍以传统手术切除治疗多见［1］。本例患者于当地医院接受传统手术切除，术后随访未复发。

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