胰腺血管周上皮细胞肿瘤二例影像学特征并文献复习

王进 邵成伟 黄挺 詹茜

1海军军医大学附属长海医院影像医学科，上海 200433；2上海市儿童医院影像医学科，上海 200062

血管周上皮细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor，PEComa)是一种罕见的间叶源性肿瘤，2002年世界卫生组织认为其“在组织学和免疫组织化学上具有血管周上皮样细胞特征”[1]，该细胞是一种可向血管平滑肌和血管内皮细胞分化的原始间叶细胞。已知的PEComa家族成员主要包括血管肌脂瘤、肺透明细胞糖瘤、淋巴肌瘤病，以及一系列罕见脏器、腹腔、骨骼、软组织肿瘤。目前关于胰腺PEComa的文献多集中于发病机制和免疫组织化学标志物的研究，关于影像学表现相关报道少见。本研究收集海军军医大学附属长海医院收治的2例胰腺PEComa患者临床资料，并通过检索相关文献，着重分析胰腺PEComa影像学特征，以期为临床诊断和治疗提供更多依据。

资料与方法

一、临床资料

回顾性分析2013年11月至2017年11月间海军军医大学附属长海医院经手术病理证实的2例胰腺PEComa患者的一般资料、临床特征、病理检查及影像学检查(CT和MRI)结果。

二、检查方法

1．CT检查：采用东芝640层容积CT扫描仪进行平扫加增强扫描。检查前患者禁食禁水8 h，扫描前20～30 min口服清水500 ml。采取仰卧位，扫描范围从膈顶至盆腔。增强扫描采用CT专用高压注射器团注对比剂(非离子、双体型碘剂)，注射速率为3.0 ml/s，分别于注射开始后20～25、60～70、110～130 s扫描得到动脉期、胰腺期和平衡期图像。重建层厚为0.25 mm。

2．MRI检查：采用美国GE 3.0T超导型MR仪和体线圈。检查前8 h患者禁食禁水。行胰腺横轴位T2WI加权成像、二维磁共振胰胆管成像(two demesional magnetic resonance cholangio pancreatography，2D-MRCP)及T1WI加权成像平扫加三期增强扫描。扫描参数：(1)横轴面脂肪抑制T2WI序列，重复时间(TR) 6316.0 ms，回波时间(TE) 87.0 ms，层厚5 mm，层间距1 mm，视野(FOV) 360 mm×420 mm，矩阵192×320。(2)厚层块二维MRCP序列，TR 7 000.0 ms，TE 1 230.0～1 270.0 ms，层厚64 mm，无层间距，反转角90°，FOV 420 mm×420 mm，矩阵288×288。(3)肝脏容积加速采集(liver acquisition with volume acceleration，LAVA)T1WI序列，TR 2.58 ms，TE 1.18 ms，层厚5 mm，无层间距，FOV 440 mm×440 mm，矩阵 224×270。增强使用高压注射器以3.5 ml/s的注射速率静脉注射对比剂Gd-DTPA，剂量为0.1 ml/kg，注射对比剂结束后用20 ml生理盐水以同样速率冲洗。增强扫描分别于注射对比剂后20～25、60～70、110～130 s扫描得到动脉期、胰腺期和平衡期图像。

三、文献检索

在重庆维普科技期刊数据库(Web版7.0)、PubMed及Springer Link等中英文数据库中进行检索，中文关键词为“血管周上皮细胞肿瘤”或“血管平滑肌脂肪瘤”和“胰腺”，英文关键词为“perivascular epithelial cell tumor”或“PEComa”和“pancreas”或“pancreatic”，搜索范围从1996年6月至2018年12月。纳入的文献均为以病理确诊的胰腺PEComa，排除无法获得全文信息不能进行数据统计者和重复报道的病例。

结 果

一、长海医院2例患者临床资料

病例1 患者女性，年龄35岁。18个月前体检行CT检查，CT平扫见胰颈部一等密度结节影，直径约0.98 cm，边界可辨(图1A)，增强后动脉期(图1B)、胰腺期(图1C)和平衡期(图1D)见病灶轻度强化，强化程度略低于胰腺组织，未见明确恶性征象。近期影像学复查，CT平扫见结节较前明显增大，直径约2.3 cm，并向胰腺外突出(图1E)，增强后动脉期(图1F)、胰腺期(图1G)和平衡期(图1H)见病灶轻度强化，强化程度略低于正常胰腺。MR检查见胰颈部一结节影(图1I)，T1WI呈低信号(图1J)，T2WI呈等高信号(图1K)，边界清，强化程度低于胰腺。为明确诊断而入院。入院后体检无特殊所见，实验室检查无异常，择期手术。切除的胰腺组织大小4 cm×3.5 cm×1 cm，切面见一囊性区域，直径1.5 cm，肿瘤大小3 cm×2 cm×1 cm，切面呈灰白、灰黄色，实性，质软。光镜下见肿瘤细胞呈卵圆形及短梭形，胞质淡红，少许透明，密集成片分布，核圆形。免疫组织化学染色示晶状体蛋白αβ(crytallin αβs)阳性、抗黑色素瘤特异性单抗45(human melanoma black 45， HMB45)+、白细胞分化抗原56分子(cluster of differentiation 56，CD56)部分+、黑色素瘤核蛋白P(melanoma nuclear protein-P， Mel-P)+、平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin， SMA)+。术后随访10个月，未见明显复发或转移征象。

图1 病例1的第1次CT平扫(1A)+增强(1B、1C、1D)，第2次CT平扫(1E)+增强(1F、1G、1H)及MR平扫(1I)、T1WI(1J)及T2WI图(1k)

病例2 患者女性，年龄50岁。因体检偶然发现胰腺占位性病灶2 d入院。体检无特殊所见。CT平扫(图2A)见胰头钩突一类圆形等密度影，大小1.7 cm×1.4 cm，增强后动脉期(图2B)、胰腺期(图2C)和平衡期(图2D)见病灶轻度持续强化，强化程度低于胰腺实质，隐约可见环形强化的包膜。MR平扫见胰头钩突部一小结节病灶，T1WI呈低信号(图2E)，T2WI呈等信号(图2F)，DWI呈稍高信号，胰管未见明显扩张，隐约见包膜，似有强化。完善检查后择期手术。切除的胰胰组织大小8 cm×4 cm×3 cm，距胰腺切缘4 cm处见一肿物，大小2 cm×1 cm×1 cm，切面灰白色，实性，质较软。光镜下可见肿瘤细胞圆形，排列成巢状结构，间质可见血管；免疫组织化学染色示ABC+、HMB45+、CD56+、Mel-P+、SMA+。

二、病例资料综合分析

截至2018年7月，共检索到41篇胰腺PEComa相关文献，除去非胰腺病例及重复报道病例，纳入29例胰腺PEComa[2-30]，加上长海医院2例胰腺PEComa，共31例。

31例胰腺PEComa患者中男性3例，女性27例，1例未提及性别；发病年龄17～74岁，平均48岁，以3～60岁最为多见；临床可出现腹痛、腹胀、上腹部不适等胃肠道症状，或无任何症状仅体检发现。5例术前随访13个月～7年。1例随访13个月肿块无增大；3例分别随访4个月、16个月、7年发现肿瘤增大，其中随访7年的患者肿块还增多；1例随访4年发现新发肿瘤。

31例胰腺PEComa的影像学表现如下。(1)部位：14例位于胰头部，7例位于胰体部，3例位于胰颈部，3例位于胰尾部，2例位于体尾部，1例位于胰头体部，1例弥散性分布；(2)大小：肿瘤长径1.0～11.5 cm，平均长径4.1 cm；(3)形态(25例描述)：类圆形21例，圆形1例，不规则形3例；(4)边界(25例)：均边界清楚；(5)包膜(12例)：9例可见包膜，3例未见包膜；(6)胰管(21例)：14例胰管无扩张，7例胰管扩张；(7)胆管(8例)：5例胆管无扩张，3例胆管扩张；(8)肿瘤突出胰腺界外(21例)：15例肿瘤伸展到胰腺界外，6例未伸展到胰腺界外；(9)肿块性质(23例)：18例实性，3例囊实性，2例囊性；(10)肿瘤内出血(3例)：仅1例有出血；(11)肿瘤内钙化(5例)：3例有钙化；(12)病理提示恶性或术后随访出现肿瘤复发转移征象：27例无，4例有。

图2病例2的CT平扫(2A)+增强(2B、2C、2D)及 MR平扫T1WI(2E)、T2WI图(2F)

CT平扫15例描述肿块密度，8例等密度，6例低密度，1例混杂密度；18例描述增强程度，8例强化高于胰腺实质，4例强化低于胰腺实质，1例无强化。

MRI有7例描述T1WI信号，5例为低信号，1例为等信号，1例为信号不均匀；6例描述T2WI信号，3例等高信号，1例高信号，1例等信号，1例信号不均匀；5例描述强化程度，4例增强高于胰腺实质，1例强化低于胰腺实质；9例影像学诊断，5例为神经内分泌肿瘤(PNET)，2例实性假乳头状瘤(SPT)，1例PNET/SPT，1例胰腺癌。

讨 论

胰腺PEComa较为罕见，患者以女性多见，发病年龄多为35～60岁，临床无特异性表现，可出现腹痛、腹胀、上腹部不适等胃肠道症状，或没有症状仅体检发现。病理表现主要为上皮样细胞和梭形细胞围绕血管分布，呈片、巢状排列，肿瘤内可见不等量的脂肪成分，部分病例可见包膜侵犯，肿瘤间质内可见不等量的淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润，常被误诊为胰腺上皮样血管平滑肌脂肪瘤。胰腺PEComa生长缓慢，大部分无恶性征象，需要定期随访，若肿瘤增大可行手术切除。

本研究结果显示，胰腺PEComa好发于胰腺头颈部(64.5%，20/31)，病灶多为单发(83.9%，26/31)，大小不等，小病灶更为多见(<5 cm占76.7%，23/30)。病灶形态表现为类圆形、较规则，有相关描述的25例病例中仅3例病灶不规则或欠规则，可能与病灶性质及大小有关，其中1例病灶为囊性，2例病灶较大(最长径≥10 cm)。病灶多有包膜，12例相关描述中9例可见包膜。影像学所见包膜通常比病理学所见纤维包膜稍厚，前者可能包括病理纤维包膜及包膜下间质成分，影像上常难以区分。

胰腺PEComa起源于胰腺间质，且内部成分比较独立，生长方式以膨胀性生长为主，所以无论有无包膜，病灶边界均清晰可辨。另外，受周围组织阻力影响，相对于胰腺内，病灶更倾向于向阻力更小的胰腺外生长。本组21例有相关描述，其中15例病灶突出于胰腺轮廓之外，仅6例病灶局限于胰腺轮廓之内。局限于胰腺组织内的病灶考虑可能与病灶的位置和大小有关，胰头颈部周围组织结构较复杂，生长阻力较大，不容易向外生长；而生长位置较深、长径较小的病灶，则可能还没有来得及向外生长。前述局限于胰腺内的6例病灶，均位于胰头颈部、且均<5 cm(其中5例≤2.5 cm)。

胰腺PEComa患者胰管通常不受累。本组有21例对胰管进行了描述，其中7例胰管扩张，14例胰管无扩张。当病灶较大时，可能会压迫邻近胰管，从而引起近端胰管不同程度的扩张。7例胰管扩张的病例中有5例病灶最长径≥4 cm。另外，有恶性征象的病灶也有可能会侵犯胰管，引起胰管扩张。本组4例有恶性征象，其中2例胰管扩张。发生于胰头颈部的病灶还需注意胆总管情况。本组有3例胆总管扩张。胆总管扩张的机制可能和胰管大致相同。

胰腺PEComa实性成分较多见，所以影像上病灶常表现为实性，具体表现为CT平扫呈等密度或稍低密度影，MRI T1WI呈低信号或稍低信号、T2WI呈等信号或稍高信号。T1WI显示实性病灶优于T2WI及CT平扫。本组23例对病灶囊实性进行了描述，其中18例为实性、2例为囊性、3例为囊实性。囊性成分多为坏死改变，当病灶较大时，内部更容易发生坏死等继发改变。少数胰腺PEComa病灶内可见出血、钙化，因此当胰腺肿块内出现出血、钙化等改变时，应将PEComa列入鉴别诊断范围。

与胰腺癌等乏血供肿瘤相比，胰腺PEComa血供较丰富。本组有21例对强化程度进行了描述，其中1例无强化、4例强化程度低于胰腺、16例强化程度高于胰腺。另外，强化特征可能与病灶成分和大小有关。囊性成分基本无强化，实性成分呈不同程度强化。小病灶常均匀强化，而大病灶强化欠均匀。本组有5例实性病灶不均匀或欠均匀强化，5例中有4例最长径>5 cm。

胰腺PEComa的影像学诊断存在一定难度，本组有11例在术前被误诊为其他疾病，其中6例误诊为(神经)内分泌肿瘤，3例误诊为实性假乳头状瘤，1例误诊为神经内分泌肿瘤或实性假乳头状瘤，1例误诊为胰腺癌。因此胰腺PEComa需与常见的几种胰腺肿瘤相鉴别：(1)神经内分泌肿瘤。病灶常局限于胰腺内，且胰管可不同程度受累、扩张，病灶强化程度高于胰腺PEComa，部分病例可见远处转移灶。(2)胰腺实性假乳头状瘤。发病年龄较胰腺PEComa小，出血、囊变及钙化发生率明显高于胰腺PEComa，所以病灶内密度或信号常不均匀，且胰胆管可有轻度扩张。(3)胰腺癌。胰腺癌病灶边缘显示不清，对邻近组织有不同程度侵犯征象，近端胰胆管扩张，胰腺萎缩，周围淋巴结转移。此外，结节性硬化、肾错构瘤等病史可作为支持胰腺PEComa诊断的因素。

总之， 胰腺PEComa罕见，随着报道增多，对其认识也在逐渐完善中。胰腺PEComa主要有以下影像学特点：(1)常发生于胰头颈部；(2)病灶偏小，常小于5 cm；(3)病灶常向胰腺轮廓外突出，无明显侵犯征象，边界清，包膜较常见；(4)实性病灶较多见，病灶内囊变、出血、钙化等继发改变少见；(5)增强后强化程度常高于胰腺；(6)胰胆管无扩张。相信随着对该疾病各方面认识的逐渐完善，术前影像学诊断准确率也将逐渐提高。

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