伴有颞区痫样放电的REM睡眠行为异常1例报告

赵宏伟， 刘 畅， 张 晓， 李晓涵， 吕玉丹

随着对睡眠疾病认识的普及，一些发生于睡眠期的异常行为得到充分的重视，但是常常因为临床症状不典型，容易与发生于睡眠期的癫痫发作相混淆，本报道将长程脑电图(electroencephalography，EEG)及多导睡眠图(polysomnograhy，PSG)相结合，对此例主诉为“睡眠中胡言乱语、肢体乱动2 y”，既往误诊为癫痫发作，现考虑快速眼球运动睡眠行为障碍(REM sleep behavior disorder，RBD)诊断的临床表现及电生理特点进行分析和总结。

1 病例资料

患者男性，60岁，以“睡眠中胡言乱语、肢体乱动2 y”为主诉就诊。急性起病，均在睡眠中发生，无清醒期发作，表现为呓语、喊叫、胡言乱语、躯体摇晃、上肢或下肢乱动，严重时每晚都可发生。曾就诊于当地医院，行脑电图检查：发作间期左侧颞区尖慢波发放(未监测到发作期)，诊断为癫痫(局灶性发作)，给予奥卡西平600 mg/日口服，治疗1 y，症状未见明显缓解，后期自行停用药物。既往体健。BMI为19.9(kg/m2)，神经系统查体未见明显阳性体征。头部核磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging，MRI)正常。我院复查长程脑电图：发作间期左侧颞区尖慢波发放，监测到的“睡眠期胡言乱语及异常运动”事件，其同期脑电图未见明显节律性演变，且根据脑电记录中的眼电图(Electro-Oculogram，EOG)(F7/F8)、EEG、肌电图(Electromyography，EMG)进行判断，事件均发生在快速眼动(REM)期(见图1、图2)。鉴于以下原因，如：(1)发作间期痫样放电可见于正常人、认知障碍患者、偏头痛患者、脑卒中患者等多种情况；(2)此患者发作时EEG未见节律性演变；(3)给予抗癫痫药物治疗效果欠佳。因此考虑癫痫发作可能性不大。结合发病年龄、发作事件发生于睡眠REM期、发作后可有梦境演绎的回忆，高度怀疑RBD的可能性，建议PSG检查。PSG结果示该患者睡眠结构：N1期睡眠时间24.3%(延长)、N2期睡眠时间56.7%(延长)、N3期睡眠时间消失、REM睡眠时间19%(正常范围)。呼吸情况：监测到轻度呼吸暂停-低通气(即AHI>15.9次/时，低通气为主)；夜间平均血氧饱和度95%。肢体情况：周期性腿动(periodic leg movement in sleep，PLMs)指数44.9次/时；REM期下颌肌电持续或间断增高(见图3)，并伴有呓语及数次颜面部及肢体异常运动，异常运动无刻板性及临床症状学定位提示。PSG结果支持RBD的诊断。同时，PSG检查后次日询问行检查期间是否有梦境演绎，患者自述有“打麻将”情景，有喊话、与他人争执、讨论，并伴有摊牌、甩牌等情况，进一步证实RBD的诊断。再次询问患者的认知情况、有无偏头痛、有无脑外伤、有无卒中病史等情况。患者自述近期记忆力减退，建议行简易智力状态检查量表(MMSE)测试，初筛结果显示17/30分，提示记忆力及定向力差。故该患者出现EEG间期“痫样放电”可用其伴随的认知障碍来解释。根据ICSD-3，RBD诊断标准[1，2]：A.反复发作的睡眠相关发声和(或)复杂动作；B.异常行为经PSG证实出现于REM睡眠，或者基于梦境扮演推测异常行为出现在REM睡眠；C.PSG提示REM睡眠无肌张力缺失(间断性或持续性肌电活动增加)；D.不能以另一种睡眠疾病、药物及物质应用所解释)，结合患者临床表现及辅助检查结果可以明确RBD 的诊断。RBD诊断明确后给予氯硝西泮1 mg睡前口服治疗，2 w内异常行为的发作次数减少，两周内发生2次左右，随诊后建议将氯硝西泮剂量增加到2 mg，此后症状改善理想，患者及家属较为满意。

图1 EEG：左侧颞区尖慢波发放

图2 EEG：患者指认的发作事件发生于REM期

图3 PSG：异常行为发作于REM期并有下颌肌电增高

2 讨 论

癫痫的临床症状多种多样，诊断较为复杂，且容易出现在夜间睡眠中，尤其是额叶癫痫，如过度运动性自动症(肢体轻微或剧烈性运动，伴或不伴暴力倾向)，但癫痫发作时多伴有意识障碍，发作后不伴有梦境演绎；多为簇性发作；多伴有植物神经症状，如：呼吸急促、心率增快等。可以借此与异态睡眠，尤其是RBD进行鉴别。同时，痫样放电及痫样发作容易引起睡眠结构异常。有文献报道[3]：痫样放电及痫样发作，常易见于非快速眼球运动(NREM)期，而且多见于NREM睡眠的S1-S2期，REM睡眠期出现几率较低。S1-S2期所占比例大于慢波睡眠，REM期缩短或消失。觉醒增加、睡眠片段化。痫样发作可以出现REM期，若在REM期，其症状提示的定位、定侧意义较为确切、肯定。RBD的特点是睡眠期间出现暴力或伤害性行为，肢体或躯干的异常运动与梦境相关，且梦境可被演绎出来。RBD患者PSG检查显示：总睡眠时间、睡眠效率及REM期睡眠改变不明显，但其他睡眠结构紊乱表现为S1-2睡眠时间增多，S3期睡眠时间减少，并合并明显的周期性腿动。此例患者REM期睡眠时间未见改变，并伴有大量PLMs。通过临床表现和PSG 检查可以鉴别出癫痫发作和RBD的不同。该患者之所以被误诊，主要在于没有认真仔细分析其临床症状以及癫痫样放电可能存在的情况，对RBD患者的PSG特点也没有正确认识。症状性RBD多继发于神经系统变形疾病、帕金森病、老年痴呆、缺血性脑血管疾病等其他疾病，RBD患者可合并有认知障碍[4]。临床收集到的认知障碍患者EEG的特点有[5，6]：(1)背景变慢；(2)颞区可见欠规则痫样放电；(3)可见θ波、偶见δ波，所以伴有认知功能障碍的RBD患者可有痫样放电。需进一步行认知功能检查来解释颞区痫样放电。此患者MMSE显示记忆力、定向力差，不要因为发作间期的痫样放电而误导临床，给予误导性诊断。根据临床症状、EEG和PSG检查以及相关量表测试，不难做出RBD的诊断。在神经电生理检查方面两者的区别是，痫样事件的发作期EEG显示一个动态演变的过程，包括出现新的波形、频率及振幅的演变，累及导联的演变等。RBD的发作期EEG未见异常；PSG显示持续性、间断性肌电增高，并可伴有同步的动作伪差。估借助神经电生理检查手段(视频EEG结合PSG)可以提高睡眠障碍及癫痫的鉴别诊断率，做到早期诊断、早期治疗。氯硝西泮是治疗RBD的常规用药，副作用少，有研究表明[7]，褪黑素在治疗RBD中效果显著，同时，对于药物不能耐受的患者，为了降低对同床者伤害的风险，可以采用床边报警防护装置[8]。