双眼反向型的眼球后退综合征

梁玲玲，幸正茂

（1.江西新视界眼科医院；2.江西省南昌爱尔眼科医院，南昌 330000）

Duane眼球后退综合征主要特点为眼球内转运动时睑裂变小，同时伴有眼球后退。最近我院门诊有1例眼球后退综合征患者，其双眼运动及眼睑变化十分特殊，本例眼球外转时睑裂缩小，眼球后退，故称之为反向型Duane眼球后退综合征。现报告如下。

1 病例资料

患者，女，19岁。主诉：双眼内斜视，想通过手术改善外观。患者自幼双眼内斜视伴双眼近视，给予戴镜治疗。足月顺产，既往体健，家族中无同类病史。无眼部手术史。眼部检查：视力：右眼0.3（-2.75/-1.00×180→0.8），左眼 0.2（-4.25DS→1.0），双眼球前节及眼底未见异常。角膜映光：双眼内斜视约+15°，右眼主斜；右眼外转时睑裂缩小伴眼球后退，同时伴有眼球上射现象,右眼外转可过中线，但不足-2，内转时睑裂开大；左眼内转时睑裂开大，外转时睑裂缩小伴明显眼球后退，左眼外转可过中线，但不足-1.双侧眼球的外转运动有不同程度受限。三棱镜加交替遮盖法：双眼内斜视+40△。同视机检查：一级功能：主觉=无，他觉=+5°，二级和三级功能：无融合功能和立体功能。Worth4点：3点（N/D）,颜氏立体图检查示：800s不通过，见图1-3。

图1 双眼正前方注视：右眼内斜视+15°；双眼向右侧运动时可见：右眼睑裂缩小伴上转、眼球后退，左眼睑裂开大；双眼向左侧运动可见：右眼睑裂开大，左眼睑裂明显缩小伴眼球后退

2 讨论

图2 遮盖左眼，观察右眼：内转时睑裂开大，外转时睑裂缩小伴上转、眼球后退

图3 遮盖右眼，观察左眼：内转时睑裂开大，外转时睑裂缩小伴眼球后退

眼球后退综合征是一种累及眼球水平运动的先天性疾患，其主要临床表现为眼球内转时睑裂缩小、眼球后退合并水平运动障碍。而反向型眼球后退综合征为一种特殊类型的眼球后退综合征，其临床表现与传统的眼球后退综合征的临床表现相反，主要表现为眼球外转时睑裂缩小伴眼球后退、而内转时睑裂开大，此种类型临床表现特殊，本文报道的该病例患者表现为双眼的反向眼球后退综合征、临床十分罕见。而有关眼球后退综合征和反向型的眼球后退综合征，其确切的发病机制并不十分明确。对该类反向型眼球后退综合征患者术前给予牵拉试验，结果显示：牵拉试验呈阳性，即表明受牵拉的肌肉存在一定的限制因素；同时术中内直肌解剖结构存在变异现象，如肌止端位置和肌肉宽度的异常、内直肌伴有不同程度挛缩和部分纤维化等改变，国内相关学者亦有类似发现[1,2]。普遍认为该类疾病的发生与眼部肌肉、筋膜等组织结构的异常、神经的错位支配[3]、中枢性异常[4]、基因突变等因素有关。有关具体原因可通过多领域或者跨学科的研究，比如通过影像学MRI等方式检查眼部神经核团和支配眼部的神经的分布和走向的变化、数量的变异等来综合评估。