1例肾功能衰竭患者并发脑桥中央髓鞘溶解症的护理

季 伟 戚 军 曹 宁 孟 洁

（1 大连大学附属中山医院，辽宁 大连 116000；2 大连大学附属新华医院，辽宁 大连 116000）

脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）是一种罕见的以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特征的疾病。最早于1959年由Adams首次报道，发生于任何年龄[1]。多数认为长期营养障碍、低钠血症、低钠血症迅速纠正后导致血脑屏障破坏，而使得髓鞘毒性物质进入中枢神经系统，进而导致髓鞘脱失。绝大多数患者早期都表现为共济失调，很快进展为迟钝、昏睡，可于数日或数周内死亡[2]。近三年国内外关于本病的文献报道较少，2018年10月，由我院肾内科转至我科的1例由肾功能衰竭并发脑桥中央髓鞘溶解症患者，经过积极治疗和护理，患者顺利出院，现将护理报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料：患者男性，42岁，以慢性肾功能衰竭为诊断入住我院肾内科。患者入院前不规律口服利尿药物，伴恶心呕吐。入院后，予以规律口服利尿剂脱水治疗，3 d后，患者出现饮水呛咳，四肢肌力2～3级，烦躁不安，问答不合理，头部及周身肿胀明显，为进一步行床旁血液滤过治疗（CRRT）转入重症监护病房，入我科后完善相关辅助检查，血钠值：126 mmol/L，头核磁提示脑桥信号改变，诊断为脑桥中央髓鞘溶解症。

1.2 治疗结果：患者入我科后积极对症治疗，予以脱水，抗感染，缓慢纠正低钠血症，改善脑代谢及营养神经，规律血液滤过等治疗，患者神志转清，无恶心呕吐，可自主进食无呛咳，四肢肌力恢复为4～5级，后患者顺利出院。出院1个月随访，患者生活可自理，步态平稳。

2 护 理

2.1 病情观察：本病病情进展迅速，患者入我科后出现了意识模糊、发热，四肢肌力下降等症状。立即予以心电监护，密切观察患者的神志、瞳孔、生命体征、肢体活动状态、肌张力及咀嚼、吞咽、言语功能的动态变化，出现改变及时向医生汇报，及时遵医嘱予以相应的处置。患者入我科后烦躁不安，为了保证各项诊疗的顺利进行，予以咪达唑仑50 mg加入0.9%氯化钠注射液40 mL中稀释后以2～4 mL/h静脉泵入，在用药期间严密观察患者是否存在呼吸抑制及神志瞳孔的变化，随病情好转逐渐减量，并予以心理护理。该患者入住我科1 d后烦躁不安症状减轻，停止咪达唑仑泵入。该患者入住我科后存在呼吸困难，血气值提示Ⅰ型呼吸衰竭，予以鼻导管高流量氧气吸入维持氧供，超声提示胸腔大量积液，行左侧胸腔引流穿刺术，在胸腔引流过程中，严格控制每天引流量，第1天为700 mL，后每天1000 mL，每2 h挤压引流管，保持引流管通畅，记录引流液的颜色、性质及量。观察穿刺处有无红肿及外渗。BNP值为15100 pg/mL，心脏超声提示左房增大，左室壁增厚，此外患者少尿导致心脏容量负荷过重，提示存在急性左心衰竭，在CRRT的基础上，静脉泵入硝普钠扩冠治疗，使用硝普钠期间严密观察患者的血压变化，预防氰化物中毒等不良反应。

2.2 协助医生及时做好相关检查并缓慢补充血钠：CPM的发生与低钠血症的快速纠正，血浆渗透浓度的快速变化，引起血管内皮细胞的损害以及血脑屏障的破坏，大量的髓鞘毒性物质释放有关[3]。本例患者入院后存在低血钠，患者入我科后每天监测电解质，通过电解质血钠浓度回报，经静脉缓慢补充钠离子。CRRT治疗期间每2 h监测一次，根据患者血钠浓度动态调节置换液钠离子浓度。本例患者在CRRT后第4天，血钠值升至149 mmol/L，每日血钠波动均控制在6 mmol/L以下，缓慢的纠正了低钠血症，患者神志逐渐恢复清醒，无烦躁不安，水肿症状明显减轻，配合治疗，可完成指令动作，但肌力无明显改善，言语仍含糊不清。

2.3 床旁血液滤过的护理：血液滤过能够缓慢有效地纠正患者的水、电解质、酸碱平衡紊乱状态，清除炎性介质，对治疗CPM有明显的效果[4]。患者入住我科后，行右股静脉双腔血滤管置管穿刺术，由于患者并发消化道出血，行无肝素床旁血液滤过治疗，为了维持患者的血压及脱水量，第一次CRRT时间设为12 h，模式为CVVHDF（连续性静脉-静脉血液透析滤过），血流速度控制在180～200 mL/min，置换液量为2000 mL/h，净脱水量为300～400 mL/h，CRRT结束后，患者头部肿胀明显减轻。在CRRT过程中，血管通路的畅通是保证CRRT有效运转的最基本要求，护理中应妥善固定导管和血液管路，防止滑脱、扭曲、污染、漏血等，在翻身、更换床单等体位改变时尤为小心。严格执行无菌操作，预防血行感染及导管相关性感染。CRRT治疗的过程中严密监测静脉端压力、压力下降及TMP（跨膜压）等，以便及时发现滤器中是否存在凝血的风险，以保证治疗效果。该患者采用无肝素治疗，尤其要注意观察跨膜压的变化，以防发生凝血。每2 h监测电解质、血气、血糖、二氧化碳结合力及凝血像的变化，准确记录每小时液体出入量，为设定机器参数提供依据，严格按照医嘱进行置换液的配比。此外由于容量的不足和置换液中碳酸氢根的缓慢分解释放，可造成碳酸氢根的缺乏，应通过查动脉血气及二氧化碳结合力的结果判断酸碱程度，遵医嘱给予补充碳酸氢钠并调节碳酸氢钠的输入速度。

2.4 功能锻炼

2.4.1 吞咽功能锻炼：患者入科7 d后胃内容物潜血为阴性，无黑便，血红蛋白无进行性下降，在予以静脉营养支持的同时，每次经口进温凉流食2～3 mL，并观察进食后有无呛咳，吞咽动作完成情况，有无面色、心率及呼吸频率的改变。吞咽功能锻炼从小量开始，循序渐进，入科11 d后患者可正常进食，无呛咳，停止肠外营养支持。

2.4.2 肢体功能锻炼：患者存在肢体活动障碍，不能自行翻身。因此护理人员协助患者定时翻身、叩背，每日2次进行四肢被动运动，每次30 min；由于患者存在周身肿胀，四肢予以软枕抬高；为预防下肢深静脉血栓形成，双下肢每日2次使用充气式压力抗栓泵治疗，每次30 min。患者神志转清后鼓励患者自行完成抬腿、屈膝、抬手等主动运动，并观察肌张力有无变化。

2.5 营养支持：该患者入我科后并发消化道出血，持续胃肠减压中，因此无法给予肠内营养，为满足每日机体需要量，给予患者肠外营养。医生根据患者千克体质量及患者体内代谢的动态变化制定静脉营养液的配方。在配置过程中，严格无菌操作，配置好的营养液超过24 h不宜使用，输液时使用微量输液泵，以保持营养液匀速滴入。同时监测每2 h血糖，根据血糖变化，每日动态调整静脉营养液中胰岛素剂量。该患者静脉营养液由右锁骨下中心静脉输入，输液过程中严密观察输液部位有无红肿及外渗，穿刺处敷料定时更换，出现渗血及渗液时及时更换，保持中心静脉导管通畅，穿刺处出现异常及时通知医生并记录。

2.6 基础护理

2.6.1 肺部护理：CPM患者因咳嗽反射减弱甚至消失，该患者意识模糊，无自主咳痰能力，易引发肺部感染，此外，患者存在呼衰，因此保持呼吸道通畅是至关重要的，当分泌物多时，严格无菌操作按需吸痰，每2 h翻身、叩背，促进痰液排出；操作前做好解释，倾听患者的主诉。当患者神志转清后，指导患者有效咳嗽、咳痰，并观察痰液的颜色、性质和量。每日4次监测体温；限制探视，采取保护性隔离措施，避免交叉感染；每日早晚开窗通风，保持室内空气清鲜。

2.6.2 预防压力性损伤的形成:由于患者长期卧床、肢体功能下降，不能自行翻身活动，极易形成压力性损伤。因此给予气垫床护理，每1～2 h协助翻身，翻身时避免拖、拉、拽，防止擦伤皮肤，并观察局部皮肤受压情况。保持皮肤清洁干燥，及时擦拭患者的汗液及分泌物，床单平整无碎屑。病情允许情况下，床头抬高30°～45°，并用软枕支撑背部及下肢。

2.6.3 预防口腔感染：每日予以洗必泰溶液进行口腔护理2次，清除口腔异味，保持口腔清洁，预防感染。患者自口进食后，每次进食后及时用清水漱口。

2.6.4 预防泌尿系统感染：患者神志不清，需行留置导尿，每日温水清洗会阴部2次，及时清洁导尿管上黏附的异物，并采用碘伏消毒液擦拭尿道口及尿管两次，每次大便后及时清洗，以避免粪便中的细菌侵入泌尿系。定期更换导尿管及尿袋，折返式引流袋每7 d更换1次，超滑导尿管1个月更换1次。妥善固定尿管，防止牵拉以免引起尿道损伤出血，避免尿管被强行脱出，引流管低于耻骨联合，防止引流管扭曲、受压等造成引流不畅。及时评估患者，当患者可自行排尿时，及时拔除导尿管。

2.6.5 心理护理：该患者存在烦躁不安，言语含糊，因语言沟通障碍、长期卧床，入住ICU，与家属分离等原因，不配合治疗护理。我们应与患者建立良好的护患关系，积极与患者及家属沟通，做好健康教育，予以心理疏导，讲解疾病及相关操作的知识及注意事项，缓解患者的紧张焦虑情绪，得到其充分信任，鼓励患者，使其建立战胜疾病的信心。

2.7 出院指导：慢性肾功能衰竭是肾功能不全的严重阶段，血液透析作为治疗肾功能衰竭竭的一种有效手段，受到了广大医学者和患者的认可[5]。出院后指导患者继续加强基础疾病的治疗，包括规律透析及用药，加强肢体功能锻炼。①重点教会患者及家属学会对体质量和血压的管理，并做好记录，如波动较大，应及时就诊，并寻找原因。教会患者准确记录出入量，根据尿量多少、浮肿程度决定水分摄入量，指导患者每天合理正确饮食，定时排便。饮食中给予适量蛋白质，指导患者了解食物中蛋白质含量。②远离危险因素。告知患者透析治疗的相关注意事项，如感染、毒物、肾毒性药物等，定期复查，监测相关化验指标。③指导患者防寒保暖，注意休息避免受凉。④指导患者如何正确观察面部及眶周水肿情况。⑤针对患者出现的左心衰竭，应告知患者积极治疗高血压等疾病，防止和延缓心力衰竭的发生发展；严格监测体质量的变化，因为体质量改变往往出现在呼吸困难及水肿之前；适当减少钠盐及水分的摄入，以减轻心脏的负担；定期复查心脏彩超。⑥出院后，适当增加肢体功能锻炼，在不诱发症状的前提下，由床边活动开始逐渐增加有氧运动，但避免剧烈运动。

3 讨论

中枢髓鞘溶解症是一种发生在中枢的特殊脱髓鞘病。根据发生部位的不同，分为CPM和EPM[6]。CPM的病因和发病机制目前尚不清楚，通常与慢性酒精中毒、电解质紊乱、肝移植后、低钠血症及快速纠正史等有关[7]。CPM患者典型表现为四肢瘫痪、假性球麻痹、精神症状、抽搐、行为异常及帕金森综合征、闭锁综合征等[8]。MRI具有确诊意义，有时呈特征性的蝙蝠翅样，无明显占位效应，增强扫描强化不明显。目前尚无特异性治疗方法，主要是支持、对症治疗，积极治疗原发病是关键。既往的报道CPM预后很差，随着重症监护发展、影像学早期诊断，近年来的报道患者症状可逐渐改善甚至完全恢复[9]。

本例患者入科时，存在电解质紊乱、低钠血症，考虑发生CPM与此相关，主要表现为意识改变，肢体活动障碍伴吞咽障碍，MRI提示脑桥信号改变，CPM诊断明确。医护人员针对治疗原发疾病的基础上，积极治疗并发的脑桥中央髓鞘溶解症，制订个性化的治疗及护理方案，治疗过程中着重缓慢纠正低钠血症，做好肢体、吞咽、语言功能锻炼，同时，该患者存在左心衰竭，应积极控制心力衰竭相关症状，防止多器官功能衰竭发生。最终患者神志转清，心力衰竭症状有效控制，肢体及吞咽功能均得以恢复，病情平稳，顺利出院。

4 小 结

CPM的预后与病情的严重程度、原发病及影像学结果均无关，大多数患者遗留永久性的神经系统损害[10]。CPM临床少见，易漏诊误诊[11]。因此作为重症监护室的医护人员，需提高对CPM发生的相关因素、临床表现及影像学特点的认识，对易发生此病的患者高度重视，减少漏诊误诊，严密观察病情变化，力争早期诊断。一旦发生CPM，配合医生对症治疗，包括治疗原发病，缓慢纠正低钠血症等，制订个性化护理方案，减少后遗症，提高生存率及生活质量。