1例超声诊断老年女性布-加综合征

车 珊 胡 培 郑光美 董正森 肖 彬

作者单位：十堰市人民医院(湖北医药学院附属人民医院) 超声影像中心 442000

1.病例资料

患者女性，62岁，于10余年前诊断为肝硬化，查肝炎病原学阴性，其后到武汉同济医院查肝病相关抗体阳性，诊断为“自身免疫性肝硬化”。患者于2018年4月在我院行彩超检查可见：肝脏增大，右叶最大斜径14.8cm，轮廓规整，实质回声均匀，无明显增粗，内未见明显占位，肝左静脉走行迂曲、扩张，与肝中静脉及门脉沟通(图1)。下腔静脉远心段扩张，内径1.9cm，近心段(穿膈肌处)似见一隔膜(图2)，该处见纤细湍流信号。可见部分扩张肝小静脉于狭窄上方汇入下腔静脉。超声提示为：布-加氏综合征。肝脏增强MRI示：肝左静脉、右侧腹壁静脉、脾静脉、椎旁静脉走行迂曲，强化明显。下腔静脉近心端变细，充盈不良。MRI诊断为：下腔静脉改变，考虑布加氏综合征。患者于2018年9月年在外院行球囊扩张术，术后于2019年1月在我院复查彩超可见：肝左静脉走行迂曲、扩张，与门脉相通(图3)。下腔静脉近心段内径1.3cm，远心段内径1.4cm，内血流尚通畅(图4)。门静脉主干内径1.2cm，彩色多普勒显示为入肝血流信号，流速15.5cm/s。超声提示为：布-加综合征球囊扩张术后：门体静脉分流(门脉左支-肝左静脉)。

图1 肝左静脉走行迂曲、扩张，与肝中静脉及门脉沟通

图2 下腔静脉远心段扩张，近心段(穿膈肌处)似见一隔膜

图3 肝左静脉走行迂曲、扩张，与门脉相通

图4 下腔静脉管径正常，内血流尚通畅

2.讨论

布加氏综合征(Budd-Chiari Syndrome，BCS)是指由于肝静脉和(或)肝后段下腔静脉狭窄或闭塞导致肝静脉、下腔静脉回流障碍及压力增高所引起的一系列临床综合征[1，2]。有学者研究认为BCS的发生与感染、创伤、肿瘤以及先天发育异常等因素密切相关[3]。本例患者查体无其他异常，考虑为由先天发育异常引起的BCS。本例患者首诊为自身免疫性肝硬化，分析原因可能在于多种因素的影响下,肝段下腔静脉、肝静脉出现闭塞或梗阻,从而引起肝静脉回流受阻,血液瘀滞,最终导致患者出现肝硬化、门脉高压，而下腔静脉阻塞则可出现肝大、消化道出血、色素沉着、腹腔积液、下肢水肿等一系列临床症状[4]。

彩超在BCS中的应用有其无可比拟的优点，二维超声可监测肝脏、脾脏的大小、回声以及肝内血管、下腔静脉血管等指标，彩色多普勒可评估血管狭窄程度、血流速度以及有无分支血管等，以此来综合评估BCS病变的严重程度。彩超也可监测下腔静脉内是否有早期血栓形成，可指导临床选择最佳治疗方案[5]。同时，彩超可长期评估BCS患者术后恢复情况。综上所述，超声在BCS疾病诊断、治疗以及术后随访中有较高的应用价值。