腹腔镜下腹膜后节细胞神经纤维瘤切除1例报告

王世宗,李 海，王雪梅，李 杨，张 赟，王冠博，马宝罗，侯 毅*

(吉林大学中日联谊医院 1.泌尿外科;2.病理科，吉林 长春130033)

1 临床资料

患者，孙xxx，男，20岁，以“大汗伴无力5天”为主诉与入我院，自述大汗伴无力时伴恶心，无呕吐，无头痛头晕，有症状时监测血压正常(平时稳定在115/80 mmhg左右)，入院前曾就诊于当地医院行全腹部CT平扫检查提示：左侧腹膜后占位，部分层面于左侧肾上腺关系密切，建议去上级医院接受进一步诊治。入院时查体：T36.3℃，P78次/分，R15次/分，BP116/81 mmhg，腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，腹部柔软，无压痛、反跳痛及肌紧张，未触及腹部包块。双侧肾区叩击痛阴性，双肾未触及，双侧输尿管走行无压痛，未触及异常包块。入院后行胸片、心脏彩超及泌尿系彩超及肝胆胰脾门静脉彩超检查未见明显异常，心电图提示：窦性心律不齐，血常规、凝血、离子、肾功及肝功等未见明显异常，醛固酮(卧位)：168.4 pg/ml，皮质醇(6点-8点)及儿茶酚胺未见明显异常，请内分泌会诊后建议查血管紧张素Ⅱ测定(立位)、醛固酮(立位)、活性肾素(直立位及仰卧位)、24小时尿游离皮质醇未见明显异常，血管紧张素Ⅱ测定(卧位)：145.55 pg/ml。术前肾上腺CT增强提示：左侧肾上腺前上方腹主动脉旁可见团片状密度增高影，边界尚清，大小约3.9 cm×2.1 cm×3.4 cm，其内可见斑点状钙化影，增强扫描未见明显强化，动脉期及静脉期CT值34HU，其内可见迂曲小血管影，似来自腹腔干，病灶略挤压，左侧肾上腺体部。双侧肾上腺大小、形态如常，腺体实质增强扫描未见异常强化。余扫描范围内所见腹部脏器未见异常强化。考虑不除外节细胞神经瘤。

完善相关辅助检查后，在全麻下行后腹腔镜下左侧腹膜后肿物切除术，术中见：左侧肾上腺前上方靠近左侧腹主动脉旁可见一大小约4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm暗黄色结节样肿物，质地中等，活动度尚可，包膜较完整，包膜局部与左侧肾上腺体部及肠系膜上动脉粘连，因其与左侧肾上腺体部与肠系膜上动脉粘连，增加手术难度，故剥离时非常小心。肿物末端可见与数根神经关系密切，考虑为神经来源可能性大，肿物周围未见异常肿大的淋巴结。手术完整切除肿物，手术顺利，标本常规送病检。术后病理回报：(左侧腹膜后肿物)节细胞神经纤维瘤(肿物大小4.0 cm×3.0 cm×1.5 cm)，包膜完整，切面灰白鱼肉样，C片免疫组化：NF(+);NSE(-);NeuN(节细胞+)；S-100(+);CD34(血管+)；Ki-67(1%+)；SDHB(散在+)；SAM(-)；Vimentin(+)；EMA(-)。术后恢复可，无并发症，切口愈合良好，于2019-8-12顺利出院，出院后患者恢复顺利，告知患者定期复查。

2 讨论

节细胞神经纤维瘤又称节细胞神经瘤或神经节细胞瘤，是一种起源于神经原始嵴细胞的良性肿瘤，约占周围神经肿瘤的2%-3%，其发病率约为1/100万，临床较为罕见，好发于腹膜后和纵膈[1]。腹膜后节细胞神经纤维瘤可发生于任何年龄，多见于成年人，男女发病率无差异，年龄越大，其分化程度越好，恶性程度越低[2]。本病常单发，生长速度缓慢，且通常无功能，因此一般无临床症状，常在体检或其他疾病检查时偶然发现，后期随着肿瘤体积的增长会挤压临近的器官引起相应的症状，比如恶心、呕吐、腹痛、腰痛、尿频、尿急、排尿困难、呼吸困难以及体重减轻等。少部分肿瘤有分泌功能，能分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽、雄激素等导致出现高血压、腹泻以及女性第二性征男性化等症状[3,4]。目前，彩超、CT及MRI等影像学检查在腹膜后节细胞神经纤维瘤的术前诊断能起到一定的辅助作用，但由于缺乏特异性的影像学表现，加之缺乏特异性临床症状，故术前很难做到明确诊断。而最终明确的诊断是由组织病理学做出的，尤其是免疫组化对其诊断及鉴别诊断有较大价值，常用的免疫组化标志有 Vim、S-100、Ki-67、 Actin(-)和 CD117，其 中 S-100蛋白阳性细胞的出现被认为是预后良好的表现[5]。需要注意的是，在诊断过程中应该与单纯性囊肿、淋巴管瘤、神经纤维瘤及神经鞘瘤、嗜铬细胞瘤等疾病相鉴别[6]。

当前腹膜后节细胞神经纤维瘤的主要治疗方法是完全手术切除，手术方式可分为腹腔镜手术或开放手术。刘柏基等[7]曾报道了行腹腔镜手术将一位43岁成年男性患有6.2 cm×4.7 cm×6.5 cm腹膜后节细胞神经纤维瘤切除。王刚等[8]曾报道了行腹腔镜手术将一位83岁老年男性患有10．7 cm × 9．1 cm×10．3 cm腹膜后节细胞神经纤维瘤切除。目前随着腹腔镜技术越来越成熟，针对腹膜后肿瘤，腹腔镜手术治疗也越来越普遍。本例患者是本科室及本治疗团队首次应用腹腔镜切除腹膜后节细胞神经纤维瘤，术中仔细分离与肿瘤包膜粘连的左侧肾上腺体部及肠系膜上动脉，沿肿瘤包膜完整切除肿瘤，无组织残留，手术时间短，术中出血较少，并且很好的保护了左侧肾上腺及肠系膜上动脉，手术效果显著，术后恢复快。上述病例报告表明，腹腔镜手术完全能够切除瘤体更大，结构更复杂的腹膜后节细胞神经纤维瘤。与传统开放手术相比，腹腔镜手术更是具有解剖结构及层次更加清晰，不受狭小空间限制，手术创伤小，术中出血少，手术时间短，术后恢复快且并发症少等众多优点。因此，在术前做好评估及准备的情况下，治疗腹膜后节细胞神经纤维瘤时可优先选择腹腔镜手术治疗，若术中发现肿瘤侵犯其他器官时，建议改行开放手术治疗。目前我们还没有明确的腹膜后节细胞神经纤维瘤行腹腔镜手术治疗的适应症，因此我们必须积累更多的案例，才能总结得出有关腹腔镜手术的适应症。

无论行腹腔镜手术还是开放手术治疗，术中一定要沿肿瘤包膜完全切除肿瘤，避免组织残留，尽最大可能降低术后肿瘤复发的可能。虽然腹膜后节细胞神经纤维瘤一般预后良好，极少发生复发或恶变，术后仍需患者定期复查。本例患者已随访2个月无异常，远期仍需继续随访。