左股部软骨样脂肪瘤一例

徐卿芯，刘玉树，万蓁蓁，刘文明，崔光怀

（滨州医学院附属医院烧伤整形外科，山东 滨州，256600）

软骨样脂肪瘤是一种罕见的良性脂肪细胞肿瘤，多发在30～40岁之间，女性较多见，主要发生在四肢近端、躯干、头颈部，大多数表现为无痛性肿块，可起源于浅表肌筋膜、骨骼肌或皮下组织，最早由Meis和Enzinger于1993年提出[1]。由于细胞的结构和形态，常被误诊为肉瘤，特别是脂肪肉瘤和软骨肉瘤。因此，熟悉软骨样脂肪瘤的特征对避免过度诊断和过度治疗具有重要的现实意义。

1 病历资料

患者女，65岁，因左股部皮下肿物10余年入院，于2019年3月来我院就诊。查体：左股部后方可触及大小约12.0cm×12.0cm皮下肿物，质硬，边界清、触之无压痛，活动度可，左足背动脉搏动可，左下肢无麻木感、活动正常。磁共振平扫+DWI示：左大腿内上方肌间隙可见葫芦形等长T1等长T2异常混杂信号，肿块大小约7.2cm×6.3cm×9.2cm，压脂呈高信号，DWI明显高信号，ADC高信号，信号明显不均匀，周围压脂像上可见少许条片状液体样信号，边界不清（图1,2,3,4）。初步诊断：左股部皮下肿物。该患者排除手术禁忌症后行手术，术中见肿物位于股二头肌长头肌与股二头肌短头肌之间内，呈长梭形，表面光滑，包膜完整。肿物整体呈暗红色，边界清，质地柔韧。沿肿物两端深处分离，可见类似蒂样结构，结扎后完整切除肿物。于手术器械台一侧剖开肿物可见深黄色混黑色样内容物，术中送快速病理检查。病理：（左股部肿物）灰黄肿物一个，体积11×6.8×5.5cm，表面包膜完整，切面金黄质软，部分区可见出血，部分区呈胶冻状。镜下可见软骨样细胞、空泡细胞及成熟脂肪细胞分布（图5,6,7,8）。免疫组化：Vimentin ＋，S-100－，Cyclin D1 ＋，Ki-67＜1%。病理诊断：（左股部）软骨样脂肪瘤。

2 讨论

图1 压脂序列呈高信号，其内可见点片状改变

图2 T1WI呈等长信号

图3 T2WI上等长混杂信号，呈不均匀强化

图4 DWI呈高信号

图5 可见脂肪细胞及软骨样基质

图6 Vimentin 阳性

图7 S-100 阴性

图8 Cyclin D1 阳性

软骨样脂肪瘤虽然是一种良性肿瘤，但不易与恶性肿瘤区分，影像学方面的报道较少，未形成诊断标准，术前难以确诊。根据国内外的病例报道可知，软骨样脂肪瘤术前没有可靠准确的诊断，病理学诊断是金标准，影像学表现与骨外黏液样脂肪肉瘤或黏液样软骨肉瘤相似，不易鉴别，但因其治疗方案差别较大，这就要求我们在术前对软骨样脂肪瘤这类疾病有较清晰且系统的认识。软骨样脂肪瘤，在组织形态学上由脂肪母细胞、成熟脂肪和软骨样基质组成。高倍镜下可见嗜酸性颗粒状和空泡状细胞质嵌在软骨粘液样基质中，成熟脂肪组织的病灶也可存在，空泡细胞占多数，可见透明灶。免疫组化中Vimentin、S-100一般呈阳性，Ki-67增值指数低[2]。本例中S-100结果呈阴性，考虑与脂肪细胞有关，脂肪细胞越成熟，S-100阳性染色也随之增加。影像学方面，典型的软骨样脂肪瘤，在X线上有钙化表现，CT图像上肿物周围有钙化，呈线形和串珠状[3-4]。磁共振图像中，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，压脂序列呈低信号则提示脂肪组织。DWI高信号，多提示软组织良性肿瘤[5]。ADC多无特异性。不同数量的脂肪和软骨样组织产生不同的信号变化，尽管根据脂肪和软骨样组织的分布情况，磁共振的表现可能是不均匀的，但在磁共振中发现的“脂肪环征”有助于术前鉴别诊断[6]。在本例中磁共振的表现并不典型，应注意与以下疾病鉴别诊断：①黏液样脂肪肉瘤：发病高峰为30～50岁，约75%～80%位于下肢深部软组织肌间隙，镜下多见非脂肪性间叶细胞、印戒样脂肪母细胞、明显的黏液样间质和特征性的分支样血管。影像学上，当肿瘤体积较小时以类圆形为主，边界清晰，体积较大时多呈不规则分叶状，脂肪成分一般较少。MRI表现为稍长T1、稍长T2信号，增强后病灶呈结节状、斑片状延迟强化。②骨外黏液样软骨肉瘤：好发于骨关节近端深部软组织，约20%发生于躯干。中老年人多见，男女比例约2：1，组织学特征为肿瘤细胞富含大量的黏液样基质，呈胶冻状多结节结构，周围由纤维束分隔。MRI多表现长T1、长T2信号，尤其是表现为分叶状外形，其内可见放射状、网格状短T2信号分隔，增强后呈现边缘及分隔状强化。在治疗方面，软骨样脂肪瘤不需要做根治性切除和术后放疗，局部切除可以获得良好的临床效果，没有局部复发和转移[7-8]。该患者术前未有明确诊断，考虑恶性肿瘤可能，术前设计多种手术方案。术中为确定肿物性质送快速病理，确定良性后无需扩大切除，术后患者愈合良好。软骨样脂肪瘤是一种罕见的良性脂肪瘤，临床上对其影像学表现及特征认识不足，难以明确诊断，易误诊为恶性肿瘤，因此需充分了解软骨样脂肪瘤的影像学特征，必要时做术前细针穿刺病理检查，注意与软骨肉瘤、脂肪肉瘤相鉴别，以免误诊而过度治疗。