IgG4相关性肾病伴双侧肾盂损害1例

邓文友，郭小芳，闫卫鹏，张朝亚，冯晓波，漆楚波，刘玉林

(1.湖北省肿瘤医院放射科，2. 病理科， 湖北 武汉 443079)

图1 IgG4-RKD伴双侧肾盂损害 A.CT增强动脉期； B.MR冠状位T2WI； C.MR增强静脉期； D.病理图(HE，×100)

患者女，60岁，头晕、行走不稳半年，面部轻度浮肿4月余，2周前外院超声提示右肾占位。查体：颜面部轻度浮肿，腹软，双肾无叩痛。实验室检查：血清补体成分3(C3)0.56 g/L，补体成分4(C4)0.08 g/L，免疫球蛋白G(immunoglobulin G， IgG) 20.27 g/L，免疫球蛋白M(immunoglobulin M， IgM) 0.66 g/L；尿白细胞(++)。CT：平扫示右肾盂不规则软组织肿块，大小约5.8 cm×5.0 cm×7.1 cm，突向肾门，右肾盂扩张积水，左侧肾盂壁增厚；增强扫描动脉期双肾多发低强化类圆形结节影，边界不清(图1A)；静脉期及延迟期右肾盂肿块轻度强化，与肾实质分界不清，左侧肾盂壁增厚并轻度强化。MRI：平扫示右肾盂约5.5 cm×5.3 cm×7.3 cm等T1稍短T2信号，双肾实质多发结节呈稍短T2信号(图1B)；增强后双侧肾实质内病灶及肾盂肿块呈轻度强化(图1C)。影像学诊断：双肾病灶考虑炎性病变可能，右肾盂肿瘤不除外。行CT引导下经皮右侧竖脊肌旁定位穿刺活检，镜下见纤维脂肪组织中较多淋巴细胞和浆细胞浸润(图1D)；免疫组织化学：PCK(-)，CD3(T细胞+)，CD5(T细胞+)，CD20(B细胞+)，PAX-5(B细胞+)，CD38(+)，CD138(+)，PD-1(部分+)，CD21(FDC网+)，IgG(+)，IgG4(约50%+)、Ki-67(30%+)；诊断：IgG4相关性肾病(IgG4-related kidney disease， IgG4-RKD)伴双侧肾盂损害。

讨论IgG4相关性疾病(IgG4-related disease， IgG4-RD)是以血清IgG4升高、IgG4阳性浆细胞浸润全身多器官组织而引起纤维炎性病变为特征的慢性进行性自身免疫性疾病，其发病机制尚未明确。IgG4-RD主要累及肾脏时称IgG4-RKD，累及双肾及肾盂较罕见，主要组织学特征为富含浆细胞的肾小管间质性肾炎，IgG4阳性浆细胞增加和组织纤维化。IgG4-RKD CT表现为肾实质多发或孤立结节，呈圆形或楔形稍低密度影，增强呈斑块状不强化或轻度强化，当累及肾盂时表现为肾盂壁弥漫光滑增厚。MRI表现为等稍长T1、短T2信号，T2信号减低与其组织中含较多纤维成分相关，DWI呈等或稍高信号。本病确诊需依赖于病理检查。目前IgG4-RKD治疗以免疫抑制剂为主，糖皮质激素为一线治疗药物，可有效干预组织不可逆性纤维化进程。

IgG4-RKD需与肾结核、黄色肉芽肿性肾盂肾炎及肾恶性肿瘤相鉴别。肾结核为肾实质多发低密度灶，增强无明显强化，呈“花瓣状”围绕肾盂排列；黄色肉芽肿性肾盂肾炎CT平扫肾盂内见结石，肾实质多发脂性低密度结节影，增强病灶边缘壁可见强化；IgG4-RKD为单发病灶时，与乏血供肾恶性肿瘤均呈轻度强化，但前者T2WI呈特征性低信号。