肾恶性外周神经鞘瘤伴静脉癌栓1例

彭媛媛，任翠萍，陈 晨，程敬亮

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

图1 肾恶性神经鞘瘤伴静脉癌栓 A.MR T1WI； B.MR T2WI(箭示右肾静脉，箭头示下腔静脉)； C.延迟增强冠状位示下腔静脉下段(箭)管壁增厚、强化，中下段(五角星)可见扩张； D.病理图(HE，×200)

患者男，28岁，2周前运动后出现右侧下腹部阵发性疼痛并伴有恶心、腹胀，无发热，无肉眼血尿。入院查体：右侧下腹部可触及质硬肿块，无隆起，活动度差。MR平扫示右肾体积明显增大，可见团块状长T1、脂肪抑制T2WI高及稍高信号(图1A、1B)，约10.4 cm×11 cm×15.5 cm，内见片状T1WI高信号，DWI(b=1 000 s/mm2)呈不均匀高信号，病灶与肾实质分界不清，右肾静脉曲张，内流空信号消失；增强扫描动脉期右肾病灶呈不均匀强化，约2.9 cm×3.7 cm×7.4 cm，下腔静脉及右肾静脉内病变多发线样明显强化；延迟期示下腔静脉下段管壁增厚、强化，中下段可见扩张，管腔内流空信号消失(图1C)；病变与邻近肝脏分界尚清，局部肝实质受压、推移；T12左半椎体T2W脂肪抑制序列呈高信号。诊断：①考虑右肾癌伴肾静脉及下腔静脉癌栓形成；②T12左半椎体转移可能。行右肾根治性切除+下腔静脉癌栓取出术+血管成形术+肠粘连松解术，术中见癌栓侵犯下腔静脉壁及右肾静脉壁。大体病理：右肾皮质萎缩，右肾内充满肿物，切面灰白灰红，质软，肾门静脉处肿物质脆，输尿管断端及肾周脂肪未见肿瘤。镜下见Antoni甲型区及Antoni乙型区，后者所占比例多于前者(图1D)。免疫组织化学：CD34(-)，CD57(-)，CK(-)，Des(-)，EMA(-)，Ki-67(约40%+)，Nes(+)，P63(-)，Vim(+)，S-100(-)，SMA(-)。病理诊断：(右肾)恶性外周神经鞘瘤伴静脉癌栓。

讨论神经鞘瘤起源于外周神经施万细胞，极少发生于内脏器官；其多见于女性，临床可表现为腹部包块、腰背部隐痛、肉眼血尿及转移相关症状。肾外周神经鞘瘤CT平扫呈囊实性肿块，可有完整或不完整包膜；增强后实性成分持续性强化，但低于肾实质强化程度，囊性成分无强化。MRI常表现为T1WI等信号，T2WI多呈高信号；强化特点与Antoni甲型区和Antoni乙型区所占比例及排列顺序相关，Antoni甲型区细胞排列紧密，血供丰富；Antoni乙型区多为囊性，强化不明显。本例患者可见脂肪抑制T2WI高及稍高信号，考虑继发囊性变，并侵犯至下腔静脉，恶性程度大。肾恶性神经鞘瘤罕见且缺乏典型临床影像表现，明确诊断需依靠病理检查。本病需与肾癌、肾盂癌及乏脂肪性肾血管平滑肌脂肪瘤相鉴别。