肘部尺神经鞘膜瘤的临床诊治*

荀瑞峰，鲁厚根，汪献旺，葛 磊，代 勤，刘 军，徐晓明，付兰清，陈 亮

(1.长江大学第二临床医学院,湖北荆州 434020；2.长江大学医学部,湖北荆州 434023;3.湖北省荆州市中心医院 434020)

神经鞘膜瘤是一种生长缓慢、具有完整包膜、边界清楚的肿瘤，通常沿着周围神经生长。该肿瘤好发于中枢神经系统，发生于上肢者较为少见。肘管是由肱骨内上髁后下方的尺神经沟、近端表面的Osborne韧带及远端表面尺侧腕屈肌两个头之间的腱膜所构成的。肘管综合征是因为各种原因(肘外翻、尺神经滑脱等)导致尺神经在此纤维管道出现卡压。临床症状、体征表现为尺神经支配区域(环指、小指、手背尺侧)的感觉功能出现异常，手内肌出现萎缩，严重者出现肌力减退。临床上比较典型的是出现“爪形手”。荆州市中心医院骨一科2018年收治1例肘部尺神经鞘膜瘤患者，临床症状、体征类似于肘管综合征，临床上极为少见。若不仔细诊断，极易误诊。本文对此病例进行报道分析，为临床提供参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料 患者男，43岁，3个月前无明显诱因出现左侧手背尺侧、小鱼际、小指麻木、刺痛，当时未到医院就诊，半个月前患者感觉左小指活动功能受限，握物困难，来本院就治。专科体检：左手小鱼际肌萎缩，左拇指内收功能受限，拇指、示指对指功能受限，左环指、小指屈曲活动受限。左尺侧一个半手指的感觉丧失，感觉功能分级：S2级。左上臂尺神经沟上方约3 cm处可触及一大小约2 cm×2 cm×1 cm包块，表面光滑，质韧，有压痛，捏持包块未触及皮下粘连，包块活动度不大，按压包块时患者感觉左手小指及手背麻木、“触电样”感觉加重，包块处Tinel征阳性，入院后左上臂核磁共振成像(MRI)提示(图1)：左侧上臂尺神经处结节状异常信号影，考虑神经源性肿瘤可能。左上臂包块处彩超探查提示(图2)：左侧上臂尺神经处可见一范围约2.3 cm×2.2 cm×1.6 cm的低回声，低回声内可见血流信号，边界尚清，近端及远端较正常增厚。考虑左上臂尺神经异常回声(考虑神经鞘瘤)。上肢肌电图检查提示：左肘关节以下尺神经传导速度减慢，符合肘管综合征的表现，请结合临床。头颅CT、颈椎MRI、血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、肿瘤标记物均未发现异常。临床诊断：左上臂尺神经肿块，性质待查。

图1 术前MRI检查

1.2 治疗方法 完善术前检查后，患者在臂丛麻醉下沿左上臂包块处、尺神经走向作纵行手术切口，沿肱三头肌内侧缘显露尺神经，术中见尺神经纤维外膜隆起，可见直径约3 cm的圆形肿块(图3、4)，质韧，在手外显微镜下，切开神经外膜，见外膜内有一瘤体，颜色呈“苍白色”，光泽差，瘤体被各神经束夹持于中间，用显微剪及显微镊逐渐分离神经束与瘤体，操作轻巧，尽量减少对神经束的损伤，确认外膜从瘤体上剥离干净，将瘤体蒂部从神经束上逐步分离后，完整切除瘤体(图5)，用双极电凝止血，生理盐水冲洗创面，逐层缝合皮下及皮肤。术后瘤体送病理检查。术后常规口服甲钴胺营养神经治疗。

图2 术前超声探查

图3 术中游离出的尺神经及瘤体

1.3 术后观察指标 术后3、6个月进行随访，测量患者患肢手部各手指感觉功能、肌力。患者感觉功能检查采用手外科医师通用的感觉检查分级标准记录，S1：无感觉；S2：在单一神经支配区有深部组织痛觉；S3：在单一神经支配区有浅表痛觉和触觉；S4：在单一神经支配区有浅表痛觉、触觉，同时皮肤过敏反应消失；S5：在单一神经支配区两点辨别试验恢复正常。肌力检查采用6级肌力分级法记录，0级：肌肉完全麻痹，触诊肌肉完全无收缩力；1级：肌肉有主动收缩力，不能带动关节活动；2级：可以带动关节水平活动，但不能对抗地心引力；3级：能对抗地心引力做主动关节活动，但不能对抗阻力；4级：能对抗较大的阻力，但比正常者弱；5级：正常肌力。

图4 术中切开尺神经包膜游离出瘤体

图5 完整切除尺神经瘤体

2 结 果

手术切除瘤体后送病理检查，提示：肘部尺神经鞘瘤。术后6个月随访复查时，患者拇指感觉功能恢复正常(S5级)，肌力恢复至4级；环指肌力恢复至正常，小指肌力恢复至4级；环指、小指感觉功能由S2级恢复至S4级。见表1。

表1 术后6个月患者各部位感觉功能及肌力恢复情况

3 讨 论

神经鞘瘤又称许旺细胞瘤，是由周围神经、颅神经或自主神经鞘内的施万细胞组成，通常表现为孤立且生长缓慢的良性肿瘤，大多具有包膜，呈边界清楚、表面光滑、质软或硬的肿块，较大时可囊变，少有出血、钙化[1]，该特征多见于病程较长的良性肿瘤及少数恶性肿瘤[2]。本病多发生于20～50岁，男女发病比例差异无统计学意义(P>0.05)[3]。神经鞘瘤一般生长缓慢，当瘤体体积较小且未对神经产生压迫时，患者可无典型临床症状和体征。神经鞘瘤瘤体一般附着于神经纤维或包绕神经纤维生长，随着瘤体的生长挤压神经束，引起疼痛、麻木等症状，手术切除容易损伤神经束，造成医源性尺神经损伤。

肘管综合征是因为各种原因导致尺神经在肘管内出现卡压。临床上可以出现尺神经支配区域的感觉功能异常、手内肌萎缩、肌力减退。本例患者瘤体位于肘部，恰恰与肘管综合征症状相类似，出现了尺神经支配区域的感觉及运动功能异常。根据此次诊疗经验，院内根据患者临床症状判断患者为尺神经损伤，且临床症状与肘管综合征相似，但是对肘管部位进行仔细触诊，发现患者上臂下段有一包块，然后充分通过辅助检查辅助临床诊疗。赵夏等[4]报道神经鞘瘤的典型临床表现在于病变部位缓慢增长的肿块，若神经干中心发生神经鞘瘤，可产生相应的神经功能障碍等症状。文献[5-6]报道超声、MRI对神经鞘瘤的辅助诊断作用极为重要，他们发现MRI上的神经鞘瘤表现出特征性的脂肪分离征、束状征等，这对于临床诊断有极大的帮助。超声、MRI均具有无创和直观的优点，可以直接测量瘤体的大小和病变部位远近端神经的横径，为下一步手术切除瘤体提供帮助。当发现患者肘部有包块后，笔者立即行肘部包块彩超和MRI常规检查，做到术前对瘤体充分评估。另外，汪文等[7]报道肌电图目前在周围神经损伤中已被广泛应用。本例患者行肌电图检查不仅可以初步判断尺神经损伤的程度、尺神经损伤节段，还可以排除一些运动神经元疾病。综上所述，术前行彩超、MRI、肌电图等检查不仅可以为临床诊断提供帮助，还可以更为精确地指导手术入路、手术方案的选择。此例病例总结经验为：当临床上遇到此类情况，一定要术前进行充分的准备，假如该患者在门诊误诊为上臂肿块(如脂肪瘤、皮脂腺囊肿等)，在门诊直接行肿块切除，将会给患者和术者带来极大损失。

有文献报道，四肢神经鞘瘤多位于肌间隙内，常见于肌肉背侧，肿块多为梭形，邻近组织呈推挤样改变，较少引起肌间隙水肿[8-9]。借鉴此经验，笔者术中沿着肱三头肌内侧缘安全的显露尺神经及瘤体组织。本次手术中，为保护健康尺神经的神经纤维，笔者用显微器械进行瘤体的剥离，在显微镜直视下剥离肿物，显微操不仅可以最大限度地保护神经束，也可最大限度地完整切除瘤体[10]。本研究中应用显微外科技术纵向切开肿瘤包膜，沿神经干向两端分离、完整剔除瘤体，并且术中为了防止神经纤维束的损伤，笔者将瘤体小心地与尺神经纤维束游离，选择从没有明显神经纤维的部位沿着纤维束的走行方向纵行切开神经外膜、神经束膜，从而完整剥离瘤体。整个手术过程操作轻巧，神经束的损伤小。笔者认为，当完整剥离瘤体后，为防止血肿压迫神经，可以选择用双极电凝止血，双极电凝可以减少对神经的传导损伤。本例患者最终靠病理检查明确诊断为尺神经鞘瘤，但临床症状与肘管综合征非常相似，此类型病例临床少见，应引起重视，本文就此例病例的一些诊断和治疗方法进行分析，旨在提高临床对此疾病的认识，为临床诊断和治疗提供一些新思路。