胰腺弥漫性神经内分泌肿瘤1例

郑 冲，赵志莲，曹丽珍，卢 洁,3

(1.首都医科大学宣武医院放射科，3.核医学科，北京 100053； 2.磁共振成像脑信息学北京市重点实验室，北京 100053)

图1 胰腺神经内分泌肿瘤 A.CT平扫； B.CT增强扫描动脉期； C.MR增强扫描动脉期； D.病理图(HE，×400)

患者女，49岁，因“发现胰腺占位3年，4个月前出现体质量下降，2个月前出现腹胀、腹泻”就诊。既往糖尿病病史5年；3年前于我院发现胰腺占位，上腹部MRI提示胰管内占位可能大,接受药物保守治疗后无明显特殊不适后出院。查体未见明显异常。实验室检查：血糖14.23 mmol/L、癌胚抗原21.66 ng/ml、血清骨胶素5.92 ng/ml，白蛋白29.16 g/L，外周血红细胞计数3.3×1012/L。CT：平扫示胰头部约4.3 cm×3.1 cm×3.7 cm团块影，边界尚清，密度不均(图1A)；增强扫描动脉期胰头部病灶明显强化，体尾部病灶轻度不均匀强化(图1B)，静脉期病灶强化程度下降，低于胰腺实质；考虑胰腺富血供占位，神经内分泌肿瘤可能。MRI：平扫示胰腺内多发结节状、斑片状异常信号，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，胰管显示不清；增强后胰腺内多发病灶不均匀强化，钩突病灶明显强化(图1C)；考虑胰腺弥漫性占位，淋巴瘤或神经内分泌肿瘤可能。行胰腺全切术，术后大体病理示肿瘤弥漫分布，几乎累及胰腺全长，胆管下端可见灰黄组织与胰腺延续，分界不清，突出于胰管生长；镜下见肿瘤细胞呈实性生长(图1D)。免疫组织化学：Ki-67(约10%+)、Syn(+)、CK(+)、ChA(+)、NSE(+)。病理诊断：弥漫性胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms, pNENs；G2)。

讨论pNENs是起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的复杂异质性肿瘤，发病率较低，占所有胰腺肿瘤的1%～2%。pNENs多表现为单个病灶，常发生于胰头或胰尾部，侵犯胰管少见。本例肿瘤弥漫分布，几乎累及整个胰腺，胰管受侵，较为罕见。本病需与自身免疫性胰腺炎、胰腺弥漫性淋巴瘤等相鉴别。①自身免疫性胰腺炎：胰腺弥漫增大，呈腊肠样改变，可有包膜，可累及主胰管，节段性狭窄，增强扫描多为延迟强化；②胰腺弥漫性淋巴瘤：胰腺体积弥漫性增大，肿瘤轻中度均匀强化，病变极少阻塞胰管。本例胰腺神经内分泌肿瘤病灶分布及影像学表现均不典型，但肿瘤部分区域呈富血供表现。本病最终确诊仍有赖于病理检查。