原发性双侧上尿路恶性肿瘤1例保肾治疗体会

王常明 刘 岩 孔垂泽*

（1 中国医科大学附属第一医院泌尿外科，辽宁 沈阳 110001；2 中国医科大学药学院药物毒理教研室，辽宁 沈阳 110122）

1 病例资料

患者男性，66岁，患者因出现间歇性无痛性肉眼血尿3年于来我院就诊，入院查体无明显异常。术前检查B超：左肾集合系统分离，范围约11.3 cm×5.7 cm×4.8 cm，左侧输尿管上段内径约3.07 cm，其内距肾门约4.7 cm处可见团块样低回声，大小约3.07 cm×2.99 cm，右侧输尿管未见显示。CTU平扫+增强：左肾体积变小，肾盂肾盏扩张积液，皮质受压变薄，增强扫描强化程度低，左侧肾盂输尿管移行部，左侧输尿管下段，右侧输尿管中上段可见团块状软组织密度影，增强扫描可见明显强化，左侧输尿管排泄期未见对比剂通过（图1～3）。膀胱镜提示下尿路未见明显肿瘤样改变，其余化验及检查未见明显手术禁忌证。术前诊断：双侧输尿管肿瘤，恶性可能大，左肾重度积水，左肾无功能。为改善患者生活质量，避免术后透析，与患者及家属充分沟通后，预定手术方案为：后腹腔镜下左肾输尿管全长切除术+膀胱袖套状切除术，右侧输尿管局端切除，对端吻合术。术中先于右侧卧位及仰卧位行后腹腔镜下左肾输尿管全长切除+膀胱袖套状切除术，过程顺利。后取左侧卧位，行右侧输尿管局段切除，对端吻合术，术中探查病变浸润性生长范围较长，切除病变段输尿管后，剩余输尿管无法吻合，与患者家属再次沟通后，行右肾游离造瘘术。术后第3天尿量及肾功开始恢复正常，术后第9天，拔管拆线后患者出院。术后病理：双侧输尿管非浸润性尿路上皮癌，低级别，伴内翻性生长，左肾盂浸润性尿路上皮癌，浸润超过肌层至周围结缔组织，未见脉管神经侵犯。术后随访9个月，未见转移与复发，右肾功能正常。

图1

图2

图3

2 讨 论

2.1 上尿路恶性肿瘤的临床特点：上尿路尿路上皮癌（upper tract urothelial carcinoma UTUC）在泌尿系肿瘤中并不常见，只占尿路上皮肿瘤的5%～10%，其中肾盂癌的发病率约为输尿管癌的2倍，同期原发性双侧上尿路的尿路上皮癌极为罕见，仅占所有UTUC的1.6%左右。本例患者患有双侧输尿管肿瘤合并一侧肾盂肿瘤，国内尚未见报道。目前已知的与双侧UTUC发病有关的危险因素主要包括吸烟，长期接触芳香类化工产品，服用含有马兜铃酸的中药，非那西汀类止痛药的滥用，既往膀胱癌病史以及遗传性非息肉病性结直肠癌等[1]。

尿路上皮癌患者常见的症状是间歇性肉眼或镜下血尿 (70%～80%)，约20%的患者可以出现腰背部疼痛，不足10%的患者可在查体时触及腰部肿块[2]。泌尿系CT平扫+增强是诊断上尿路尿路上皮癌的首选检查[1]，膀胱镜主要用于检查患者是否同时合并有需要处理的下尿路尿路上皮肿瘤，输尿管软镜检查可以活检取病理[3]。其他检查还有B超，尿脱落细胞检查，FISH荧光检测，逆行肾盂造影等，上尿路尿路上皮癌的诊断最终依靠病理诊断[4-5]。

根据2018年欧洲泌尿外科学会（European Association of Urology）UTUC指南，将UTUC分为低危UTUC和高危UTUC，低危UTUC表现为肿瘤单发，直径＜2 cm，尿脱落细胞检查或输尿管镜活检结果为低级别尿路上皮癌，CTU表现为非浸润性肿瘤。高危UTUC表现为肿瘤多发，直径＞2 cm，尿脱落细胞检查或输尿管镜活检结果为高级别尿路上皮癌，合并肾积水，既往因膀胱癌行根治性膀胱切除术病史和存在变异类型的组织病理[1]。

2.2 上尿路恶性肿瘤的临床治疗：根治性肾输尿管切除术：无论UTUC的位置在哪，开放或者后腹腔镜下肾输尿管切除术（radical nephrouretectomy，RNU）加膀胱袖套状切除是高危UTUC的标准治疗方式。手术须严格遵守无瘤原则，术中不可挤压肿瘤，不能切开输尿管，切除肾输尿管及部分膀胱要完整取出，对于浸润性，T3-4期或有淋巴结转移的患者应避免行腹腔镜手术[1]。保肾手术：保肾手术主要适用于低危UTUC患者，肾功不全的患者以及孤立肾的患者，对于高危的输尿管下端肿瘤，也可以综合考虑进行保肾手术，目前的保肾手术方式主要包括输尿管镜手术，经皮肾镜手术和腹腔镜及开放输尿管阶段切除手术。对于有淋巴结转移或者远处转移的UTUC患者，淋巴结清扫的范围以及减瘤性RNU对患者预后生存的影响尚不清楚，临床应用时必须谨慎考虑[4]。术后辅助治疗和随访：术后即刻加规律的膀胱灌注化疗能降低膀胱肿瘤的复发风险，长用的灌注化疗药物有卡介苗，吡柔比星，丝裂霉素C等。术后放化疗因为有加重术后肾功能恶化的风险而很少应用，术后随访的目的是早期发现继发的下尿路肿瘤，局部复发和远处转移，尤其对于行保肾手术的UTUC患者，术后必须严密随访[5]。

2.3 上尿路恶性肿瘤的诊疗体会：原发性双侧上尿路上皮癌的发病率极低，指南和文献中并未对其治疗的选择做明确说明，符合指南的手术治疗方式的选择可分三类：①双侧泌尿系根治性切除+术后透析治疗；②一侧泌尿系根治性切除+另一侧保肾治疗；③双侧泌尿系保肾治疗。手术前应和患者及家属进行充分的沟通，综合考虑肿瘤的大小，位置，分级，是否单发及患者家庭经济水平来制定一个合理治疗的手术方案。笔者结合本例患者认为，双侧UTUC的患者如果双侧均行根治性手术，患者术后因需要长期血液透析替代治疗，生活质量会大幅度下降，还会增加经济和心理负担，若双侧均行保肾治疗又会大大增加复发的风险。本例患者因左侧泌尿系肿瘤多发且左肾积水无功能，右侧输尿管肿瘤位于中下段且右肾功能良好，遂采取左侧上尿路根治性切除，右侧侧保肾的手术方案，从患者的术后恢复情况和术后生活质量来看，有一定应用和参考价值。当然如果双侧上尿路肿瘤的发病情况均不适合保肾治疗，必要时，为了保证患者的术后生存，双侧泌尿系根治性切除也是难以避免的。