鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤2例及文献复习

相龙全 张海燕 张祥宇 文益扬 庞钰文 成洪聚

鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤（hemangiopericytoma-like tumor of nasal passages，HTNP）是一种主要发生于鼻腔鼻窦的罕见的血管周细胞肿瘤。本文报道济宁市第一人民医院2018年1月至12月确诊的2 例HTNP 并加以文献复习。旨在提高临床医师对此病的认识并进行精准诊疗。

病例1：患者女性，71 岁，因“右侧鼻腔间断出血半年”于2018年3月收入本院，专科检查右侧鼻腔见红色新生物，临床诊断鼻息肉，门诊给予活检，活检组织为灰白灰褐色组织若干，大小约1.5 cm×1.0 cm×0.2 cm。镜检示肿瘤由梭形细胞构成，细胞轻度异型，偶见核分裂像，考虑为软组织梭形细胞肿瘤或低度恶性肿瘤。后行肿物切除术，大体标本为灰白灰红色息肉样组织1 块，大小约3.5 cm×3.0 cm×1.5 cm。镜检示肿瘤位于黏膜下，表面被覆假复层纤毛柱状上皮，肿瘤与黏膜之间1条疏细胞带（图1），肿瘤细胞呈短梭形，排列成片状、旋涡状，胞质嗜酸性，偶见核分裂像（图2）。病理诊断：鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤。免疫组织化学结果示：肿瘤细胞表达Vimentin、β-catenin、SMA、CyclinD1，不表达Desmin、EMA、CD34及S-100蛋白，Ki-67（+）约5%。随访16个月，未见肿瘤复发，无鼻塞、鼻出血等现象。

图1 HTNP肿瘤组织位于黏膜下层（HE×200）

图2 肿瘤细胞呈短梭形，排列成片状，偶见核分裂像（HE×200）

病例2：患者女性，48岁，因“右侧鼻腔出血5天”于2018年6月收入本院，行鼻内镜检查见右侧鼻腔红色半透明光滑肿物，触之易出血，临床诊断血管瘤。大体为灰红色碎组织若干，大小约4.0 cm×3.0 cm×1.5 cm。镜检示肿瘤细胞卵圆形，胞质嗜酸，未见核分裂像，肿瘤血管腔呈窦性扩张，可见“鹿角形”血管（图3）。免疫组织化学示：肿瘤细胞表达Vimentin、β-catenin（图4）、SMA（图5）、CyclinD1（图6），不表达EMA、S-100、CD34及GFAP，Ki-67（+）约5%。随访13个月，未见肿瘤复发，无鼻出血、鼻腔分泌物增多等现象。

图3 肿瘤间质血管腔呈裂隙样、“鹿角形”血管（HE×200）

图4 肿瘤细胞β-catenin阳性（IHC×200）

图5 肿瘤细胞SMA阳性（×200）

图6 肿瘤细胞CyclinD1阳性（×200）

小结HTNP 首次于1976年 由Compagno 和Hyams［1］提出，是一种真正伴有血管周肌样分化的肿瘤。也称为球周细胞瘤、鼻腔鼻窦型血管外皮瘤、鼻腔鼻窦血管外皮瘤和鼻腔鼻窦血管球瘤［2-6］。

综合文献报道［4，6］，HTNP 可发生于任何年龄，平均年龄62岁，女性稍多见。肿瘤主要位于鼻腔鼻窦内，鼻咽部少见，特别是鼻甲，可同时累及1 个或多个鼻窦，其他部位包括筛窦、蝶窦、上颌窦和鼻咽［7］。临床症状多为鼻出血、鼻塞，有时出现呼吸困难、头痛。本组2 例HTNP 肿瘤均位于鼻腔内，且均以鼻出血为主要症状。肿瘤大多呈息肉样，表面光滑，质地柔软，直径0.8～8.0 cm，平均直径3.1 cm［4，6］。镜下观察肿瘤位于黏膜下，与表面呼吸上皮之间有1 个明显条状无结构区域［7］。卵圆形或短梭形瘤细胞呈弥漫片状、席纹状排列，细胞异型性小，胞质嗜酸性，部分胞质透明，核染色质细腻，核分裂像不常见。肿瘤细胞间混杂薄壁血管，血管腔呈裂隙状，偶见“鹿角样”血管，玻璃样变性的血管是本病特征性改变［7］。肿瘤间质中可见嗜酸性粒细胞、浆细胞及肥大细胞浸润［8］。少数病例会出现骨质侵犯、偶见多核瘤巨细胞、灶性坏死［4，6］。免疫组织化学提示肿瘤细胞表达SMA、肌动蛋白、Vimentin、β-catenin 和CyclinD1，不表 达S-100 蛋白、Bcl-2、CD31、CD34、Desmin和H-caldesmon［6，8-10］。

HTNP 鉴别诊断：1）鼻咽血管纤维瘤有丰富的血管和稀疏的纤维性间质，在黏液样背景中可见分支状血管［11-12］，肿瘤细胞不表达β-catenin、CyclinD1。2）孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）富于细胞区域和细胞稀少区域交替，多呈特征性的“无结构样”结构，免疫组织化学表达CD34、Bcl-2、CD99、STAT6［13-15］。3）平滑肌肿瘤：镜下梭形肿瘤细胞呈束状排列，胞质嗜酸，细胞核两端钝圆呈杆状［16］。两者免疫组织化学均表达SMA，但HTNP 不表达H-caldesmon 及Desmin 等其他特异性平滑肌肿瘤标志物。

HTNP 的首选治疗是手术切除，对于无法切除的病例可辅助放化疗［4］，局部复发通常是由于手术切除不彻底。HTNP的总体预后较好，少数病例出现侵袭性特征［6］。当肿瘤直径＞5 cm，有骨侵犯，明显的核异型，核分裂像增多（＞4/10 HPF），坏死和增殖指数＞10%，提示肿瘤具有侵袭性［4，6］。本组2例患者随访至今，均未出现复发迹象。