超声心动图诊断成人主动脉弓离断1例

黄玉雯，刘柳，曹礼庭*

1.川北医学院附属医院超声科，四川南充 637000；2.绵阳市中心医院超声科，四川绵阳 621000；*通讯作者 曹礼庭 caoltnc@163.com

1 病例简介

女，40岁，主诉：胸骨后、背部疼痛及双足发凉3年，加重3 d。既往史：支气管炎3年。无家族遗传史。育有一子一女，均健康。体格检查：血压110/76 mmHg；心前区无隆起，心尖区触及震颤，心浊音界扩大；心率80次/分，律齐，P2＜A2；胸骨旁右第2肋间可闻及3/6级收缩期喷射样杂音，粗糙，向颈部、心尖部传导，可扪及震颤。超声心动图示：心内各房室大小、大血管连接、心脏瓣膜及血流正常；房、室间隔连续，未见动脉导管影像及其他心内分流畸形；降主动脉左心房段内径细，约1.6 cm；于胸骨上窝探查见主动脉弓内径正常，于发出无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉后呈盲端，无名动脉、双侧锁骨下动脉起始段增粗并可见较多纡曲侧支动脉（图1A、B），考虑为主动脉弓离断（interruption aortic arch，IAA）（A型）。血管彩色多普勒超声示：双侧颈动脉、椎动脉内径及走行正常，腹主动脉（上、中、下段内径分别约1.5 cm、1.2 cm、1.0 cm）及双侧髂总动脉（内径均约0.5 cm）全程内径相对细小；腹主动脉周围可见较多纡曲侧支动脉。CT血管造影检查示：降主动脉于发出无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉后呈盲端样改变（图1C）；头臂干、双侧锁骨下动脉起始段增粗并发出较多纡曲侧支动脉，部分走行于双侧胸壁内、部分走行于椎旁，椎旁两粗大血管连接双侧锁骨下动脉起始部汇入胸段胸主动脉（约T7椎体层面）（图1D），胸段胸主动脉稍细，约1.7 cm，近端呈盲端；升主动脉及肺动脉未见明显异常。考虑为IAA（A型）。

图1 女，40岁，IAA。胸骨上窝主动脉弓长轴切面，仅显示主动脉弓于发出无名动脉及左颈总动脉后呈盲端（A）；非标准胸骨上窝主动脉弓切面动态观察，见主动脉弓发出左锁骨下动脉后呈盲端，且见左侧锁骨下动脉发出多支侧支动脉（箭，B）；CTA血管重建示主动脉弓发出无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉后呈盲端，且主动脉与肺动脉之间无血管连接（C）；胸部血管CT示胸壁纡曲的侧支动脉（箭）增多，椎旁两粗大血管（箭头）连接双侧锁骨下动脉起始部汇入胸段胸主动脉（星号）。INA：无名动脉；LCCA：左侧颈总动脉；LSA：左锁骨下动脉；CC：侧支循环动脉；AAO：升主动脉；BCT：头臂干，又名无名动脉；MPA：主肺动脉

2 讨论

IAA指主动脉弓与降主动脉之间管腔的连续性中断，是一种罕见的先天性血管畸形，是由于胚胎时期第4动脉弓异常退化或左侧背主动脉堵塞或中断所致[1]。80%的患者于出生后1个月内死亡，90%于1岁内死亡[2]，存活至成年者罕见。目前临床采用Celoria-Patton分型法将IAA分为3型：A型，主动脉弓离断于左锁骨下动脉开口处远端；B型，离断部位位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间；C型，离断部位位于无名动脉与左颈总动脉之间。98%的IAA患者合并其他心脏畸形，其中动脉导管未闭及室间隔缺损最常见，其次为房间隔缺损、右心室双出口等[3]。本例患者未合并其他心内分流畸形，且体内具有丰富的侧支循环，故患者数十年来未出现明显的临床症状，非常罕见。

超声心动图能早期确诊IAA，同时能清晰地显示其分支并明确分型，还能诊断合并症[4]。本例患者的胸骨上窝主动脉弓长轴扫查中，于同一切面仅显示主动脉弓发出无名动脉及左颈总动脉后似呈盲端结构，此时极易误诊为B型。但经多角度动态扫查后可见左锁骨下动脉，且主动脉弓于发出左锁骨下动脉后呈盲端，可明确诊断为A型IAA。因此，超声心动图检查成人IAA时需注意：①动态、多角度探查胸骨上窝主动脉弓长、短轴，仔细追踪主动脉弓与降主动脉起始段之间有无连续性中断，以及离断部位与主动脉弓三分支起源部位的关系，以明确分型；②同时探查无名动脉、左颈总动脉以及左锁骨下动脉内径及有无侧支动脉形成；③探查有无心脏畸形合并症的表现。

IAA需与主动脉缩窄相鉴别[5]，主要鉴别点为主动脉弓是否连续，可采用彩色多普勒血流显像判断主动脉弓有无血流信号通过来实现：主动脉缩窄可见狭窄部位收缩期五彩相间的高速湍流血流信号。必要时建议患者行MRI、CTA、DSA或心导管造影以帮助明确诊断。