脾脏炎症性肌纤维母细胞瘤一例

王守乾，管清春，杨阳，唐朝辉，王英超

（吉林大学第一医院 肝胆胰外二科，吉林 长春 130000）

病例

患者男性，70岁，既往体健，此次因“间断性腹胀20天”入院。查体：未见阳性体征。实验室检验：血常规：红细胞4.13×1012/L，血红蛋白91 g/L，血小板352×109/L。肿瘤标志物及其他实验室检验均正常。辅助检查：腹部、盆腔多排CT平扫+三期增强，提示脾脏见团块状异常，其内密度不均，CT值约26～44 Hu，中心见多发结节样钙化影，三期增强扫描呈明显不均匀强化（见图1）。排除手术禁忌后行腹腔镜脾切除术，术后病理结果：脾脏炎症性肌纤维母细胞瘤，伴EBV相关性淋巴组织增生性病变，间质伴大量玻璃样变性、肉芽肿及多核巨细胞（见图2）。

讨论

图1 腹部、盆腔多排CT平扫+三期增强提示明显不均匀强化，脾脏内见结节样钙化影

图2 病理检查（HE，×400）及免疫组化（×400）

炎症性肌纤维母细胞瘤（imflammatory myofibroblastic tumor，IMT），是由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种肿瘤[1]。曾命名为浆细胞肉芽肿、炎性假瘤、纤维黄色肉芽肿、炎性肌纤维组织细胞增生、黏液样错构瘤等。目前其病因尚不清楚，但已知与IMT相关的一种病原体是Epstein-Barr病毒（EBV）[2]，本例亦合并EBV感染。该病主要见于儿童和青壮年，肺为最常见的发病部位，也可发生于肺外其他器官[3]，如胰腺[4]、阑尾[5]、心脏[6]等其他部位，而发生于脾脏炎症性肌纤维母细胞瘤（spleen imflammatory myofibroblastic tumor，SIMT）十分罕见。

SIMT在症状上可表现为左上腹或上腹痛，发热、乏力、体重下降、贫血等，当SIMT较大时，周围脏器可能因受压而出现相应症状，本例则以间断性腹胀为首发症状。SIMT多无明显常见体征。影像学方面，SIMT在MRI T1加权图像上通常是等或低信号，但T2信号可有变化[7]。有报道称用“钆”这种试剂进行MRI检查时可导致SIMT相对于正常脾组织的信号强度增加[8-9]。SIMT在增强CT上可表现为三期不均匀强化，伴或不伴有钙化[9-10]，本例三期增强扫描呈明显不均匀强化，且中心见多发结节样钙化影，符合文献报道。在超声检查中，SIMT表现为异质性，低或高回声肿块[11-12]。实验室检查可有多克隆性高球蛋白升高、ESR升高、血钙升高、血小板增多、红细胞和血红蛋白下降等[7]。本例与文献报道一致。本例术前未曾考虑SIMT，故未行多克隆性高球蛋白及ESR检验。值得一提的是，SIMT在症状、体征、影像学及实验室检查方面均无特异性表现。

SIMT的诊断最终依赖于组织病理学及免疫组学。SIMT在镜下主要以肌成纤维细胞和成纤维细胞等梭形细胞增生为主[13]，常伴有大量混合性慢性炎细胞浸润。这些慢性炎细胞以淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、多核巨细胞为主[14-15]，梭形细胞间可有不同程度的纤维化、玻璃样变性、钙化或坏死，本病例符合SIMT以上病理组织学特点。SIMT在免疫组化方面主要表现为Vimentin（波形蛋白）阳性、SMA（平滑肌肌动蛋白）阳性，本例Vimentin及SMA均阳性，符合SIMT免疫组化特点。SIMT主要应当与以下疾病相鉴别：（1）炎性假瘤样滤泡细胞肿瘤[16-17]（in flammatory pseudo tumor，IPT）：其与SIMT的组织病理学及免疫组化表型特点极为相似，但IPT在免疫组化方面CD21及CD35标记多呈阳性，借此可进行鉴别。（2）脾脏浆细胞瘤[18]：肿瘤细胞呈致密、弥漫分布，浆细胞不成熟，核异型，可见核分裂象，卢氏小体极少或缺如。浆细胞肉芽肿型SIMT则为成熟浆细胞，卢氏小体易见。（3）恶性纤维组织细胞瘤[19]：肿瘤细胞成分混杂与SIMT相似，但前者含异型细胞，核分裂易见，后者无细胞异型及核分裂象，必要时可行细针穿刺细胞学检查。（4）恶性淋巴瘤[20]：本病多伴淋巴结和脾脏肿大，肿瘤多由单一淋巴细胞组成，少有混合性、慢性炎细胞浸润。结合病史、组织病理学、免疫组化多可进行鉴别。此外SIMT还应当与其他原发和继发的脾脏占位性病变如脾血管瘤、脾转移瘤、脾错构瘤等进行鉴别。

SIMT的治疗以手术切除为主，且预后多良好。SIMT的自然转归目前尚未明确，但有报道称SIMT手术切除后有复发和转移，尤其以肝转移多见[21]，故术后需密切随访。

总之，SIMT是发生于脾脏的一种罕见病，临床表现上无特异性，其诊断依赖于术后组织病理学及免疫组织化学检查，治疗以手术切除为主，术后需密切随访。