罕见胆道结石Bouveret综合征一例并文献复习

寇玉彬，陆运松，张龙龙，陈小平

（上海市宝山区中西医结合医院 胰胆外科，上海 201999）

布韦雷氏综合征（Bouveret’s syndrome）是一种少见的胆石性肠梗阻，因胆结石通过“胆肠瘘”导致幽门或近端十二指肠流出道梗阻。本综合征发病率低，国内外仅见零星个案报道，诊治过程不一，治疗也有多重方案。本文结合一病例并文献复习，阐明其病因及临床诊治注意事项。

病例

患者男性，67岁，因“上腹部疼痛1年，加重1周”就诊。疼痛性质钝痛，持续性，自诉夜间明显，影响睡眠，无发热及黄疸等症状。近1周来腹部胀痛加重，不耐受固体饮食，伴恶心呕吐，只能进食流质，病程内体重渐进性下降约10 kg。诉40年前因胆囊蛔虫病行胆囊切开取虫术，术后恢复情况尚可，余具体诊治不详。

体格检查：消瘦体型，皮肤巩膜无黄染，未见明显胃肠波型，腹壁柔软，右上腹触及包块约9 cm，质硬，边界清，活动度差。影像学检查：腹部增强CT、MRI提示右上腹巨大包块，胆道恶性肿瘤待排（图1）；ERCP提示：十二指肠乳头部受压变形，插管受阻失败。

结合病史、检验及辅助检查，临床诊断：胆道结石？恶性占位？有手术指征，于全麻下行剖腹探查术，术中见（图2～3）：胆囊巨大结石压迫胆总管、十二指肠，形成胆囊-胆总管-十二指肠巨大瘘，行胆囊、胆总管、十二指肠切开取石，一期胆囊壁修补瘘口（重建胆道）+十二指肠造瘘术。术中确诊布韦雷氏综合征。术后恢复满意，门诊随访。视病情择期拔除造瘘管。此患者术后在门诊随访，病程内无严重并发症。6个月后造瘘管拔除，患者无不适（图4）。术后至今恢复满意，体重增加约3 kg。

图1 MRI巨大占位

图2 巨大结石

图3 十二指肠内鼻胆管

图4 术后造影检查

讨论

Bouveret综合征是一种罕见的胆结石性肠梗阻，表现为胆囊十二指肠或胆总管十二指肠瘘的形成，伴随胆道结石部分或全部进入十二指肠球部和随后的胃出口梗阻。1896年由leon Bouveret首先提出，后以他的名字命名[1]，国内外大多是零星个案报道[2-4]。胆石性肠梗阻占所有小肠梗阻病例的1%～4%，十二指肠梗阻占1%～3%[5-6]。通常发生在老年女性患者，平均年龄为70～75岁，往往巨大的胆石（＞90%的结石单发）导致幽门出口或十二指肠梗阻[7]。该综合征临床症状是非特异性的，最常见的症状被描述“三联征”：上腹痛、恶心和呕吐，因此术前确诊困难。腹部平片仅能诊断21%的病例（Rigler三联征：小肠梗阻、胆道积气和异位胆囊结石）。超声检查对诊断结石敏感，但可能因肠道气体或肥胖因素导致敏感度和准确度下降。CT扫描能诊断60%的病例[5，8]，约70%的病例可在内镜下看到胆结石。在20%～40%的病例中，最终诊断是在术中明确的。

对此综合征的治疗多种多样，内镜或碎石技术都曾尝试过（机械，激光，内/体外电液压碎石等）[9-11]。尽管如此，手术仍然是首选，大约91%的患者通过开腹手术达到治疗目的。传统开腹手术逐渐被内镜微创手术取代，胆囊切除术合并一期修补瘘管是手术选择之一，但本术式有一定的适应证：低手术风险的患者，合并急性胆囊炎或化脓性胆囊炎需要切除胆囊的患者。据报道由于高龄合并基础病变较多，Bouveret综合征的发病率为60%，病死率为12%～30%[7]，因此必须慎重选择治疗方案。对于本例患者来说，内镜手术有禁忌证。首先，胆囊结石8.5 cm直径太大，无法进行微创手术或其他碎石技术。其次，胆囊-胆总管-十二指肠瘘，且经内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）证实。术者行胆囊、胆总管、十二指肠切开取石+胆囊壁一期修复与重建胆管、十二指肠造口术。胆囊-胆总管十二指肠瘘口巨大，须带血管胆囊壁修复瘘管，胆囊切除术是不适宜的。十二指肠造口术有两种作用：促进瘘口愈合并替代T管引流术，有利促进患者术后的康复。本病例术后6个月造瘘管拔除，患者无不适。

本文目的是针对Bouveret综合征发病率不高、诊治棘手的情况，报告本例患者的疾病诊治经过，提出了自己的治疗选择，为其他医师加深对此病的认识提供一些线索和经验。