右侧顶叶间变性节细胞胶质瘤1例

赵志艺，陈 亮，江永芳

(吉林大学第一医院放射科，吉林 长春 130021)

图1 右侧顶叶间变性GG A.平扫MR T1WI； B.平扫MR T2WI； C.增强MR T1WI； D.病理图(HE，×200)

患者女，14岁，因“睡眠中突发抽搐(四肢僵直、意识丧失)”入院；患者1年前曾于睡眠中出现抽搐1次，未接受特殊处理。专科检查：神清语明，双侧瞳孔等大等圆(直径约3.0 mm)、对光反射灵敏，四肢肌力Ⅴ级、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。头部MRI：右侧顶叶可见囊实性等、长T1及T2信号(图1A、1B)，约4.0 cm×3.6 cm×3.4 cm，FLAIR序列图像中，病灶实性部分呈稍高信号；增强后实性部分呈明显欠均匀强化，囊性部分未见强化(图1C)；诊断为右侧顶叶占位性病变，性质待定。在全身麻醉下行幕上开颅肿瘤切除术，术中见肿瘤基底位于顶叶皮层下方约1 cm，红褐色，无包膜，质地软，血运丰富，与周围组织无明显边界。术后病理见不规则簇状、发育不良、多形性、肿瘤性神经节细胞及散在肿瘤胶质细胞混合分布(图1D)。病理诊断：右侧顶叶间变性节细胞胶质瘤(ganglioglioma， GG)，WHO Ⅲ级。

讨论GG是混合型胶质神经元肿瘤，由节细胞和胶质细胞组成，占中枢神经系统肿瘤的0.4%～0.9%，多为WHO Ⅰ、Ⅱ级，可恶变为间变性GG或胶质母细胞瘤。间变性GG为WHO Ⅲ级肿瘤，可发生于中枢神经系统的任何部位，颞叶多见。GG按影像学表现可分为囊性、囊实性及实性，其中以囊实性最多见，即囊性病灶边缘伴实性结节影，不伴瘤周水肿，易钙化，CT表现为等及低密度；MR T1WI呈等及低信号，T2WI呈稍高及高信号，DWI肿瘤实质成分呈等及稍高信号，少数呈稍低信号；增强扫描可见结节样实性欠均匀强化，囊性成分无强化；当病变呈脑回样改变时，呈“薄雾、脑回样”强化。本例GG为典型囊实性病变，病灶周围无明显水肿。影像学上，本病需与以下疾病相鉴别：①毛细胞星形细胞瘤，儿童及青少年后颅窝最常见肿瘤，易发生坏死和囊变；②血管母细胞瘤，好发于小脑蚓部，“大囊小结节”是其典型表现，可见血管流空影；③节细胞瘤，由单一肿瘤性节细胞构成，较GG更易钙化，发病率更低。间变性GG发病率低，确诊仍需依靠病理学检查。