弹簧圈治疗异常体动脉供血正常左肺下叶一例并文献复习

2019-08-20徐瑞娟刘海潮邱怀明

国际呼吸杂志 2019年15期

徐瑞娟刘海潮邱怀明

中国人民解放军中部战区总医院呼吸内科,武汉430070

异常体动脉供应正常左下肺是一种少见的肺部血管畸形,随着CT 技术的提高及造影技术的开展该病检出率较前增多。现报道中国人民解放军中部战区总医院经胸部增强CT 以及肺血管造影确诊的1例患者的临床资料并结合相关文献以了解该病的诊治情况。

1 病例资料

患者,男,27 岁,因间断咯血9 年,再发1周于2017年11月20日入院。起初为偶有痰中带血,可自行缓解,晨起多发,曾到医院就诊予以抗感染、止血治疗后好转,之后反复发作,咯血量逐年递增,此次发病量约20 ml/d,无发热、胸闷、胸痛、乏力、盗汗等不适。既往体健。查体：生命体征稳定,听诊两肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。辅助检查：实验室检查均阴性。胸部CT 示：左肺下叶见结节样高密度影,远端肺内见多发斑片样稍高密度影,考虑左下肺炎症 (图1)。肺增强CT+三维重建可见起源于胸主动脉的扭曲粗大的异常体动脉供应左肺下叶基底段 (图2、3)。纤维支气管镜检查提示左肺下叶开口未见畸形及新生物,可见新鲜血迹,未见明显出血点 (图4)。肺血管造影亦清晰可见左肺下叶异常体动脉供血,同时可见正常肺动脉显影,只是相对稀疏 (图5A、B)。结合患者检查考虑予以弹簧圈栓塞 (图5C)治疗,可有效解除高压异常体动脉供血,其正常左肺下叶基底段亦可有正常肺动脉供应,一方面不再咯血,另外也不影响正常肺组织生存。栓塞治疗后患者日常活动无明显异常,仅体力活动后感胸闷不适,未再咯血,无胸痛、喘息、发热、咳嗽、咳痰等不适,随访观察3个月,患者一般情况良好,复查肺增强CT 仅见少许纤维条索影,未见坏死及感染灶 (图6)。术后6个月再次复查肺部情况与术后3个月相仿。

图1 胸部CT 可见左肺下叶磨玻璃影 A：胸部CT 肺窗;B：胸部CT 纵隔窗

图2 增强CT 显示左肺下叶可见来源于胸主动脉的异常体动脉供血

2 讨论

异常体动脉供应正常肺下叶 (anomalous systemic arterial supply to normal basal segments of the lower Lobe,ASALL)是指起源于降主动脉的异常动脉供应正常发育的肺下叶,伴或不伴有正常肺动脉供血,无肺实质结构畸形或支气管异常,大多数发生在左肺下叶[1],少数可发生于右下肺。最开始发现时曾被命名为 “肺内型隔离症 (Pryce I型)”[2],后来人们发现,该病与肺隔离症不同,该病虽同样有异常体动脉供血,但并无肺组织隔离,肺实质、支气管发育均正常,伴或不伴正常肺动脉供血[3]。由于体循环压力远远大于肺动脉,异常动脉通常比较粗大,其供应血流量较多,易导致肺泡内出血[4],所以大部分患者都是以反复咯血起病[5]。体循环高压可导致左心房扩张,导致充血性心力衰竭,出现咳嗽、活动后喘息、胸痛甚至呼吸困难,尤其是体质比较薄弱的人。肺泡内出血是细菌的良好培养基,少部分人也会发生反复肺部感染[6],继而出现咳嗽、咳痰、发热等症状。心脏组织发育不完全的婴幼儿容易出现心脏杂音和全身水肿等严重的充血性心力衰竭的症状[7]。

图3 三维重建显示左肺下叶可见来源于胸主动脉的异常体动脉供血

ASALL目前病因尚不明确,可能与胚胎期主肺动脉发育前供应肺胚芽的原始主动脉分支未退化而残留形成[8]。肺血管造影 (digital subtraction angiography,DSA)是诊断 ASALL 的金标准,但为有创的检查,且价格稍昂贵,检查条件要求高,辐射量较CT 血管造影 (CT angiography,CTA)大,部分医院尚未开展,所有诊断该病的文献报道中CTA 与DSA 结果基本一致。故诊断该病目前临床上还是主要依靠肺动脉CTA[9]。

既往主张手术切除术[10],部分患者行血管结扎术或血管吻合术[11]。但是上诉办法创伤都比较大。随着介入治疗的发展、成熟,目前也可选择介入栓塞治疗,血管栓塞术跟血管结扎类似,但是相对于创伤小,平均住院时间明显缩短,但是栓塞亦有风险,可导致胸痛、肺梗死、感染等并发症,需要长期间断复查CTA 随访观察[12]。

我们报道的此例患者病程虽长,但咯血量小,且异常体动脉供血部分亦有正常肺动脉滋养,行弹簧圈栓塞后一方面解决粗大的高压异常体动脉供血所致反复咯血问题,也不易引起所供应肺梗死。