成人原发性腹膜后卵黄囊瘤1例

毛战斌，姚元志

(重庆大学附属肿瘤医院超声医学科，重庆 400030)

图1 成人PRYST A.二维声像图； B.CDFI； C.病理图(HE，×200)

患者男，22岁，因“腹痛、发现腹部包块3月余”入院；3个月前外院MRI提示腹膜后占位，PET/CT腹膜后肿块表现为低密度，肝内、双肺多发结节，考虑腹膜后原发恶性病变伴转移，为明确诊断来我院就诊。查体：左中上腹部脐旁可扪及包块，约8 cm×8 cm，质硬，活动度差。肿瘤标志物：甲胎蛋白4 334 ng/ml。超声：腹主动脉旁见混合回声团块，边界欠清，形态不规则，中央为不规则无回声区，其周围呈环状等回声，CDFI示病灶内血流信号不丰富；超声诊断：腹主动脉旁异常回声，考虑肉瘤可能(图1A、1B)。行超声引导下经皮穿刺活检术，病理诊断：卵黄囊瘤(图1C)。

讨论原发性腹膜后卵黄囊瘤(primary retroperitoneal yolk sac tumor， PRYST)是一种原发于性腺外的生殖细胞恶性肿瘤，临床较为罕见。目前普遍认为PRYST发病机制是胚胎生殖转化过程中生殖细胞迁移，受未知原因影响，生殖细胞沿泌尿生殖嵴错位至腹膜后并发生恶变。由于腹膜后位置较深，PRYST患者一般无特异性症状和体征，肿瘤迅速生长时，患者可因扪及质硬肿块而就诊。PRYST超声表现常需与脂肪肉瘤、纤维肉瘤、淋巴管瘤、侵袭性纤维瘤病及恶性畸胎瘤等相鉴别。PRYST多沿生殖腺中轴偏心性生长，以囊实混合回声多见，钙化较少，中央多见不规则无回声区，为肿瘤迅速生长使中央组织缺乏滋养血管所致；腹膜后脂肪肉瘤内部回声以低回声为主，大多可见完整包膜，其内可见斑点状强回声；纤维肉瘤表现为形态规则低回声，多伴有完整包膜，可见后方回声衰减；淋巴管瘤表现为巨大无回声区，内部多见多房样分隔；侵袭性纤维瘤病病灶边界不清，形态不规则，通常包绕周围血管、神经、肌腱等组织，易复发，少见转移；恶性畸胎瘤表现为类圆形囊实混合回声肿块，其内可见蜂窝状多房样结构，囊壁较厚，囊腔内有中等或强回声。结合超声检查与甲胎蛋白检测有助于诊断本病，但确诊仍需依靠病理检查。