神经白塞氏病1例临床分析

郑 倩，张卜天，薛凯明，柳 林

(吉林大学中日联谊医院 放射线科，吉林 长春130033)

1 临床资料

主诉及病史：患者，女，42岁，因反复发作口腔溃疡12年，发热20天，加重3天入院。12年前出现口腔溃疡伴大腿内侧丘疹，此后反复出现口腔溃疡多次，外阴溃疡2次，7年前出现眼葡萄球膜炎，反复发作。20天前无明显诱因出现头痛伴高热，自测体温38-39℃，头痛呈胀痛感，为阵发性，持续几分钟，自服退热药后缓解，缓解数小时后再次出现高热，病程中患者伴有意识障碍，表现为神清语明，但答非所问。

体格检查:血压：121/67 mmHg，神志清楚，答非所问。双眼各向运动自如，左侧瞳孔1.0 mm，右侧瞳孔3.0 mm，双眼对光反射灵敏，鼻唇沟等深对称，伸舌居中，咽反射正常，四肢肌力5级，四肢肌张力正常，四肢腱反射对称引出，感觉系统未查及异常。

辅助检查：脑脊液蛋白463 mg/L。

入院当天行头颅MR检查：平扫示双侧丘脑、基底节区、右侧放射冠、半卵圆中心区可见片状长T1长T2信号影，边界不清，FLAIR序列呈高信号，增强扫描双侧基底节区部分病灶呈轻化强化(图1)。

激素及支持治疗半年后行头颅MR检查：平扫示中脑、双侧丘脑、基底节区、右侧放射冠、半卵圆中心区可见片状长T1长T2信号影，边界不清，FLAIR序列呈高信号，增强扫描左侧基底节区病灶呈轻化不均匀强化(图2)。与入院头颅MR检查比较：双侧丘脑、基底节区部分病变范围较前略减小；左侧基底节区部分病灶强化明显；新增中脑病灶。

图1 入院头颅MR检查

入院头颅MR检查：双侧丘脑、基底节区斑片状异常信号影，边界模糊，T1WI(1A)呈低信号，T2WI(1B)呈高信号，FLAIR序列(1C)呈高信号，增强扫描(1D)双侧基底节区部分病灶呈轻化强化。中脑(2A-2D)未见明显异常信号影及异常强化影。

激素及支持治疗半年后行头颅MR检查：中脑、双侧丘脑、基底节区斑片状异常信号影，边界模糊，T1WI(3A、4A)呈低信号，T2WI(3B、4B)呈高信号，FLAIR序列(3C、4C)呈高信号，增强扫描(3D、4D)左侧基底节区部分病灶呈轻化强化。

图2 激素及支持治疗半年后MR检查

2 讨论

白塞氏病又称贝赫切特综合征，是一种病因不明的、以血管炎为主要表现的自身免疫性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎，并可累及皮肤、关节、心血管、胃肠道、神经系统等[1,2]。当白塞氏病引起神经系统受累时，则称为神经白塞氏病，包括中枢神经和周围神经，以中枢神经受累多见。神经白塞氏病是由于血管炎和血管周围炎所致的脑组织灶性坏死。急性期、亚急性的病理基础以脑实质的血管周围炎为特征，血管周围炎性细胞浸润，包括淋巴细胞、中性粒细胞，在晚期，炎性细胞浸润减少，出现灶状坏死，以脱髓鞘及神经胶质增生为主[3]。神经白塞氏病依据受累部位可分为实质型和非实质型[4]。MRI是目前观察神经白塞氏病脑损害最敏感的方法[5]。实质型神经白塞氏病MRI表现以脑干受累多见，通常累及脑桥，病灶向上累及中脑、基底节及间脑，锥体束通常受累。孤立性脊髓病变较少见，脊髓病变通常合并有脑干、基底节区病变。在急性期或亚急性期，病灶通常在T1WI呈等或低信号，T2WI、FLAIR呈高信号，DWI呈高信号，ADC图呈低信号，增强扫描病灶可见强化，与炎症破坏血脑屏障有关。慢性期，可见斑片状小病灶，增强扫描一般无强化，病灶可完全消失。非实质型神经白塞氏病MRI表现增强扫描可见脑膜强化，静脉造影可见静脉窦血栓形成。本例患者入院时头颅MR检查示病变主要累及双侧丘脑、基底节区、右侧放射冠及半卵圆中心区，激素及支持治疗半年后复查头颅MR，双侧丘脑、基底节区病灶范围较入院时略减小，提示头颅MR表现具有一定的可逆性，而病损的可逆性是神经白塞氏病MRI表现的一个特点[6]。同时，本例患者左侧基底节区病灶增强扫描呈轻度不均匀强化，提示左侧基底节区处于活动期，可能与本病具有反复发作的特点有关[7]，因此可见观察到病灶处于活动期表现。本例患者入院时无脑干受累表现，半年后复查病变累及中脑左侧，提示病变累及锥体束，而锥体束征也是神经白塞氏病在MRI表现的一个重要特点[8]。文献报道神经白塞氏病早期通常以脑干受累多见，病灶向上累及中脑、基底节及间脑[9]，而本病例早期病灶主要位于双侧丘脑及基底节等中线结构，并未累及脑干，病变进展，向下累及中脑，与文献报道不同。此患者神经系统症状不明显，但头颅MR检查主要累及中线结构，范围较广泛。头颅MR检查能够动态观察病变进展情况、是否处于活动期，评估治疗效果。神经白塞氏病在影像学上需要与多发性硬化进行鉴别。多发性硬化最常见的部位为双侧脑室旁，病灶长轴与脑室垂直分布，其次为胼胝体、颞叶、脑干及脊髓，增强扫描病灶呈环形、半环形、线样强化；而本例病灶主要分布于丘脑、基底节区，且病灶强化程度较多发性硬化低。