脑瘫患儿言语障碍的评估与管理

侯梅 罗光金 赵建慧

脑性瘫痪（cerebral palsy，CP）简称脑瘫,是儿童时期最常见的一组复杂的异质性运动残疾病[1]，常伴有言语障碍，轻者引起言语清晰度下降，重者完全丧失口语[2]，不仅限制儿童语言、认知和沟通技能的发育，而且导致其社交模式差异和生活质量的下降。早期言语评定和言语干预可以改善言语相关性不良预后。本文结合近年来国内外文献，就脑瘫患儿伴发言语障碍的评估和康复管理进行全面阐述，为临床提供参考。

1 脑瘫患儿言语障碍的机制和特点

脑瘫是一组由于发育中的胎儿/婴儿脑非进行性损伤所引起的持续存在的运动和姿势发育障碍症候群，导致活动受限，并常伴有感觉、知觉、认知、沟通和行为障碍以及癫痫和继发性肌肉骨骼问题[1,3]。脑瘫患病率为1.5‰～4‰，中低收入国家高于发达国家、农村高于城市[4～6]，我国为2.46‰。临床上根据神经病理学特点将脑瘫分为以下类型[1,3]：①痉挛型：占脑瘫人群的70%～80%，病变位于锥体系统通路，根据受累肢体进一步分为单侧性瘫（包括单肢瘫和偏瘫）和双侧性瘫（包括双瘫、三肢瘫、四肢瘫）；②不随意运动型：占10%～20%，病变位于锥体外系的基底节区；③失调型：占5%左右，病变位于小脑及其联络通路；④混合型脑瘫：上述两种类型的混合出现。

脑瘫患儿伴言语障碍的核心机制在于脑损伤所致的中枢性运动和姿势控制障碍对言语机械过程产生直接影响[7～10]。尽管脑损伤部位和所引起的脑瘫类型不同，但肌张力异常、运动控制障碍和肌肉无力是共同特点，均不同程度地影响所有言语机械过程。①呼吸方面：由于躯干呼吸肌群的痉挛、无力、不随意运动等引起异常的胸式呼吸、胸腹式矛盾呼吸、胸廓形态异常，言语时呼吸不协调、呼气保持困难和呼吸动力不足，从而引起言语呼吸障碍，其言语特点为说话气短、费力、不适当停顿、音量减低；②发声方面：声带调节和控制异常导致言语发声障碍，言语特点为音质改变，如痉挛性发声、声音嘶哑、震颤、断续失声等；③构音-语音方面：由于口面部器官肌力减弱、肌张力异常和选择性运动控制受限，进行目标性言语运动时，舌、唇和下颌运动速度和/或幅度受限，各发音器官间的时间与空间耦合减少，特别是舌的运动控制能力受损，导致运动性构音障碍和音韵障碍[11]，言语特点为部分或全部元辅音歪曲、错误、置换或拖延，音素、音节、单词和句子水平的言语清晰度下降，语速过快或过慢，吸气发音和言语不流畅现象；④共鸣方面：口面部肌张力不稳定和不随意运动，影响腭咽功能，少数患儿伴唇腭裂等口腔结构改变，导致言语共鸣障碍，言语特点为鼻漏气、过度鼻音化或刺耳音。

脑瘫患儿言语障碍的其他机制：脑损伤导致中枢性言语运动感知和言语运动计划的执行障碍；视听觉障碍、智力障碍、注意力缺陷和行为异常影响言语运动学习；社区活动机会减少、参与受限、社交挫败和羞耻感等环境和个人因素对言语功能的负面影响等。

2 脑瘫患儿言语障碍的发生率和声学特点

2.1 言语障碍的发生率

限于研究对象和方法学的差异，脑瘫患儿言语障碍总体发生率为51%～90%[12]，言语完全缺失率为16%～32.3%。目前,缺乏有关脑瘫患儿言语障碍分类研究报道。Mei等[10]先后对脑瘫登记中心的4岁11个月～6岁半脑瘫患儿进行研究，90%的脑瘫患儿存在运动性言语障碍，24%的患儿完全没有口语。1岁8个月～6岁9个月的脑瘫患儿中运动性构音障碍发生率为71.3%，痉挛型四肢瘫、不随意运动型、混合型脑瘫和失调型脑瘫运动性构音障碍发生率100%，半数痉挛型双瘫存在运动性构音障碍，而偏瘫仅少数发生言语问题[11]。言语障碍的危险因素包括严重运动障碍、痉挛型四肢瘫或不随意运动性脑瘫、影像学灰质损伤以及多重残疾[11，13]。

2.2 言语障碍的声学参数研究

多重言语子系统相关声学参数研究有助于理解言语运动障碍机制，提供言语障碍的客观评估方法[14～15]，但由于受年龄、器官成熟和发育、脑瘫异质性等因素的影响，对脑瘫患儿特别是低龄脑瘫声学特点的研究存在挑战性和不确定性[14,15]。

汉语普通话脑瘫患儿的言语清晰度受3个言语子系统影响，构音-语音变量与单词清晰度的相关性最高[15]；英语脑瘫患儿的言语仅有构音子系统参数异常，且与言语清晰度明显相关，而腭咽和喉的子系统声学参数改变不大，腭咽和喉功能并非脑瘫患儿言语障碍的主要环节[14]。言语障碍脑瘫患儿的声学研究对比，见表1。

由于所采用的言语子系统、声学指标和样本量不同，上述研究结果不尽一致，提示不同语系可能存在某些声学指标差异，有待于在相同语言背景下扩大样本量进一步探讨。

3 脑瘫患儿言语障碍的评估

言语功能评估是脑瘫功能评定的重要内容之一，需要从以下方面进行。

3.1 病史

包括患儿的一般性资料、病因学、围产期情况、家族史、脑瘫诊断和类型、共患病情况（发育和智力水平）；获取必要的阳性辅助检查结果；粗大运动（the gross motor function classification system，GMFCS）和精细运动（the manual abilities classification system，MACS）分级水平等；还需要了解既往诊疗过程，专科康复/教育机构，幼儿园和学校资源，父母知识、受训情况和参与度、辅助技术（听力补偿、辅助沟通等）资源和使用情况等。

表1 言语障碍脑瘫患儿的声学研究对比

3.2 言语相关结构的感觉运动功能检查

涉及各组颅神经的检查，包括呼吸、喉发声、咽和软腭功能、口面部对称性、口部感觉运动、肌力、肌张力、协调性等。

3.3 言语特征的评估

3.3.1 构音能力评估 可采用李胜利等[16]修订的汉语版构音障碍检查法、张清丽等[17]修订的Frenchay构音障碍评定以及黄昭鸣等[8]制定的构音语音能力评估词表等，进行音素、音节、单词、句子水平的构音检查。

3.3.2 言语清晰度测试 可以采用言语清晰度评分（speech intelligibility scores），适用于5岁及以上脑瘫患儿，由于听者内部和听者之间存在较大变异性，因此，强调每个孩子需要不止一个听者评分，才能确保有效性[18]。

3.3.3 言语语言分级与分群 脑瘫患儿专项言语语言分级与分群系统包括以下2种[19,20]：①言语语言模式分群（the speech language profile groups，SLPG），来源于对美国脑瘫儿童言语、语言和沟通发展的纵向研究资料；②Viking言语量表（the viking speech scale，VSS）：是描述语音清晰度的有用系统，分为I～IV级，级别越高，言语清晰度越差,见表2。

3.3.4 患者自我报告 可以采用患者和父母问卷方式，了解患儿的言语障碍对其日常生活的影响，找出最大障碍点、想要解决的问题和期望值。

4 脑瘫患儿言语障碍的治疗与管理

脑瘫患儿言语障碍治疗与管理的目标是通过解决言语障碍和清晰度的行为和代偿策略，最大程度改善患儿的沟通技巧，在互动中担当独立角色。治疗策略包括自然言语沟通治疗，辅助性沟通（augmentative and alternative communication，AAC）系统的使用。

表2 VSS分级与SLPG分群标准

4.1 自然言语沟通治疗

4.1.1 生理学方法（physiological approaches） 采用运动学习原理着重于呼吸支持和言语速度训练，可以使言语清晰度改善10%～15%，互动性活动增多。

4.1.2 强化性嗓音和言语治疗（lee silverman voice therapy loudr，LSVT LOUD） 是一种基于活动依赖性神经可塑性（activity-dependent neuroplasticity）原则的言语治疗方法，可提高音量、改善言语清晰度。Reed等[21]利用LSVT LOUD对言语障碍脑瘫患儿进行强化性嗓音训练，采用弥散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI) 技术测量了2个言语运动束和5个联合束的各向异性(fractional anisotropy，FA)，治疗后即刻和治疗后12周所测运动束和联合束的FA增加，表明在治疗阶段所获得的技能经过长期实践可以提高言语运动网络中白质束的完整性。

4.1.3 PROMPT（prompts for restructuring oral muscular phonetic targets）方法 是Hayden等[22]于1994年提出的一种基于神经元群选择理论、动态系统理论和言语产生的神经模式理论的运动-言语层级（motor-speech hierarchy）干预方法，涉及发声、下颌高度、面-唇收缩、舌运动等多个言语运动参数和协调动作，治疗师通过触觉感知让患者感受产生目标音的运动从哪里开始、是什么感觉、如何产生的。在发音、单词或短语产生过程中，通过提供系统的触觉-动觉-本体感受（tactile-kinesthetic-proprioceptive，TKP）输入，抑制或促进发音器官的移动，学会新的言语运动技巧，增强感觉映射的变化，最终改善言语运动计划和执行，改善唇、下颌和舌的控制、提高言语清晰度。Ward等[23]采用该方法治疗言语障碍脑瘫患儿，下颌和唇的运动控制指标以及言语清晰度均显著改善。

4.1.4 构音治疗（articulation therapy） 针对构音器官进行发音和构音训练。由于脑瘫患儿言语障碍涉及多个言语子系统，因此，不建议将单纯的构音疗法作为一线治疗。

4.1.5 非言语性口部运动训练（non-speech oromotor exercises） 此训练方法与言语运动脱节，违反运动学习理论和动态系统理论等基本原理，在改善言语清晰度方面缺乏证据支持，因此，不提倡用于治疗运动性构音障碍，但可以用于改善因口部运动控制异常所导致的流涎和吞咽障碍。

4.2 AAC技术的使用

AAC技术可以为严重言语-语言产生和/或理解障碍的个体提供除言语之外的所有沟通形式，帮助个体表达思想、需要、愿望和想法，该技术被认为是补偿言语、提高沟通能力和社会参与度、促进言语-语言和认知技能发展、提高生活质量的重要手段[24～26]。

尽管AAC干预对严重沟通障碍儿童产生积极影响的确凿证据仍有待研究，然而，没有证据表明AAC对有言语和语言障碍的患儿及其家庭有任何有害影响，沟通方面也显示出积极的趋势[27]。因此，提倡对年长儿童和青少年脑瘫酌情使用低科技（low-technology），如字母板、基于符号的主题板和交流书籍或程序，轻科技（light-technology），通常含有某些机械或电子技术，有或没有声音输出，高科技（high-technology），利用微电脑控制技术，配有红外线头控、眼控开关的多样化设备等需要外部设备的辅助性AAC（aided AAC）；针对低龄和智力障碍的严重脑瘫患儿及早使用不需要外部设备的非辅助性AAC（unaided AAC），利用图像符号与言语配对，通过口面表情、发声、手语或手势提示系统进行辅助性语言刺激和增强性输入，培养语言理解和产生能力，帮助获得表达和接受性沟通技巧[28，29]。

综上所述，脑瘫患儿言语障碍发生率高，以运动性构音障碍为主，其次是言语呼吸障碍；言语评定时应将脑瘫专项言语语言分级和分群系统应作为传统评估的补充，声学分析可以提供客观评估和疗效监测指标；脑瘫患儿言语治疗应实施个体化方案，推荐使用运动学习和动态系统理论基础的言语治疗技术，并早期适时引入适当的AAC系统，旨在提高言语清晰度和沟通技巧、促进语言和社交能力的发展。