单臂外固定架尺骨延长治疗儿童骨干续连症9例报告

陈嘉辉，孙春汉，夏贤生，李娟

(1.东莞市第八人民医院，东莞市儿童医院小儿骨科，广东 东莞523325；2.惠州市第一人民医院骨外科，广东 惠州 516003)

骨干续连症是多发性骨软骨瘤的一种特殊表现，发病率约为1/50 000[1]。本病好发于前臂，瘤体多数发生在尺骨远端，若累及远端骺板，则可引起腕关节尺偏和前臂弯曲畸形，严重者可出现桡骨头脱位，影响肘关节稳定和前臂旋转功能，治疗困难。2010年7月至2016年12月，我院应用单臂外固定架轨道延长器行畸形尺骨截骨后逐渐延长尺骨技术治疗儿童骨干续连症所致前臂畸形9例，术后前臂外观及功能获得改善，近期效果满意，现总结报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组9例，均为骨干续连症所致前臂畸形。其中男性5例，女性4例；年龄3～12岁；右侧7例，左侧2例。瘤体均生长在尺骨远端，累及骺板，出现不同程度的尺骨短缩，桡骨弯曲，腕关节尺偏。与健侧相比，患侧尺骨短缩28～45 mm。

1.2 治疗方法 本组9例均采用单臂外固定架轨道延长器行尺骨截骨后逐渐延长尺骨治疗。其中1例瘤体巨大，靠近桡骨远端骺板，先期行骨软骨瘤切除术，术后9个月再行尺骨延长；3例术中切除瘤体同时延长尺骨；5例瘤体较小，离骺板较远，未作处理，仅作尺骨截骨延长术。

术中将组装好的单臂外固定架与尺骨一起透视，确定固定钉的位置及截骨位置。外固定架共4枚固定钉，其中2枚位于尺骨近端，最近端1枚位于冠突稍远处水平。另外2枚位于尺骨中远段，骨软骨瘤的近侧。钻钉方向垂直于尺骨将要延长的方向。截骨处位于第2、3枚固定钉的中点。避开骨膜，保留完整的骨膜套，垂直截骨。

术后1周开始延长，每天延长1 mm，分4次完成，按患儿作息时间安排延长，每次延长0.25 mm。延长3d后复查X线片了解尺骨延长及对位情况。嘱患儿及家长掌握该项延长方案及腕关节、肘关节和前臂的功能锻炼方法。出院后每周返院复诊，检查外固定架稳定及延长情况，钉孔有无感染，功能锻炼是否到位。如出现钉孔红肿渗液，应加强换药，适当应用抗生素；如延长过程中出现成角畸形，需及时调整力线。直至尺骨短缩及腕关节尺偏得到纠正，恢复腕关节的正常解剖关系，停止尺骨延长。继续外固定架固定至尺骨延长段成骨完成，然后拆除外固定架，保护下行腕关节、肘关节和前臂的康复锻炼。

2 结 果

本组9例均获随访，随访时间1～6年，平均3.4年。9例均按延长计划达到预期手术目的，分别延长尺骨28～45 mm，平均35 mm。前臂的外观及功能得到明显改善。前臂旋前平均增加15°(12°～18°)，旋后平均增加16°(11°～22°)。在延长过程中均未出现神经血管牵拉损伤症状，其中1例发生钉道感染，为浅表感染，经换药后好转，拔钉后痊愈，未发生深部骨性感染；2例延长术后骨软骨瘤继续生长，影响骺板发育，出现不同程度的前臂畸形复发。停止延长后延长区骨化时间92～157 d，平均118 d。待骨化完成后方可拆除外固定架。

典型病例为一3岁女童，因“发现右前臂畸形1年半”入院。诊断右尺骨骨干续连症，Madasa K分型Ⅱb型。曾在外院行尺骨远端骨软骨瘤切除术，术后畸形继续发展。后于我院行尺骨截骨单臂外固定支架延长术。术后1周开始延长，每天延长1 mm，分4次完成，每次延长0.25 mm。延长35mm后前臂畸形基本纠正，停止延长92 d后延长区骨化良好，髓腔再通，取下外固定架。右前臂及肘腕关节功能恢复良好(见图1～6)。

图1 术前前臂外观照

图2 术前X线片示前臂畸形，尺骨短缩，桡骨头脱位

图3 尺骨中上段截骨，安装单臂外固定架轨道延长器

图4 术后1周开始延长，每天延长1 mm，分4次进行 图5 停止延长92 d后骨化良好，骨髓腔再通

图6 术后1年尺骨短缩基本纠正，延长区成骨良好

3 讨 论

多发性骨软骨瘤(multiple osteochondromas，MO)是一种常染色体显性遗传疾病，为儿童常见的骨肿瘤。其中，合并干骺端塑形障碍的骨软骨瘤被称为骨干续连症[2]，其病理机制为生长在四肢长管骨干骺端附近的无痛性骨样肿块随着瘤体病变侵犯范围逐渐扩大，累及邻近骺板发育，阻碍受累长管骨生长，导致相邻正常生长长管骨代偿性弯曲、关节变形，临床表现为肢体畸形及功能障碍。瘤体可生长于桡骨近端、尺骨近端、桡骨远端、尺骨远端，尤以尺骨远端最为多见，由于尺骨远端骺板横截面积较小、纵向生长潜力大，导致前臂短缩和弯曲畸形明显，表现为受累肘、腕关节和前臂功能异常[3-4]，严重者可并发桡骨头脱位，若脱位期间错过了桡骨头及肱骨小头相互适应性发育的机会，将加大治疗难度，类似于儿童陈旧性孟氏骨折[5]。

关于骨干续连症的治疗尚无统一意见，目前公认观点为病灶清除、改善肢体畸形及受累关节功能障碍。国内有学者应用外固定架行尺骨截骨逐渐延长的方法治疗骨干续连症所致前臂畸形，取得较好的效果[6-8]。外固定架骨延长器主要有两种类型，一类以Ilizarov为代表的环形外固定延长器，另一类为单臂轨道延长器，如Orthofix轨道延长器。前者技术成熟，稳定性好，可多方位固定及延长，疗效确切，但体积和重量较大，护理不便，且众多的固定针对皮肤及肌肉造成切割，影响肌腱的滑动，不利于治疗期间关节功能的康复[6-8]。后者体积小，相对轻便，方便术后护理，钉道感染率较低，而且舒适度高，患儿容易配合治疗[6]。

有人建议在尺骨成角或弯曲最大处(center of rotation angulation，CORA)截骨延长，但在实际临床工作中可操作性不强。因为多数CORA点邻近骨软骨瘤，无法安装外固定架。多数学者同意在尺骨中上段邻近干骺端处截骨，该处血液循环好，干骺端内成骨活性细胞的成骨活性强，横断面积较大，截骨后成骨迅速，愈合快[9]。故术前应用医学数字影像3D重建，明确病变侵及范围，做好术前设计尤为重要[10]。李炳钻等[8]认为，尺骨远端骨软骨瘤的切除指证有：肿瘤较大影响外观；肿瘤影响尺骨延长；肿瘤影响前臂旋转功能；活动腕关节时疼痛。切除尺骨远端骨软骨瘤后，能一定程度恢复尺骨远端骨骺的生长潜力，故而在切除骨软骨瘤的同时，尽量保留尺骨远端骨骺[7]。如瘤体较小，远离尺骨远端骺板且不影响前臂旋转功能，无需切除瘤体。

目前比较公认的延长方案为截骨后7～10 d开始延长，每天延长1 mm，分4次进行。但在临床操作中我们会发现，延长一个月，并不能得到30 mm的骨延长长度。这是因为在骨延长过程中，延长阻力会越来越大，轨道延长器会出现回缩现象。将延长器横杠放置贴近皮肤一点，只留出换药护理空间，缩短固定钉力臂，可减小延长时固定钉的弹性形变和延长方向的改变。每天延长幅度稍大一点，以不超过1.2 mm为宜，也可减少轨道延长器回缩现象[4-5，7-9]。

应用逐渐牵伸骨延长技术，延长幅度越大，相应的肌肉及神经血管牵拉损伤的风险越高。本组9例延长不超过30%，因为逐渐延长，肌肉及神经血管有时间适应及生长，术后均未出现神经血管症状。

临床上骨延长后取出外固定架的指证是X线片上显示延长区有成熟的骨痂存在，并有沿着整个长度的皮质骨形成，或者CT检查测量延长区骨的横断面积恢复到对侧骨同一平面的70%[11]。杨华清等[12]通过实验总结出，停止延长后延长区的骨化时间按30～45 d/cm计算。过早拆除外固定架，因骨化未完成，易致延长区变形弯曲或再骨折，而太晚拆除外固定架，因应力遮挡作用，缺少良性应力刺激，导致骨质逐渐丢失和骨组织结构紊乱，同时也增加钉道感染风险[13]。有研究发现骨延长结束后采用轴向应力调节及短缩加压可促进骨愈合，有利于皮质形成及髓腔贯通[14]。但该做法尚未在临床上广泛应用。

通过本组病例的治疗，笔者发现应用单臂外固定架轨道延长器逐渐延长尺骨的方法治疗骨干续连症所致前臂畸形，操作简单，能改善前臂外观及功能，并发症少。故提倡早期诊断、早期治疗。手术时机的选择尤为重要，部分学者认为应在青春期骨骼发育高峰期后，一方面可避免随骨骼的发育而畸形复发，另一方面，由于病变通常位于长骨干骺端临近骺板，在手术中为避免损伤骺板而有可能造成病变切除不彻底，导致术后肿瘤复发，若骨骺闭合后行手术，肿瘤切除彻底，可降低复发率，避免需再次或多次手术[6]。笔者同意应尽可能推迟骨延长手术，但很多患者3、4岁即发病，无法等到青春期结束后手术。在患儿出现前臂明显畸形(前臂弯曲，桡骨头脱位于皮下)及功能受限时，即应手术治疗。此时应过度延长尺骨0.5 mm，以减缓畸形复发。

另外因桡骨头脱位后错过与肱骨小头相互适应性发育的机会，即使通过延长尺骨来复位桡骨头，此时与肱骨小头已不匹配，功能较差，预后不良。建议在桡骨头脱位前进行治疗。