Wernicke脑病致构音障碍及康复1例报告

江晨银 徐亚林 牟志伟 陈卓铭 徐静

Wernicke脑病是一种急性硫胺素（维生素B1）缺乏所导致的神经-精神系统疾病[1]，减重手术后由于硫胺素补充不足或吸收障碍导致疾病发生。目前，针对减重术后Wernicke脑病的构音障碍研究较少，本文对减重手术后导致wernicke脑病的构音障碍患者的语音进行分析，以期提高临床工作者对Wernicke脑病导致的构音障碍的认识。

1 临床资料

1.1 现病史

患者，女，26岁，因四肢乏力2月余入院。于2017年7月29日行减重手术胃袖状切除+改良空回肠旁路术，2017年10月19日无明显诱因下出现四肢乏力，尚可行走，至当地医院就诊治疗后，症状无明显好转，四肢乏力进行性加重，出现嗜睡，情绪低落等精神症状，并伴有言语含糊，双眼外展受限。至暨南大学附属第一医院神经内科就医，诊断为Wernicke脑病，予以抗感染、补充B族维生素、营养神经等对症支持治疗2月后，患者情况好转，但仍遗留构音障碍及肢体无力等症状，为求进一步康复治疗，遂于2017年12月25日收住我院康复科。

1.2 既往史

患者既往有II型糖尿病病史2年余，不规律使用二甲双胍、拜糖平及胰岛素降糖治疗，近期未使用降糖药物；有肥胖病史10余年。

1.3 体格检查

入院查体：体温37.1 ℃，心率96次/分，呼吸频率20次/分，血压118/81 mmHg。腹部彭隆，脐左右及右肋弓下可见直径约1 cm的手术疤痕。神志清楚，对答尚切题，言语含糊，记忆力、定向力、记忆力下降，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，双眼活动尚可。双侧额纹消失，双侧鼻唇沟变浅，下颌张开、轮替障碍，唇闭合无力，伸舌居中，舌运动减弱，咽反射减弱。右上肢近端肌力IV级，远端肌力III级，左上肢肌力IV级，右下肢肌力II级，左下肢肌力I级，四肢肌张力降低。指鼻试验、跟膝胫试验、闭目难立征不能配合，四肢深浅感觉正常，双侧腱反射未引出，双侧巴氏征（-）。颈软，双侧克氏征、布氏征（-）。

1.4 辅助检查

2017年10月27日头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)检查：双侧丘脑内侧-中脑导水管周围脑实质-双侧视丘-脑桥背侧-延髓背侧及左侧额叶皮层异常信号，见图1。

图1 头颅磁共振成像

1.5 诊断

①Wernicke脑病；②构音障碍；③II型糖尿病；④减重手术术后。

2 康复治疗与语音定量评估

2.1 言语康复治疗方案

2.1.1 近期康复目标 增强唇、舌和下颌运动功能；改善咽肌肌力，促进咽反射恢复；改善呼吸功能。

2.1.2 康复治疗方案 根据患者构音器官的功能评估，采用一对一的康复治疗模式，包括电子生物反馈治疗、冰刺激疗法、唇力度训练、舌肌灵活度训练、下颌运动功能训练、吞咽功能训练以及呼吸功能训练等。

2.2 语音定量评估

患者通过读取汉语普通话构音障碍评估词表[2]中的82个音，采用sony zoom h4npro录音机录音，使用cool edit 2.0进行剪切、提取元音，通过praat软件对患者的语音进行分析，线性预测编码(linear predictive coding，LPC)的方法提取元音的共振峰F1、F2。

将元音空间共振峰F1和F2构成直角坐标平面，将所有受试者所测得的共振峰F1、F2以坐标形式标出可做出元音空间离散图，如图2。通过图2的元音空间离散图，分别取顶点元音/a/、/i/和/u/共振峰F1、F2均值，得出元音空间三角，见图3。

通过上诉方法对治疗前后患者的语音定量进行评估，治疗前为2018年1月25日，治疗后2018年3月3日，并与19例正常女性进行对比，见图2，图3。

3 讨论

图2 正常女性与患者治疗前后元音空间对比图

图3 正常女性与患者治疗前后元音三角形对比图

2010年欧洲神经病学会联盟(European Federation of Neurological Societies，EFNS)对Wernicke脑病诊断标准如下，具备以下4项中的2项：①有营养障碍或长期饮酒史；②眼部症状；③小脑性共济失调；④精神意识改变或轻度记忆功能障碍[3]。构音障碍在Wernicke脑病中较为常见[4～6]，其中还有起病的首发症状为构音障碍和单侧面神经麻痹的报道[7]。构音障碍是由于中枢或外周神经系统病变引起的对言语机制的肌肉控制紊乱而引起的言语障碍[8]，Wernicke脑病是硫胺素缺乏所引起的，而硫胺素严重缺乏可造成有氧代谢障碍和神经细胞的变性、坏死、自溶，从而导致中脑和大脑导水管周围灰质出现点状出血点、细胞坏死和胶质增生，第三脑室、第四脑室底部、乳头体、小脑等处亦可发生[9]，从而造成中枢神经系统的病变，导致构音障碍的发生。

本文患者减重手术后进流食约200 ml即感恶心、呕吐不适，导致硫胺素的摄入不足，而未进行及时补充。硫胺素是通过胃肠道吸收，其在血液中的半衰期仅为96 min，半衰期短，存储量低，正常人每天需要大约1～2 mg硫胺素，而身体的储备量仅为30～50 mg，若不及时补充，其将在4～6周内完全耗尽，从而导致Wernicke脑病的发生[10]。对于硫胺素的补给，剂量在50～600 mg/天是无害的，只有在更高的剂量下才显示出毒性作用[1]。患者通过肌肉注射硫胺素200 mg/天结合鼠神经生长因子18 μg/天营养神经，构音障碍的训练等治疗，1月余后再次分析其语音，并比较前后变化，如图2，图3。

产生元音的声源为声带的振动，声带发出声音后首先要经过不同形状的声道来调音，通过声道时声音频率得到放大而形成共振峰。声道是从声带开始止于唇，是一个截面不均匀的管状结构，可通过多个地方（如舌、唇、下颌等）改变管状结构的横截面积而影响共振峰，从而影响元音的发音[11]。共振峰F1、F2频率的差异对总体语音清晰度有极大贡献[12]。

Karlsson等[13]证实元音共振峰弥散度(vowel formant dispersion，VFD)可为语音清晰度的衡量标准。在元音空间的VFD视图中，建立元音空间中心点后，每个元音被认为是始于此点的向量，每个元音矢量被定义为具有元音空间中心的元音共振峰离散度的长度，被称为VFD，它可以通过发现元音椭圆的象限在发音方面的特性对元音进行分类，以便系统地评估元音发音特性。图2中每个元音的4个点分别是患者读取元音的4个声调，患者第一次的元音散点相对于正常人的元音空间更为分散，经过一系列治疗后第二次的元音散点更加聚集，并有向正常人元音空间靠拢的趋势。第一次的6个元音较第二次各自更为分散，变异度大，可能是由于患者对舌、唇和下颌等构音器官的控制较第二次弱，构音器官发音时不稳定造成。图2可见，元音/u/和/a/治疗前变异度最大，推断是该病影响构音器官的唇、下颌运动。经过治疗患者逐渐好转，对构音器官的控制趋于稳定，因此第二次的元音散点更为集中，并有逐渐向正常人的元音空间靠拢的趋势。

从图3可以看出，第一次的元音空间三角比第二次受限。有研究表明，对于构音障碍的个体中，可能由于构音器官的活动受限，不能达到正常人发音时的部位，导致发音不准确而造成元音的集中，从而使元音空间缩小[14]。因此第一次的元音空间三角较第二次小，经过治疗后，第二次元音空间三角接近正常元音空间均值。在肌萎缩性脊髓侧索硬化症、外伤性脑损伤研究中，也发现构音障碍的儿童中有出现元音空间受限的情况[9]。Mou等[15]通过对31名卒中后构音障碍患者进行语音分析，证实受限的元音空间与言语可理解性有显著相关性。因此，第一次评估中的元音空间三角较第二次受限，证实患者元音发生好转的趋势。

综上所述，Wernicke脑病可能会导致构音障碍的发生，药物结合言语训练有助于构音能力的康复。